IgG4-ассоциированное заболевание (IgG4–АЗ) – это системное воспалительное заболевание, которое, как правило, характеризуется формированием опухолеподобных склерозирующих очагов. Дифференциальный диагноз при поражении орбиты при IgG4–АЗ довольно обширный и включает такие заболевания, как эндокринная офтальмопатия, саркоидоз, гранулематоз с полиангиитом, идиопатическое воспаление орбиты, лимфопролиферативные заболевания и др. В статье представлен клинический случай IgG4–АЗ с поражением нескольких органов-мишеней и сложным дифференциальным диагнозом. Этот клинический пример является демонстрацией достаточно необычной манифестации IgG4–АЗ, при которой ведущим проявлением было поражение орбит, схожее с таковым при эндокринной офтальмопатии. В течение длительного времени системный процесс не был распознан, и только после проведения биопсии аномально увеличенной слезной железы было диагностировано IgG4–АЗ. Дифференциальный диагноз проводили с другими системными заболеваниями, в первую очередь гранулематозом с полиангиитом и саркоидозом, а также с лимфомой. Данные биопсии в представленном случае соответствовали «золотому стандарту» диагноза IgG4–АЗ, т.е. более 40% плазматических клеток были IgG4-позитивны. Этот случай демонстрирует необходимость проведения биопсии патологически измененных тканей орбиты до назначения иммуносупрессивного лечения во избежание ошибок в выборе тактики лечения пациента.