problendoПроблемы ЭндокринологииProblems of Endocrinology0375-96602308-1430Endocrinology Research Centre10.14341/probl19944019-14problendo-10586Research ArticleКлиническая эндокринологияClinical endocrinologyИнсулиннезависимый сахарный диабет у молодых с аутосомно-доминантным наследованиемNon-insulin-dependent diabetes mellitus in young patients with autosomic dominant type of inheritanceЛебедевН БLebedevN Bprobl@endojournals.ruЩербачеваЛ НScherbachevaL Nprobl@endojournals.ruКоледоваЕ БKoledovaE Bprobl@endojournals.ruТрофименкоЕ ВTrofimenkoE Vprobl@endojournals.ruМайоровА ЮMayorovA Yuprobl@endojournals.ru<p>ГУ Эндокринологический научный центр РАМН</p>Россия<p>Endocrinology Research Centre</p>Russian Federation199415121994401ТОМ 40, №1 (1994)914Copyright &#x00A9; Лебедев Н.Б., Щербачева Л.Н., Коледова Е.Б., Трофименко Е.В., Майоров А.Ю., 19941994Лебедев Н.Б., Щербачева Л.Н., Коледова Е.Б., Трофименко Е.В., Майоров А.Ю.Lebedev N.B., Scherbacheva L.N., Koledova E.B., Trofimenko E.V., Mayorov A.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.probl-endojournals.ru/jour/article/view/10586

В 1964 г. S. Fajans впервые использовал термин «диабет зрелого типа у молодых» (Maturity onset diabetes in young people — MODY) для определения непрогрессирующего или малопрогрессирующего диабета, встречающегося у некоторых детей, подростков, молодых взрослых и связанного с явным семейным анамнезом диабета. В 1974 г. R. Tattersall сообщил о 3 семьях, члены которых страдали этой формой диабета, и доказал аутосомно-доминантный тип наследования. В 1975 г. S. Fajans и R. Tattersall провели дифференциальный диагноз между наследованием I типа сахарного диабета (СД) и «диабета зрелого типа у молодых», еще раз подтвердили аутосомно-доминантное наследование последнего и впервые использовали аббревиатуру MODY. MODY также называют «инсулин- независимый сахарный диабет (ИНСД) у молодых» (аббревиатура NIDDY). К сожалению, ни одна из аббревиатур не дает полного определения синдрома. Пожалуй, лучшее определение принадлежит S. Fajans: MODY — это ИНСД у молодых с аутосомно-доминантным наследованием.

In 1964, S. Fajans first used the term “Maturity onset diabetes in young people (MODY)” to define non-progressive or slightly progressive diabetes, found in some children, adolescents, young adults, and associated with a clear family history of diabetes . In 1974, R. Tattersall reported 3 families whose members suffered from this form of diabetes and proved an autosomal dominant type of inheritance. In 1975, S. Fajans and R. Tattersall made a differential diagnosis between inheritance of type I diabetes mellitus (DM) and "mature diabetes in young people", once again confirmed the autosomal dominant inheritance of the latter and for the first time used the abbreviation MODY. MODY is also referred to as “insulin-independent diabetes mellitus (NIDDM) in young people” (abbreviated NIDDY). Unfortunately, none of the abbreviations gives a complete definition of the syndrome. Perhaps the best definition belongs to S. Fajans: MODY is NIDDM in young people with autosomal dominant inheritance.

Сахарный диабетMODYКлинический случайDiabetes mellitusMODYClinical caseReferencesAsmal А. С., Day al В., Jialal J. // J. Afr. med. J.—Vol. 60,—P. 93—96.Asmal А. С., Day al В., Jialal J. // J. Afr. med. J.—Vol. 60,—P. 93—96.Barbosa J., Ramsay R., Goetz F. C. // Ann. intern. Med.— Vol. 88,— P. 595.Barbosa J., Ramsay R., Goetz F. C. // Ann. intern. Med.— Vol. 88,— P. 595.Beck-Nielsen H., Nielsen О. H., Pedersen O. // Diabetes.—Vol. 37,— P. 730—735.Beck-Nielsen H., Nielsen О. H., Pedersen O. // Diabetes.—Vol. 37,— P. 730—735.Bell G. !., Kun-San Xiang, Newman M. V. // Proc. nat. Acad. Sci. USA.— 1991,—Vol. 88,—P. 1484—1488.Bell G. !., Kun-San Xiang, Newman M. V. // Proc. nat. Acad. Sci. USA.— 1991,—Vol. 88,—P. 1484—1488.Bergman R. N.. Finegood D. T., Ader M. // Endocr. Rev.—Vol. 6.— P. 45—46.Bergman R. N.. Finegood D. T., Ader M. // Endocr. Rev.—Vol. 6.— P. 45—46.Bigler P., Adler S. // Arch, intern. Med.— 1981.— Vol. 141,— P. 791.Bigler P., Adler S. // Arch, intern. Med.— 1981.— Vol. 141,— P. 791.Durrity P., Munoz M., Garcia de los Rios M. // Diabetes Research and Clinical Practice.— Madrid, 1985.— S. 146.Durrity P., Munoz M., Garcia de los Rios M. // Diabetes Research and Clinical Practice.— Madrid, 1985.— S. 146.Fajans S. S., Conn J. W. // Excerpta med. Intern. Congress Ser. N 84,— 1965,— P. 641—656.Fajans S. S., Conn J. W. // Excerpta med. Intern. Congress Ser. N 84,— 1965,— P. 641—656.Fajana S. S., Cloutier M. C., Crowther R. L. // Diabetes.— 1978,—Vol. 27,—P. 1112—1125.Fajana S. S., Cloutier M. C., Crowther R. L. // Diabetes.— 1978,—Vol. 27,—P. 1112—1125.Fajans S. S. // Genetics of Diabetes Mellitus / Eds. J. Kobberling, R. Tattersall.— London; New York, 1982.— P. 251—260.Fajans S. S. // Genetics of Diabetes Mellitus / Eds. J. Kobberling, R. Tattersall.— London; New York, 1982.— P. 251—260.Fajans S. S. // Horm. Metab. Res.— 1984.— Vol. 19.— P. 591—599.Fajans S. S. // Horm. Metab. Res.— 1984.— Vol. 19.— P. 591—599.Fajans S. S. // Comparison of Type 1 and Type Diabetes / Ed. M. Vranic.— New. York, 1985.— P. 65—87.Fajans S. S. // Comparison of Type 1 and Type Diabetes / Ed. M. Vranic.— New. York, 1985.— P. 65—87.Ferner R. E., Ashworth L„ Tronier B. // Amer. J. Physiol.— Vol. 250.— P. 6655—6661.Ferner R. E., Ashworth L„ Tronier B. // Amer. J. Physiol.— Vol. 250.— P. 6655—6661.FineckerS., Rott H. D. // Klin. Paediat.— 1980,— Bd 192.— S. 220.FineckerS., Rott H. D. // Klin. Paediat.— 1980,— Bd 192.— S. 220.Fuesel H. S., Goebel F. D. // Dtsch. med. Wschr.— —Bd 108,—S. 1868—1871.Fuesel H. S., Goebel F. D. // Dtsch. med. Wschr.— —Bd 108,—S. 1868—1871.Gelehrker T., Dilworth V., Balka B. // Diabetes.— 1981.— Vol. 30.— P. 940—946.Gelehrker T., Dilworth V., Balka B. // Diabetes.— 1981.— Vol. 30.— P. 940—946.Given B. D., Mako M. E., Stager H. S. // New Engl. J. Med.— 1980,—Vol. 302,—P. 129—135.Given B. D., Mako M. E., Stager H. S. // New Engl. J. Med.— 1980,—Vol. 302,—P. 129—135.Haneda M., Chan S. J., Kwok S. С. M. // Proc. nat. Acad. Sci. USA.— 1983,—Vol. 80.— P. 6366—6370.Haneda M., Chan S. J., Kwok S. С. M. // Proc. nat. Acad. Sci. USA.— 1983,—Vol. 80.— P. 6366—6370.Heirvang E., Folling J., Sovik O. // Acta paediat. scand.— Vol. 78,— P. 78—80.Heirvang E., Folling J., Sovik O. // Acta paediat. scand.— Vol. 78,— P. 78—80.Jarret R. J. // International Congress of Endocrinology, 5-th: Proceedings.— Hamburg, 1977.— Vol. 2.— P. 18—24.Jarret R. J. // International Congress of Endocrinology, 5-th: Proceedings.— Hamburg, 1977.— Vol. 2.— P. 18—24.Jialal J.. Welsh N. H., Joubert S. M. 11 S. Afr. med. J.—Vol. 62,—P. 155—157.Jialal J.. Welsh N. H., Joubert S. M. 11 S. Afr. med. J.—Vol. 62,—P. 155—157.Jialal J., Joubert S. M. // Diabete et Metab.— 1985.— Vol. 11,— P. 262—265.Jialal J., Joubert S. M. // Diabete et Metab.— 1985.— Vol. 11,— P. 262—265.Jialal J. 11 Ibid.— 1987.— Vol. 13,— P. 655.Jialal J. 11 Ibid.— 1987.— Vol. 13,— P. 655.Kautzky V., Kuranyl L., Halmos T. // Wien. med. Wschr.— 1981,—Bd 131, Suppl. 67.—S. 13.Kautzky V., Kuranyl L., Halmos T. // Wien. med. Wschr.— 1981,—Bd 131, Suppl. 67.—S. 13.Kosako K-, Akanuma Y. // Diabetologia.— 1980.— Vol. 18,— P. 347—348.Kosako K-, Akanuma Y. // Diabetologia.— 1980.— Vol. 18,— P. 347—348.Lawson V. K-, Young R. T., Kitabchi A. E. // Diabetes Care.— 1984,—Vol. 4,—P. 108—112.Lawson V. K-, Young R. T., Kitabchi A. E. // Diabetes Care.— 1984,—Vol. 4,—P. 108—112.Ledermann H. // Dtsch. med. Wschr.— 1990.— Bd 115.— S. 1332—1333.Ledermann H. // Dtsch. med. Wschr.— 1990.— Bd 115.— S. 1332—1333.Les/ie R. D. G., Barnett A. H., Pyke D. A. // Lancet.—Vol. 1.—P. 997—999.Les/ie R. D. G., Barnett A. H., Pyke D. A. // Lancet.—Vol. 1.—P. 997—999.Mauer M., Stettes M., Johnson E. // Diabetes.— 1985.— Vol. 34,— P. 321—325.Mauer M., Stettes M., Johnson E. // Diabetes.— 1985.— Vol. 34,— P. 321—325.Mohan V., Ramachandran A., Snehalatha C. // Diabetes Care.— 1985,— Vol. 8,— P. 371—374.Mohan V., Ramachandran A., Snehalatha C. // Diabetes Care.— 1985,— Vol. 8,— P. 371—374.Mohan V., Snehalatha A., Ramachandran A. // Diabetologia.— 1986.— Vol. 9,— P. 53—56.Mohan V., Snehalatha A., Ramachandran A. // Diabetologia.— 1986.— Vol. 9,— P. 53—56.Mohan V., Sharp P. S., Aber V. R. // Diabete et Metab.—Vol. 13.—P. 193—197.Mohan V., Sharp P. S., Aber V. R. // Diabete et Metab.—Vol. 13.—P. 193—197.Najdoo C., Jialal J., Davies G. // Trop. geogr. Med.— 1986.— Vol. 88,— P. 16—20.Najdoo C., Jialal J., Davies G. // Trop. geogr. Med.— 1986.— Vol. 88,— P. 16—20.Najdoo J., Jialal J., Hammond M. // Diabetes Care.— 1986,— Vol. 9.— P. 436—438.Najdoo J., Jialal J., Hammond M. // Diabetes Care.— 1986,— Vol. 9.— P. 436—438.Najdoo C., Jialal J., Dunn R. // Diabetes Res.— 1987.— Vol. 4.— P. 35—38.Najdoo C., Jialal J., Dunn R. // Diabetes Res.— 1987.— Vol. 4.— P. 35—38.Nanjo K-, Sanke T., Mijano M. // J. clin. Invest.— 1986.— Vol. 77,— P. 514—519.Nanjo K-, Sanke T., Mijano M. // J. clin. Invest.— 1986.— Vol. 77,— P. 514—519.Nerup J., Province M., Permutt M. A. // Diabetologia.— 1987,— Vol. 30,— P. 641—647.Nerup J., Province M., Permutt M. A. // Diabetologia.— 1987,— Vol. 30,— P. 641—647.Olefsky J. M.. Ciaraldi T. P., Katterman O. S. // Amer. J. Med.— 1986,—Vol. 77,— P. 514—519.Olefsky J. M.. Ciaraldi T. P., Katterman O. S. // Amer. J. Med.— 1986,—Vol. 77,— P. 514—519.O’Rahilly H. 11 New Engl. J. Med.— 1987,—Vol. 316,— P. 380—382.O’Rahilly H. 11 New Engl. J. Med.— 1987,—Vol. 316,— P. 380—382.Panzram G., Adolph W. // Schweiz, med. Wschr.— 1983.— Bd 113,— S. 779—784.Panzram G., Adolph W. // Schweiz, med. Wschr.— 1983.— Bd 113,— S. 779—784.Raeven G. M., Olefsky J. M. // Diabetologia.— 1977.— Vol. 13,— P. 201—206.Raeven G. M., Olefsky J. M. // Diabetologia.— 1977.— Vol. 13,— P. 201—206.Ratzman К- P-, Witt S., Schulz В. 11 Acta endocr. (Kbh).— 1983,—Vol. 102,—P. 410—415.Ratzman К- P-, Witt S., Schulz В. 11 Acta endocr. (Kbh).— 1983,—Vol. 102,—P. 410—415.Steel I. M., Shenfield G. M., Duncan L. J. P. // Brit, med. J.— 1976,— Vol. 2,— P. 852.Steel I. M., Shenfield G. M., Duncan L. J. P. // Brit, med. J.— 1976,— Vol. 2,— P. 852.Tattersal R. B. // Quart. J. Med.— 1974.— Vol. 43.— P. 339.Tattersal R. B. // Quart. J. Med.— 1974.— Vol. 43.— P. 339.Tattersal R. B., Fajans S. S. // Diabetes.— 1975.— Vol. 24,— P. 44—53.Tattersal R. B., Fajans S. S. // Diabetes.— 1975.— Vol. 24,— P. 44—53.Tattersal R. B. // Pediat. Adolesc. Endocr.— 1979,— Vol. 7,— P. 339—346.Tattersal R. B. // Pediat. Adolesc. Endocr.— 1979,— Vol. 7,— P. 339—346.Vague P., Lassman C., Grosset B. // Diabet, et Metab.— 1987,— Vol. 13.— P. 92—98.Vague P., Lassman C., Grosset B. // Diabet, et Metab.— 1987,— Vol. 13.— P. 92—98.Winter W. E„ Maclaren N. K-, Rilly W. J. 11 New Engl. J. Med.— 1987,—Vol. 316,—P. 285—291.Winter W. E„ Maclaren N. K-, Rilly W. J. 11 New Engl. J. Med.— 1987,—Vol. 316,—P. 285—291.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.