problendoПроблемы ЭндокринологииProblems of Endocrinology0375-96602308-1430Endocrinology Research Centre10.14341/probl200652421-27problendo-10873Research ArticleКлиническая эндокринологияClinical endocrinologyГамартомы гипоталамуса у детейHypothalamic hamartoma in childrenСемичеваТ ВSemichevaT V-ГорелышевС КGorelyshevS K-ГУ Эндокринологический научный центр (дир. - акад. РАН и РАМН И. И. Дедов) РАМНИнститут нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко (дир. - акад. РАМН А. Н. Коновалов) РАМН, Москва200615082006524ТОМ 52, №4 (2006)2127Copyright © Семичева Т.В., Горелышев С.К., 20062006Семичева Т.В., Горелышев С.К.Semicheva T.V., Gorelyshev S.K.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.probl-endojournals.ru/jour/article/view/10873

Представлены данные, полученные при обследовании и лечении детей с преждевременным половым развитием (ППР), являющимся результатом редкой мальформации мозга - гипоталамической гамартомы. Проанализированы результаты 27 наблюдений, что является одной из самых крупных серий мировых наблюдений данной патологии. Наибольший интерес представляют проведенные авторами клинико-анатомические сопоставления, позволяющие определить заинтересованность различных структур гипоталамуса в развитии конкретных эндокринных нарушений. Для парагипоталамической локализации гамартом (педункулярный тип) характерно наличие симптомов ППР, при интрагипоталамической локализации (сессильный тип), помимо ППР, имеются судорожные типичные симптомы (приступы насильственного смеха). Для супрагипоталамической локализации типичными являются диэнцефальные нарушения (ожирение, несахарный диабет). Представлены результаты хирургического и гормонального лечения (применение длительно действующих аналогов ЛГ-РГ), доказана высокая эффективность консервативного лечения и малая эффективность, сопряженная с высоким риском осложнений, оперативного лечения.

The paper presents the data of examination and treatment of children with pubertas precox (PP) resulting from hypothalamic hamartoma, a rare malformation of the brain. It analyzes the results of 27 cases that is one of the largest series of cases in the world literature. Of the greatest interest are the clinical and anatomic comparisons presented by the authors, which make it possible to define the involvement of different hypothalamic structures in the development of specific endocrine disorders. When located parahy-pothalamically, hamartomas (a peduncular type) are characterized by the symptoms of PP; when located intrahypothalamically (a sessile type), in addition to PP, there are convulsive typical symptoms (compulsive laughter attacks). At the suprahypothalamtc site, there are commonly diencephalic disorders (obesity, diabetes insipidus). The paper provides the results of surgical and hormonal treatment (the use of long-acting luteinizing hormone-releasing hormone analogues), evidence for the high efficiency of medical treatment and the low efficiency attended by a high risk of complications, surgical treatment.

гипоталамусдетигамартомыchildrenhypothalamushamartomaReferencesAlbright A. L. J. Neurosurg. - 1993. - Vol. 79, N 1. -P. 156-161.Albright A. L. J. Neurosurg. - 1993. - Vol. 79, N 1. -P. 156-161.Albright A. L., Lee P. А. // J. Neurosurg. - 1998. - Vol. 88, N 2. - P. 353-358.Albright A. L., Lee P. А. // J. Neurosurg. - 1998. - Vol. 88, N 2. - P. 353-358.Artta K., Icava F., Kurisu K. et al. // J. Neurosurg. - 1999. - Vol. 91, N 2. - P. 212-220.Artta K., Icava F., Kurisu K. et al. // J. Neurosurg. - 1999. - Vol. 91, N 2. - P. 212-220.Chamouilli J. M., Razqfimahefa В., Pierron H. //Arch. Pediatr. -1995. - Vol. 2, N 5. - P. 438-441.Chamouilli J. M., Razqfimahefa В., Pierron H. //Arch. Pediatr. -1995. - Vol. 2, N 5. - P. 438-441.Delalande O., Fohlen M. // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). - 2003. - Vol. 43, N 2. - P. 61-68.Delalande O., Fohlen M. // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). - 2003. - Vol. 43, N 2. - P. 61-68.Harada K., Yoshlda J., Wakabayasht T. et al. // Acta Neurochir. (Wien). - 1995. - Bd 137, N 1-2. - S. 102-105.Harada K., Yoshlda J., Wakabayasht T. et al. // Acta Neurochir. (Wien). - 1995. - Bd 137, N 1-2. - S. 102-105.Inoue H. K., Kanazawa H., Kohga H. et al. // Noshuyo Byori. -1995. - Vol. 12, N 1. - P. 45-51.Inoue H. K., Kanazawa H., Kohga H. et al. // Noshuyo Byori. -1995. - Vol. 12, N 1. - P. 45-51.Jung H., Carmel P., Schwartz M. S. et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1999. - Vol. 84, N 12. - P. 4695-4701.Jung H., Carmel P., Schwartz M. S. et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1999. - Vol. 84, N 12. - P. 4695-4701.Jung H., Ojeda S. R. // Horm. Res. - 2002. - Vol. 57. - Suppl. 2. - P. 31-34.Jung H., Ojeda S. R. // Horm. Res. - 2002. - Vol. 57. - Suppl. 2. - P. 31-34.Jung H., Neumaier Probst K, Hauffa B. P. et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2003. - Vol. 88, N 10. - P. 4590-4595.Jung H., Neumaier Probst K, Hauffa B. P. et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2003. - Vol. 88, N 10. - P. 4590-4595.Kuznlecky R., Guthrie В., Mountz J. et al. // Ann. Neurol. - 1997.- Vol. 42, N 1. - P. 60-67.Kuznlecky R., Guthrie В., Mountz J. et al. // Ann. Neurol. - 1997.- Vol. 42, N 1. - P. 60-67.Luo S., Li C., Ma Z. et al. // Surg. Neurol. - 2002. - Vol. 57, N 5. - P. 356-362.Luo S., Li C., Ma Z. et al. // Surg. Neurol. - 2002. - Vol. 57, N 5. - P. 356-362.Mahachoklertwattana P., Kaplan S. L, Grumbach M. M. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1993. - Vol. 77, N 1. - P. 118-124.Mahachoklertwattana P., Kaplan S. L, Grumbach M. M. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1993. - Vol. 77, N 1. - P. 118-124.Nishio S., Morioka Т., Fukul M., Goto Y. // Epilepsia. - 1994. -Vol. 35, N 3. - P. 514-519.Nishio S., Morioka Т., Fukul M., Goto Y. // Epilepsia. - 1994. -Vol. 35, N 3. - P. 514-519.Sisodiya S. M., Free S. L, Shorvon S. D. // Ann. Neurol. - 1998.- Vol. 43, N 2. - P. 273-275.Sisodiya S. M., Free S. L, Shorvon S. D. // Ann. Neurol. - 1998.- Vol. 43, N 2. - P. 273-275.Turanll G., Aynacl M., Yalnizoglu D., Renda Y. // Turk. J. Pediatr. - 1996. - Vol. 38, N 4. - P. 533-536.Turanll G., Aynacl M., Yalnizoglu D., Renda Y. // Turk. J. Pediatr. - 1996. - Vol. 38, N 4. - P. 533-536.Unger F., Schrottner O., Haselsberger K., et al. // J. Neurosurg. -2000. - Vol. 92, N 4. - P. 726-731.Unger F., Schrottner O., Haselsberger K., et al. // J. Neurosurg. -2000. - Vol. 92, N 4. - P. 726-731.Valdueza J. M., Cristante L., Dammann O. et al. // Neurosurgery. - 1994. - Vol. 34, N 6. - P. 949-958.Valdueza J. M., Cristante L., Dammann O. et al. // Neurosurgery. - 1994. - Vol. 34, N 6. - P. 949-958.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.