Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС 1-го и 2-го типов) представляют собой первичное поражение аутоиммунным процессом двух и более периферических эндокринных желез, как правило, приводящее к их функциональной недостаточности и часто сочетающееся с различными моногенным (менделевским) характером наследования, когда аутоиммунный процесс в эндокринных и неэндокринных органах обусловлен мутацией одного-единственного гена AIRE (autoimmune regulator). В настоящее время можно охарактеризовать наиболее типичную последовательность развития клинической симптоматики, эмпирически вычислить шансы вовлечения различных органов и систем, спланировать комбинированную заместительную терапию, обозначить круг лиц высокого риска по данной патологии с целью ранней диагностики заболевания. Редкость самой патологии, протекающей длительно, с индивидуальными вариантами последовательности развития клинических синдромов требует длительного клинического наблюдения за больными с АПС 1-го типа. Ранее мы опубликовали описание развития АПС 1-го типа у пациентки 8 лет. В настоящее время длительность ее наблюдения составляет 10 лет. Через 1,5 года после заболевания этой девочки подобный диагноз был установлен ее сестре — однояйцовому близнецу. Полагая, что сведения об особенностях течения заболевания у сестер-близнецов внесут определенный вклад в существующие знания по проблеме АПС 1-го типа, мы предлагаем описание вышеназванных клинических случаев.