<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">problendo</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Проблемы Эндокринологии</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Problems of Endocrinology</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">0375-9660</issn><issn pub-type="epub">2308-1430</issn><publisher><publisher-name>Endocrinology Research Centre</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.14341/probl11368</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">problendo-11368</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>Клинические случаи</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>Case Reports</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Случай синдрома Cиппла</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>A case of Sipple's syndrome</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Ветшев</surname><given-names>П. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Vetshev</surname><given-names>P. S.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">probl@endojournals.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Мельниченко</surname><given-names>Г. А.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Mel'nichenko</surname><given-names>G. A.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">probl@endojournals.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Кузнецов</surname><given-names>Н. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kuznetsov</surname><given-names>N. S.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">probl@endojournals.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Романцова</surname><given-names>Т. И.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Romantsova</surname><given-names>T. I.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">probl@endojournals.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Ройк</surname><given-names>О. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Rojk</surname><given-names>O. V.</given-names></name></name-alternatives><email xlink:type="simple">probl@endojournals.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>&lt;p&gt;ММА им. И. М. Сеченова&lt;/p&gt;</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>&lt;p&gt;MMA named after I. M. Sechenov&lt;/p&gt;</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>1995</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>15</day><month>04</month><year>1995</year></pub-date><volume>41</volume><issue>2</issue><issue-title>ТОМ 41, №2 (1995)</issue-title><fpage>26</fpage><lpage>26</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Ветшев П.С., Мельниченко Г.А., Кузнецов Н.С., Романцова Т.И., Ройк О.В., 1995</copyright-statement><copyright-year>1995</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Ветшев П.С., Мельниченко Г.А., Кузнецов Н.С., Романцова Т.И., Ройк О.В.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Vetshev P.S., Mel'nichenko G.A., Kuznetsov N.S., Romantsova T.I., Rojk O.V.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.probl-endojournals.ru/jour/article/view/11368">https://www.probl-endojournals.ru/jour/article/view/11368</self-uri><abstract><p>В последние годы все большее внимание исследователей привлекает изучение множественных эндокринных неоплазий (МЭН) - неопластических синдромов с поражением двух эндокринных желез и более. Источником опухолей являются ткани с эмбриологически общим нейроэктодермальным происхождением, относящиеся к АПУД-системе. К настоящему времени существует три хорошо очерченных типа МЭН: МЭН I наиболее важными компонентами которого являются опухоли паращитовидных желез (в 80% случаев), гипофиза (75%) и поджелудочной железы (65%); МЭН IIА –  медуллярная карцинома щитовидной железы (97%), гиперпаратиреоз (50%) и феохромоцитома (30%); МЭН II Б – множественные невриномы слизистых оболочек (100%), медуллярная карцинома щитовидной железы (90%), марфаноидная внешность (65%) и феохромоцитома (45%). Описания наблюдений синдрома Сиппла - сочетание хромофинномы и медуллярного рака щитовидной железы встречаются достаточно часто как в отечественной, так и в зарубежной литературе. Неоднократно подчеркивалось, что синдром обусловлен наличием аутосомного доминантного гена с высокой пенетрантностью. Однако, на наш взгляд, сбору семейного анамнеза и необходимости обследования родственников пациентов не всегда уделяется должное внимание. При анализе большого количества наблюдений МЭН II установлено, что феохромоцитому диагностируют первично только у 10% больных, у 50% — при обследовании по поводу медуллярного рака и у 40% - на поздних стадиях неоплазий.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>In recent years, more and more attention is drawn to the study of multiple endocrine neoplasia (MEN) - neoplastic syndromes with lesions of two or more endocrine glands. The source of tumors are tissues with embryologically common neuroectodermal origin, belonging to the APUD system. To date, there are three well-defined types of MEN syndromes: MEN I, the most important components of which are tumors of the parathyroid glands (in 80% of cases), pituitary (75%) and pancreas (65%); MEN IIA-medullary thyroid carcinoma (97%), hyperparathyroidism (50%) and pheochromocytoma (30%); MEN II B – multiple neuromas of the mucous membranes (100%), medullary thyroid carcinoma (90%), marphanoid appearance (65%) and pheochromocytoma (45%). Descriptions of observations of Sipple's syndrome - a combination of pheochromocytoma and medullary thyroid cancer are fairly common in both domestic and foreign literature. It has been repeatedly emphasized that the syndrome is caused by the presence of an autosomal dominant gene with high penetrance. However, in our opinion, the collection of family history and the need to examine the relatives of patients is not always given due attention. In the analysis of a large number of observations of MEN II found that pheochromocytoma is diagnosed primarily only in 10% of patients, 50% - in the examination for medullary cancer and 40% - in the late stages of neoplasia.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>клинический случай</kwd><kwd>синдром Сиппла</kwd><kwd>феохромоцитома</kwd><kwd>медуллярный рак щитовидной железы.</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>clinical case</kwd><kwd>Sipple's syndrome</kwd><kwd>pheochromocytoma</kwd><kwd>medullary thyroid cancer</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Мельниченко Г. А., Некрасова Л. В., Казеев К. И., Кериман В. И. // Пробл. эндокринол. — 1975. — № 4. — С. 40—42.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Мельниченко Г. А., Некрасова Л. В., Казеев К. И., Кериман В. И. // Пробл. эндокринол. — 1975. — № 4. — С. 40—42.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Пачес И. И.. Пропп Р. М. Рак щитовидной железы. — М.. 1984. — С. 67—68.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Пачес И. И.. Пропп Р. М. Рак щитовидной железы. — М.. 1984. — С. 67—68.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Conwin М. D. // Surq. Gynec. Obstet. — 1974. — Vol. 38. — P. 453.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Conwin М. D. // Surq. Gynec. Obstet. — 1974. — Vol. 38. — P. 453.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Deftos L. J., Gatherwood B. D. Basic and Clinical Endocrinology. — 3—d Ed. // Ed. F. S. Greenspan. — Nor— walk, 1991. — P. 725—740.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Deftos L. J., Gatherwood B. D. Basic and Clinical Endocrinology. — 3—d Ed. // Ed. F. S. Greenspan. — Nor— walk, 1991. — P. 725—740.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Grubner R., Rothmund M. // Dtscli. med. Wsclir. — U87 — Bd 112. — S. 934—937.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Grubner R., Rothmund M. // Dtscli. med. Wsclir. — U87 — Bd 112. — S. 934—937.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Reiser H. R., Beaven M. A., Doppan J. // Ann. intern. Med. — 1973. — Vol. 78. — P. 561.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Reiser H. R., Beaven M. A., Doppan J. // Ann. intern. Med. — 1973. — Vol. 78. — P. 561.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
