problendoПроблемы ЭндокринологииProblems of Endocrinology0375-96602308-1430Endocrinology Research Centre10.14341/probl11815problendo-11815Research ArticleНизкорослость и лечение ее гормоном ростаDwarfism and its Therapy with Growth HormoneТерапия рекомбинатным человеческим инсулиноподобным ростовым фактором I у детей с недостаточностью рецепторов к гормону роста (синдром Ларона)Therapy with recombinant human insulin-like growth factor I in children with growth hormone receptor insufficiency (Larone’s syndrome)УилтонGWiltonPprobl@endojournals.ruГруппа фирмы «Каби Фармация» по лечению инсулиноподобным ростовым фактором I при синдромахИсследователиTherapy with insulin-like growth factor-I of patients with growth hormone insensitivityKabi Pharmacia Research Group forprobl@endojournals.ru<p>Каби Фармация</p>Швеция<p>Kabi Pharmacia</p>Sweden199415041994402ТОМ 40, №2 (1994)7882Copyright &#x00A9; Уилтон G., Группа фирмы «Каби Фармация» по лечению инсулиноподобным ростовым фактором I при синдромах И., 19941994Уилтон G., Группа фирмы «Каби Фармация» по лечению инсулиноподобным ростовым фактором I при синдромах И.Wilton P., therapy with insulin-like growth factor-I of patients with growth hormone insensitivity K.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.probl-endojournals.ru/jour/article/view/11815

Двадцать семь больных (14 — женского пола, 13 — мужского пола; 3 — достигшие пубертата) с недостаточностью рецептора к гормону роста (синдром Ларона) получали лечение рекомбинантным инсулиноподобным ростовым фактором 1 (ИРФ-1) в дозе 40—120 мкг на 1 кг массы тела 2 раза в день в течение 12 мес. SDS для роста в начале лечения находился в интервале от —9,1 до —3,2 (возраст 3,7—22,9 года). До лечения у большинства больных отмечалась повышенная базальная концентрация в сыворотке гормона роста (2,4—208 мЕД/л) и низкая сывороточная концентрация ИРФ-1 (<20—69 мкг/л), ИРФ-2 (69— 295 мкг/л) и ИРФ-связывающего протеина-3 (0,16— 1,59 мг/л). У всех, кроме двух самых старших больных, темпы роста увеличились более чем на 2 см/год по сравнению с таковыми до проведения лечения. Асимптоматическая гипогликемия (уровень глюкозы крови <3,0 ммоль/л) была зарегистрирована у 10 больных в 0,7 % измерений. У 4 больных отмечалась симптоматическая гипогликемия. У большинства больных после инъекций отмечалось транзиторное снижение уровня калия в сыворотке крови.

Twenty-seven patients (14 - female, 13 - male; 3 - having achieved puberty) with growth hormone receptor deficiency (Laron syndrome) received treatment with recombinant insulin-like growth factor 1 (IGF-1) at a dose of 40-120 mcg per 1 kg body weight 2 times a day for 12 months. SDS for growth at the beginning of treatment ranged from -9.1 to -3.2 (age 3.7-22.9 years). Before treatment, most patients had an increased basal concentration in the serum of growth hormone (2.4–208 mU/L) and a low serum concentration of IGF-1 (<20–69 μg/L), IGF-2 (69–295 μg/L) and IRF-binding protein-3 (0.16-1.59 mg/l). In all but the two oldest patients, the growth rate increased by more than 2 cm / year compared with those before treatment. Asymptomatic hypoglycemia (blood glucose level <3.0 mmol / L) was recorded in 10 patients in 0.7% of measurements. In 4 patients symptomatic hypoglycemia was noted. Most patients after injections showed a transient decrease in serum potassium levels.

Синдром ЛаронаИРФ-1РостLarone SyndromeIGF-1GrowthReferencesLaron Z., Pertzelan A., Karp М. et al. // J. clin. Endocr.— 1971,—Vol. 64.— P. 1Q42—1046.Laron Z., Pertzelan A., Karp М. et al. // J. clin. Endocr.— 1971,—Vol. 64.— P. 1Q42—1046.Golde D. U7., Bersch N., Kaplan S. A. et al. // New Engl. J. Med.— 1980,—Vol. 303.—P. 1156—1159.Golde D. U7., Bersch N., Kaplan S. A. et al. // New Engl. J. Med.— 1980,—Vol. 303.—P. 1156—1159.Laron Z., Klinger B., Erster B., Silbergeld A. // Acta endocr. (Kbh.).— 1988,—Vol. 121,— P. 603—608.Laron Z., Klinger B., Erster B., Silbergeld A. // Acta endocr. (Kbh.).— 1988,—Vol. 121,— P. 603—608.Rosenbloom A. L., Aguirre J. G., Rosenfeld R. G., Fielder P. I. 11 New Engl. J. Med.— 1990,—Vol. 323.— P. 1367—1374.Rosenbloom A. L., Aguirre J. G., Rosenfeld R. G., Fielder P. I. 11 New Engl. J. Med.— 1990,—Vol. 323.— P. 1367—1374.Laron Z., Pertzelan A., Mannheimer S. // Isr. J. med. Sci.— 1966,— Vol. 2,— P. 152—155.Laron Z., Pertzelan A., Mannheimer S. // Isr. J. med. Sci.— 1966,— Vol. 2,— P. 152—155.Eshet R., Laron Z., Pertzelan A. et al. // Ibid.— 1984.— Vol. 20,— P. 8—11.Eshet R., Laron Z., Pertzelan A. et al. // Ibid.— 1984.— Vol. 20,— P. 8—11.Godowski P. J., Leung D. W'., Meacham L. R. et al. // Proc. nat. Acad. Sci. USA.— 1989,—Vol. 86.—P. 8083— 8087.Godowski P. J., Leung D. W'., Meacham L. R. et al. // Proc. nat. Acad. Sci. USA.— 1989,—Vol. 86.—P. 8083— 8087.Amselem S., Duquesnoy P., Attree O. et al. // New Engl. J. Med.— 1989,—Vol. 321,—P. 989—995.Amselem S., Duquesnoy P., Attree O. et al. // New Engl. J. Med.— 1989,—Vol. 321,—P. 989—995.Meacham L. R., Murphy T. C., Klinger B. et al. // Proceedings of the 72-d Annual Meeting of the US Endocrine Society.— Atlanta, 1990.— Abstr. 1393.Meacham L. R., Murphy T. C., Klinger B. et al. // Proceedings of the 72-d Annual Meeting of the US Endocrine Society.— Atlanta, 1990.— Abstr. 1393.Bang P., Eriksson U., Sara V. et al. // Acta endocr. (Kbh.).— 1991.-Vol. 124,—P. 620-629.Bang P., Eriksson U., Sara V. et al. // Acta endocr. (Kbh.).— 1991.-Vol. 124,—P. 620-629.Blum W. F„ Ranke M. B„ Bierich J. R. 11 Ibid.— 1988.— Vol. 118.—P. 374-380.Blum W. F„ Ranke M. B„ Bierich J. R. 11 Ibid.— 1988.— Vol. 118.—P. 374-380.Blum IF. F., Ranke M. B., Kietzmann K- et al. // J. clin. Endocr.— 1990,—Vol. 70,—P. 1292—1298.Blum IF. F., Ranke M. B., Kietzmann K- et al. // J. clin. Endocr.— 1990,—Vol. 70,—P. 1292—1298.Tar A., Hocquette J. F., Souberbielle J. C. et al. // Ibid.— Vol. 71.— P. 1202—1207.Tar A., Hocquette J. F., Souberbielle J. C. et al. // Ibid.— Vol. 71.— P. 1202—1207.Laron Z., Klinger B., Jensen L. T., Erster В. 11 Clin. Endocr.— 1991.—Vol. 35,—P. 145—150.Laron Z., Klinger B., Jensen L. T., Erster В. 11 Clin. Endocr.— 1991.—Vol. 35,—P. 145—150.Walker J. L., Ginalsua-Malinowska M., Remer T. E. et al. // New Engl. J. Med.—1991.—Vol. 324,— P. 1483—1488.Walker J. L., Ginalsua-Malinowska M., Remer T. E. et al. // New Engl. J. Med.—1991.—Vol. 324,— P. 1483—1488.Underwood L. E., Walker J. L., Pucilowska J. B. et al. // Acta paediat. scand.— 1992.— Suppl. 383.— P. 149.Underwood L. E., Walker J. L., Pucilowska J. B. et al. // Acta paediat. scand.— 1992.— Suppl. 383.— P. 149.Laron Z., Anin S., Klipper-Aurbach Y., Kliner B. // Lancet.— 1992,—Vol. 339,—P. 1258-1261.Laron Z., Anin S., Klipper-Aurbach Y., Kliner B. // Lancet.— 1992,—Vol. 339,—P. 1258-1261.Rosenfeld R. G., Wilson D. M.. Lee P. D. K., Hintz R. L. // J. Pediat.— 1986.— Vol. 109.- P. 428-433.Rosenfeld R. G., Wilson D. M.. Lee P. D. K., Hintz R. L. // J. Pediat.— 1986.— Vol. 109.- P. 428-433.Merimee T. J., Russell B., Quinn S., Riley W. // J. clin. Endocr.— 1991,—Vol. 73.—P. 1031 — 1037.Merimee T. J., Russell B., Quinn S., Riley W. // J. clin. Endocr.— 1991,—Vol. 73.—P. 1031 — 1037.Guler H. P., Zapf J., Froesch E. R. // New Engl. J. Med.—1987, —Vol. 317.—P. 137—140.Guler H. P., Zapf J., Froesch E. R. // New Engl. J. Med.—1987, —Vol. 317.—P. 137—140.Laron Z., Klinger B., Erster B„ Anin S. // Lancet.—1988—Vol. 2.—P. 1170—1172.Laron Z., Klinger B., Erster B„ Anin S. // Lancet.—1988—Vol. 2.—P. 1170—1172.Laron Z., Klinger B., Silbergeld A. et al. // Acta endocr. (Kbh.).— 1990,—Vol. 123,— P. 378—382.Laron Z., Klinger B., Silbergeld A. et al. // Acta endocr. (Kbh.).— 1990,—Vol. 123,— P. 378—382.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.