Гистиоцитоз X, являющийся редким заболеванием, объединяет 3 родственных, но различных по клиническому проявлению, течению и прогнозу синдрома: эозинофильную гранулему (болезнь Таратынова), болезнь (синдром) Хенда — Шюллера — Крисчена и болезнь (синдром) Леттерера — Сиве. Клиническая картина болезни Хенда — Шюллера — Крисчена впервые описана Хендом в 1893 г., затем Шюллером в 1915 г. и Крисченом в 1920 г. Термин "гистиоцитоз X” впервые предложен в 1953 г. Лихтенштейном, который объединил под этим названием все 3 вышеупомянутых заболевания на основании сходства клинической картины, возможности взаимного перехода из одного состояния в другое и типичных морфологических проявлений, заключающихся в пролиферации гистиоцитов и накоплении в- их цитоплазме различных липидов. В 1965 г. эта концепция была подтверждена обнаружением при всех трех заболеваниях особых пенталаминарных маркеров в цитоплазме гистиоцитов, выявляющихся в клетках Лангерганса (отсюда название этих включений — "гранулы клеток Лангерганса"), происхождение и биологическое значение которых остается неясным. Гистиоциты не имеют признаков атипизма, хотя и инфильтрируют множество органов и тканей, сохраняют свои нормальные свойства. Гистиоцитарная пролиферация может развиваться в различных органах и тканях, вызывая в них соответствующие функциональные и морфологические изменения.
Histiocytosis X, which is a rare disease, combines 3 related but different in clinical manifestation, course and prognosis of the syndrome: eosinophilic granuloma (Taratynov’s disease), Hand – Schüller – Christian disease (syndrome) and Letterer – Siwé disease (syndrome). The clinical picture of Hend – Schüller – Christian disease was first described by Hand in 1893, then by Schüller in 1915 and Christian in 1920. The term “histiocytosis X” was first proposed in 1953 by Liechtenstein, who combined all 3 of the aforementioned diseases under this name. on the basis of the similarity of the clinical picture, the possibility of a mutual transition from one state to another and typical morphological manifestations consisting in the proliferation of histiocytes and the accumulation of various lipids in their cytoplasm. In 1965, this concept was confirmed in all three diseases, there are no special pentalaminar markers in the cytoplasm of histiocytes that are detected in Langerhans cells (hence the name of these inclusions - "Langerhans cell granules"), the origin and biological significance of which remains unclear. Histiocytes have no signs of atypia, although they infiltrate many organs and tissues retain their normal properties. Histiocytic proliferation can develop in various organs and tissues, causing them to corresponding functional and morphological changes.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.