problendoПроблемы ЭндокринологииProblems of Endocrinology0375-96602308-1430Endocrinology Research Centre10.14341/probl12166problendo-12166Research ArticleКлиническая эндокринологияClinical endocrinologyРостовой эффект первого года терапии гормоном роста у детей с синдромом Тернера. Анализ Международной базы данных мониторинга роста фирмы «Каби Фармация» (КИГС)Growth effect of GH therapy administered for a year to children with Terner’s syndrome. Analysis of international data base on growth monitoring of the Kabi Farmacia companyRankeM.RankeM.probl@endojournals.ruGuilbaudO.GuilbaudO.probl@endojournals.ru199415121994405ТОМ 40, №5 (1994)3136Copyright © Ranke M., Guilbaud O., 19941994Ranke M., Guilbaud O.Ranke M., Guilbaud O.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.probl-endojournals.ru/jour/article/view/12166

Для изучения параметров, определяющих эффективность лечения гормоном роста (ГР) при синдроме Тернера (СТ), были проанализированы результаты обследования 175 детей с данным заболеванием, которые были моложе 11 лет и в течение первого года находились на терапии (ГР). Перед началом терапии ГР медиана для возраста составила 7,9 года, а медианы для SDS (стандартное отклонение) роста, рассчитанные относительно норм для здоровых детей и больных с СТ, были равны соответственно 2,5 и 0,3. Медиана для дозы ГР составила 0,8 МЕ/кг в неделю, 86% больных получали препарат 6 или 7 раз в неделю. Результаты множественного регрессионного анализа показали, что скорость роста положительно коррелировала с дозой ГР, числом инъекций ГР в неделю и массо-ростовым индексом, но обратно коррелировала с возрастом. Эти четыре наиболее важных показателя прогноза определяют вариабельность ростового эффекта терапии в 38% случаев. Имеются существенные различия в такой модели прогнозирования по сравнению с идиопатической недостаточностью ГР, при которой на первом году терапии SDS ожидаемого роста является единственным наиболее важным прогностическим фактором. (Полученные данные подтверждают гипотезу, что при СТ отсутствует «ростовой скачок»). Относительная неопределенность прогноза свидетельствует о необходимости дальнейшего поиска показателей, определяющих ростовой эффект терапии при СТ.

To study the parameters that determine the effectiveness of treatment with growth hormone (GH) in Turner syndrome (TS), we examined the results of a survey of 175 children with this disease who were younger than 11 years old and were on therapy (GH) for the first year. Before the start of GH therapy, the median for age was 7.9 years, and the medians for SDS (standard deviation) growth, calculated relative to the norms for healthy children and patients with TS, were 2.5 and 0.3, respectively. The median for the dose of GH was 0.8 IU / kg per week, 86% of patients received the drug 6 or 7 times a week. Multiple regression analysis showed that growth rate was positively correlated with the dose of GH, the number of GH injections per week and the mass-growth index, but inversely correlated with age. These four most important indicators of prognosis determine the variability of the growth effect of therapy in 38% of cases. There are significant differences in this prediction model compared with idiopathic GH deficiency, in which the expected growth is the single most important predictive factor in the first year of SDS therapy. (The data obtained confirm the hypothesis that with TS there is no “growth jump"). The relative uncertainty of the prognosis indicates the need for a further search for indicators that determine the growth effect of therapy for TS.

Синдром ТернераТерапия гормоном ростаПрогнозирование ростового эффекта терапии.Turner syndromeGrowth hormone treatmentTreatment effectivenessReferencesRanke М. В., Guilbaud С. // Paediat. scand.—1990.— Suppl. 370,—Р. 122—130.Ranke М. В., Guilbaud С. // Paediat. scand.—1990.— Suppl. 370,—Р. 122—130.Ranke М. В., Stubbe Р., Majewski F., Bierich J. R. //Ibid.— 1988—Suppl. 343—P. 22—30.Ranke М. В., Stubbe Р., Majewski F., Bierich J. R. //Ibid.— 1988—Suppl. 343—P. 22—30.Tanner J. M.. Whitehouse R. H.. Takaishi M.//Arch. Dis.Child.—1966,—Vol. 41,—P. 613Tanner J. M.. Whitehouse R. H.. Takaishi M.//Arch. Dis.Child.—1966,—Vol. 41,—P. 613Wiilli R., Stettler T., Largo R. H. et al.//Helv. paediat. Acta.—1980,—Vol. 35,—P. 397—418.Wiilli R., Stettler T., Largo R. H. et al.//Helv. paediat. Acta.—1980,—Vol. 35,—P. 397—418.Weisberg S. Applied Linear Regression.— 2-nd Ed.— Chichester, 1985.Weisberg S. Applied Linear Regression.— 2-nd Ed.— Chichester, 1985.Ranke М.В. // J. clin. Endocr.-—1992.— Vol. 31.— P. 603— 619.Ranke М.В. // J. clin. Endocr.-—1992.— Vol. 31.— P. 603— 619.Ranke M. В. 11 Acta paediat. jap.— 1992.— Vol. 34.—P. 183—194.Ranke M. В. 11 Acta paediat. jap.— 1992.— Vol. 34.—P. 183—194.Brook C. G. D., Gasser T.. Werder E. A. et al.//Ann. hum. Biol.—1977,—Vol. 4,—P. 17—22.Brook C. G. D., Gasser T.. Werder E. A. et al.//Ann. hum. Biol.—1977,—Vol. 4,—P. 17—22.Lenko H. L., Perheentupa J., Soderhobn A.//Actn paediat. scand.— 1979.— Suppl. 277.— P. 57—63.Lenko H. L., Perheentupa J., Soderhobn A.//Actn paediat. scand.— 1979.— Suppl. 277.— P. 57—63.Lyon A. J.. Preece M. A., Grant D. В.Ц Arch. Dis. Child.— 1985,—Vol. 60,—P. 932—935.Lyon A. J.. Preece M. A., Grant D. В.Ц Arch. Dis. Child.— 1985,—Vol. 60,—P. 932—935.Joss E. //Turner Syndrome: Growth Promiting Therapies/ Eds. M. B. Ranke, R. G. Rosenfeld.— Amsterdam, 1991.— P. 83—88.Joss E. //Turner Syndrome: Growth Promiting Therapies/ Eds. M. B. Ranke, R. G. Rosenfeld.— Amsterdam, 1991.— P. 83—88.Naeraa R. W., Eiken M., Legarth E. G., Nielsen J.//Ibid.— P. 113—116.Naeraa R. W., Eiken M., Legarth E. G., Nielsen J.//Ibid.— P. 113—116.Rappaport R.. Sauvion S.//Ncta paediat. cand.—1989.— Suppl. 356,—P. 82—86.Rappaport R.. Sauvion S.//Ncta paediat. cand.—1989.— Suppl. 356,—P. 82—86.Ranke M. B., Blum W. F., Haug F. et al.//Acta endocr. (Kbh.).—1987.— Vol. 117,—P. 305—312.Ranke M. B., Blum W. F., Haug F. et al.//Acta endocr. (Kbh.).—1987.— Vol. 117,—P. 305—312.Rosenfeld R. G. //Turner Syndrome: Growth Promoting Therapies/ Eds M. B. Ranke, R. G. Rosenfeld.— Amsterdam. 1991,—P. 221—224.Rosenfeld R. G. //Turner Syndrome: Growth Promoting Therapies/ Eds M. B. Ranke, R. G. Rosenfeld.— Amsterdam. 1991,—P. 221—224.Tanner J. M., Whitehouse R., Hughes P., Vince F. // Arch. Dis. Child.—1971,—Vol. 46,—P. 745—782.Tanner J. M., Whitehouse R., Hughes P., Vince F. // Arch. Dis. Child.—1971,—Vol. 46,—P. 745—782.Wit J. M., Faber J. A. J., van den Brande J. L. 11 Acta paediat. scand.—1986,—Vol. 75,—P. 767—773.Wit J. M., Faber J. A. J., van den Brande J. L. 11 Acta paediat. scand.—1986,—Vol. 75,—P. 767—773.Park E., Bailey J. D.. Cowell C. A. //Pediat. Res.—1983.— Vol. 17,—P. 1—7.Park E., Bailey J. D.. Cowell C. A. //Pediat. Res.—1983.— Vol. 17,—P. 1—7.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.