problendoПроблемы ЭндокринологииProblems of Endocrinology0375-96602308-1430Endocrinology Research Centre10.14341/probl13206problendo-13206Research ArticleБолезни костной и жировой тканиBones & Adipose tissues diseasesОпыт успешного выполнения лапароскопической рукавной резекции желудка для лечения морбидного ожирения у пациентки с сольтеряющей формой врожденной дисфункции коры надпочечниковExperience of successful laparoscopic sleeve resection of the stomach and treatment of morbid obesity in a patient with a classic form of congenital adrenal dysfunctionhttps://orcid.org/0000-0003-3829-932XЗацепинаЕ. А.ZatsepinaE. A.

Зацепина Екатерина Александровна.

Воронеж, ул. Театральная, д. 23/1, 394036

Ekaterina A. Zatsepina.

Teatralnaya st., 23/ 1, 394036, Voronezh

litvinovaea93@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8987-6268СамойловВ. С.SamoilovV. S.

Самойлов Владимир Сергеевич – доктор медицинских наук, доцент.

Воронеж; Москва

Vladimir S. Samoilov - MD, bariatric surgeon, associate professor.

Voronezh; Moscow

vssamoylov@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8942-6224ВолынкинаА. П.VolynkinaA. P.

Волынкина Анна Петровна – кандидат медицинских наук, доцент.

Воронеж

Anna P. Volynkina - PhD, endocrinologist of the highest category, associate professor.

Voronezh

anna-volynkina@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9759-8381СтепаненкоА. В.StepanenkoA. V.

Степаненко Артем Владимирович.

Воронеж

Artem V. Stepanenko.

Voronezh

stepanenko.vsmu@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-7548-5407НовичихинаЕ. Е.NovichikhinaE. E.

Новичихина Екатерина Евгеньевна.

Воронеж

Ekaterina E. Novichikhina.

Voronezh

kaitenov@yandex.ruКлиника «Город Здоровья» (Центр семейной медицины «Олимп Здоровья»)РоссияClinic City of Health (Family Medicine Center “Olympus of Health”)Russian FederationКлиника «Город Здоровья» (Центр семейной медицины «Олимп Здоровья»); Государственный научный центр Российской Федерации — Федеральный медицинский биофизический центр имени А.И. Бурназяна Федерального медико-биологического агентства РоссииРоссияClinic City of Health (Family Medicine Center “Olympus of Health”); State Scientific Center of the Russian Federation — Federal Medical Biophysical Center named after A.I. Burnazyan Federal Medical and Biological Agency of RussiaRussian FederationКлиника «Город Здоровья» (Центр семейной медицины «Олимп Здоровья»); Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. БурденкоРоссияClinic City of Health (Family Medicine Center “Olympus of Health”); Voronezh State Medical University. named after N.N. BurdenkoRussian FederationВоронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. БурденкоРоссияVoronezh State Medical University. named after N.N. BurdenkoRussian Federation2023300420236938389Copyright © Зацепина Е.А., Самойлов В.С., Волынкина А.П., Степаненко А.В., Новичихина Е.Е., 20232023Зацепина Е.А., Самойлов В.С., Волынкина А.П., Степаненко А.В., Новичихина Е.Е.Zatsepina E.A., Samoilov V.S., Volynkina A.P., Stepanenko A.V., Novichikhina E.E.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.probl-endojournals.ru/jour/article/view/13206

В статье представлено клиническое наблюдение пациентки с сольтеряющей формой врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН); (дефицит фермента 21-гидроксилазы (гомозиготная мутация I 172N)) в сочетании с морбидным ожирением, развившимся на фоне длительного приема высоких доз глюкокортикостероидов, которой была выполнена лапароскопическая рукавная резекция желудка. Особенностью представленного случая является устранение одной из причин декомпенсации заболевания, а именно избыточной массы тела, а также инсулинорезистентности, что требует приема больших доз глюкокортикоидов, в свою очередь, приводящего к ухудшению течения ожирения, вызывая тем самым порочный круг. Спустя 7 мес после оперативного лечения была достигнута цель — снижение дозы преднизолона на 25% при снижении массы тела на 72,1% от избыточной массы тела.

Представленный случай наглядно демонстрирует возможность выполнения бариатрической операции с целью лечения морбидного ожирения у пациентов с ВДКН при участии и контроле специализированной мультидисциплинарной команды. При наличии показаний к проведению бариатрического вмешательства ВДКН не должна являться абсолютным противопоказанием к подобным операциям. Соотношение профиля безопасности и профиля эффективности свидетельствует в пользу возможности выполнения бариатрических операций.

The article presents a clinical observation of a patient with congenital adrenal dysfunction (CHD), a salt-losing form of 21-hydroxylase enzyme deficiency (homozygous mutation I 172N), and also with morbid obesity, due to long-term use of high doses of glucocorticosteroids, who underwent bariatric surgery — laparoscopic sleeve resection of the stomach. A feature of the presented case is the elimination of one of the causes of decompensation of the disease, namely, overweight, as well as insulin resistance, which requires the intake of large doses of glucocorticoids, which in turn leads to a worsening of the course of obesity, thereby causing a vicious circle. 7 months after surgical treatment, the goal was achieved — a reduction in the dose of Prednisolone by 25%, with a decrease in body weight by 72.1% of overweight.

The presented case clearly demonstrates the possibility of performing bariatric surgery for the treatment of morbid obesity in patients with CAH with the participation and control of a specialized multidisciplinary team. If there are indications for bariatric intervention, VDKN should not be an absolute contraindication to such operations, and the ratio of the safety profile and the efficacy profile testifies in favor of the need for their implementation.

врожденная дисфункция коры надпочечниковморбидное ожирениедефицит 21-гидроксилазыглюкокортикостероидыбариатрическая хирургиялапароскопическая рукавная резекция желудкаcongenital adrenal dysfunctionmorbid obesity21-hydroxylase deficiencyglucocorticosteroidsbariatric surgerylaparoscopic sleeve gastrectomyReferencesМокрышева Н.Г., Мельниченко Г.А., Адамян Л.В., и др. Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром): клинические рекомендации // Ожирение и метаболизм. — 2021. — Т. 18. — №3. — С. 345-382. doi: https://doi.org/10.14341/omet12787Mokrysheva NG, Melnichenko GA, Adamyan LV, et al. Russian clinical practice guidelines «congenital adrenal hyperplasia». Obesity and metabolism. 2021;18(3):345-382. (In Russ.). doi: https://doi.org/10.14341/omet12787Карева М.А. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей: эпидемиология, генетическая основа, персонализированный подход к диагностике и лечению, мониторинг соматического и репродуктивного здоровья: Дисс. … канд. мед. наук. — Москва; 2019.Kareva MA. Vrozhdennaja disfunkcija kory nadpochechnikov u detej: jepidemiologija, geneticheskaja osnova, personalizirovannyj podhod k diagnostike i lecheniju, monitoring somaticheskogo i reproduktivnogo zdorov’ja [dissertation]. Moscow; 2019. (In Russ.).Мельниченко Г.А., Трошина Е.А., Молашенко Н.В., и др. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечебно-профилактическим мероприятиям при врожденной дисфункции коры надпочечников у пациентов во взрослом возрасте // Consilium Medicum. — 2016. — Т. 18. — №4. — С. 8-19. doi: https://doi.org/10.26442/2075-1753_2016.4.8-19Melnichenko GA, Troshina EA, Molashenko NV, et al. Russian Association of Endocrinologists clinical practice guidelines for diagnosis, treatment and preventive measures in congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency patients in adulthood. Consilium Medicum. 2016;18(4):8-19. (In Russ.). doi: https://doi.org/10.26442/2075-1753_2016.4.8-19Карева М.А., Чугунов И.С. Федеральные клинические рекомендации — протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте // Проблемы эндокринологии. — 2014. — Т. 60. — №2. — С. 42-50. doi: https://doi.org/10.14341/probl201460242-50Kareva MA, Chugunov IS. Federal clinical practice guidelines on the management of the patients presenting with congenital adrenal hyperplasia. Problems of Endocrinology. 2014;60(2):42-50. (In Russ.). doi: https://doi.org/10.14341/probl201460242-50Kareva MA, Chugunov IS. Corrigendum to: “Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.” J Clin Endocrinol Metab. 2021;106(7):e2853-e2853. doi: https://doi.org/10.1210/clinem/dgab316Kareva MA, Chugunov IS. Corrigendum to: “Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.” J Clin Endocrinol Metab. 2021;106(7):e2853-e2853. doi: https://doi.org/10.1210/clinem/dgab316Кунаева О.В., Зернова Л.Ю., Коваленко Т.В., и др. Итоги и перспективы неонатального скрининга врожденной дисфункции коры надпочечников: региональные аспекты // Лечение и профилактика. — 2014. — Т. 9. — №1. — С. 10-15.Kunaeva OV, Zernova LJu, Kovalenko TV, et al. Itogi i perspektivy neonatal’nogo skrininga vrozhdennoj disfunkcii kory nadpochechnikov: regional’nye aspekty. Lechenie i profilaktika. 2014;9(1):10-15. (In Russ.).Arlt W, Willis DS, Wild SH, et al. Health Status of Adults with Congenital Adrenal Hyperplasia: A Cohort Study of 203 Patients. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(11):5110-5121. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2010-0917Arlt W, Willis DS, Wild SH, et al. Health Status of Adults with Congenital Adrenal Hyperplasia: A Cohort Study of 203 Patients. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(11):5110-5121. doi: https://doi.org/10.1210/jc.2010-0917Сазонова А.И., Трошина Е.А., Молашенко Н.В. Метаболические нарушения у взрослых пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников // Проблемы эндокринологии. — 2012. — Т. 58. — №5. — С. 3-9. doi: https://doi.org/10.14341/probl20125853-9Sazonova AI, Troshina EA, Molashenko NV. Metabolic disorders in the adult patients presenting with congenital adrenal hyperpl. Problems of Endocrinology. 2012;58(5):3-9. (In Russ.). doi: https://doi.org/10.14341/probl20125853-9Дедов И.И., Шестакова М.В., Мельниченко Г.А., и др. Междисциплинарные клинические рекомендации «Лечение ожирения и коморбидных заболеваний» // Ожирение и метаболизм. — 2021. — Т. 18. — №1. — С. 5-99. doi: https://doi.org/10.14341/omet12714Dedov II, Shestakova MV, Melnichenko GA, et al. Interdisciplinary clinical practice guidelines “Management of obesity and its comorbidities.” Obesity and metabolism. 2021;18(1):5-99. (In Russ.). doi: https://doi.org/10.14341/omet12714Mallappa A, Nella AA, Kumar P, et al. Alterations in hydrocortisone pharmacokinetics in a patient with congenital adrenal hyperplasia following bariatric surgery. J Endocr Soc. 2017;1(7):994-1001. doi: https://doi.org/10.1210/js.2017-00215Mallappa A, Nella AA, Kumar P, et al. Alterations in hydrocortisone pharmacokinetics in a patient with congenital adrenal hyperplasia following bariatric surgery. J Endocr Soc. 2017;1(7):994-1001. doi: https://doi.org/10.1210/js.2017-00215Ahmed A, Rabbitt E, Brady T, et al. A switch in hepatic cortisol metabolism across the spectrum of non-alcoholic fatty liver disease. PLoS One. 2012;7(2):e29531 doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0029531Ahmed A, Rabbitt E, Brady T, et al. A switch in hepatic cortisol metabolism across the spectrum of non-alcoholic fatty liver disease. PLoS One. 2012;7(2):e29531 doi: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0029531

The authors declare that there are no conflicts of interest present.