Обоснование. Опухоль-индуцированная остеомаляция — это редкое приобретенное заболевание, проявляющееся гипофосфатемической остеомаляцией, связанной с избыточной секрецией фактора роста фибробластов 23 (ФРФ23). ФРФ23 в норме секретируется костной тканью (остеоцитами) и регулирует обмен фосфора, способствуя его выведению почками, то есть является неклассическим гормоном.

Цель. Представление клинического опыта по диагностике, лечению и реабилитации пациентов с опухоль-индуцированной остеомаляцией.

Материалы и методы. В наблюдение были включены 40 пациентов с клинически диагностированной опухоль-индуцированной остеомаляцией, у 34 из которых опухоль была локализована, 27 прооперированы и 21 достигли стойкой ремиссии.

Результаты. Медиана возраста составила 48 [41; 63] лет на момент диагностики, 43% пациентов — мужчины, время от первых симптомов до установления диагноза составило 8 [4; 10] лет. Лабораторно у пациентов отмечались гипофосфатемия — 0,47 [0,4; 0,53] ммоль/л, снижение индекса реабсорбции фосфатов — 62 [52; 67]% и повышение активности щелочной фосфатазы — 183 [112; 294] Ед/л. На момент установления диагноза все пациенты имели множественные патологические переломы, передвигаться полностью самостоятельно могли лишь 10%, при этом все испытывали болевой синдром, в том числе 77,5% больных охарактеризовали боль выше 8 баллов (по 10-балльной шкале). Среди методов, используемых для обнаружения опухолей, самыми чувствительными оказались сцинтиграфия с тектротидом с однофотонной эмиссионной компьютерной томографией, совмещенной с компьютерной томографией (ОФЭКТ/КТ) — 71,4% (20/28) и магнитно-резонансной томографией (МРТ) — 90% (18/20). В 35% случаев опухоль была локализована в мягких тканях и в 65% — в костной ткани; при этом наиболее часто опухоль выявлялась в нижних конечностях, далее по частоте следовала локализация в голове. У 18 из 40 пациентов в настоящее время отсутствует ремиссия, и они получают консервативное лечение (препараты фосфора и альфакальцидол (n=15) и буросумаб (n=3)). В случае достижения ремиссии (n=21) наблюдались регресс клинической симптоматики и восстановление костной и мышечной массы. Широкое иссечение опухоли без предварительной биопсии приводило к наилучшему проценту ремиссии — 87%.

Заключение. Опухоль-индуцированная остеомаляция наиболее часто встречается у лиц средней возрастной группы, характеризуется тяжелым поражением костной и мышечной ткани с развитием множественных переломов, мышечной слабости и выраженного болевого синдрома. При лабораторной диагностике следует обращать внимание на гипофосфатемию, снижение индекса реабсорбции фосфатов и повышенную активность щелочной фосфатазы. Применение методов функциональной диагностики с препаратами, связывающимися с рецепторами соматостатина 2A подтипа, и МРТ с контрастным усилением являются наиболее точными методами топической диагностики. В случае локализации опухоли рекомендуется широкое иссечение без предварительной биопсии.