Шевэ Анастасия - аспирант, врач-эндокринолог.
117036, Москва, ул. Дм. Ульянова, д. 11
Anastassia Chevais – MD.
11 Dm. Ulyanova street, 117036, Moscow
Елфимова Алина Ринатовна - научный сотрудник, врач-кибернетик.
Москва
Alina R. Elfimova – MD.
Moscow
Бельцевич Дмитрий Германович – доктор медицинских наук, профессор РАН.
Москва
Dmitry G. Beltsevich - MD, PhD.
Moscow
ОБОСНОВАНИЕ. Макронодулярная двусторонняя гиперплазия надпочечников (МДГН) — доброкачественное поражение надпочечников, которое в ряде случаев приводит к гиперкортицизму. Ввиду низкой выявляемости, неспецифической, стертой клинической картины и медленного, многолетнего прогрессирования трудно оценить истинную распространенность МДГН. Это объясняет и весьма ограниченные литературные данные. Детальный анализ лабораторных, радиологических показателей, клинической картины, в частности оценка течения коморбидных состояний (артериальной гипертензии (АГ), сахарного диабета (СД), остеопороза), необходим для определения тактики ведения пациентов с МДГН.
ЦЕЛЬ. Изучение особенностей клинико-лабораторной картины МДГН у взрослых пациентов, а также поиск факторов, обуславливающих ее клиническую гетерогенность.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Проведено одноцентровое одномоментное исследование. Обследованы 110 пациентов с МДГН, обратившихся в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» в период 2014–2022 гг. Проведен сравнительный и корреляционный анализ гормональных (кортизол в ходе ночного подавляющего теста (ПДТ1), суточный кортизол мочи (СКМ), адренокортикотропный гормон (АКТГ)), биохимических (гликированный гемоглобин), радиологических данных (объем узловой ткани), течения сопутствующих заболеваний (метаболического синдрома, СД, АГ, остеопороза) в трех группах пациентов: с манифестным синдромом Кушинга (СК), с функционально-автономной продукцией кортизола (ФАПК) и коморбидными заболеваниями, МДГН без гормональной активности.
РЕЗУЛЬТАТЫ. В исследование включены 110 пациентов, среди них 79,1% женщин, медиана возраста — 60 лет [51; 68]. Доля гормонально-неактивных форм МДГН составила 37,3%, манифестная форма СК выявлена в 25,4% случаев, у остальных пациентов (37,3%) диагностирована ФАПК. По данным гормонального обследования: уровень кортизола в ходе ПДТ1 — 173,8 нмоль/л [86,0; 441,0], АКТГ — 3,35 пг/мл [1,00; 8,00], СКМ — 445,5 нмоль/сут [249,0; 900,0]. Выявлены статистически значимые положительные умеренные корреляции между объемом узловой ткани и уровнем кортизола после ПДТ1 (r=0,40; p<0,001), СКМ (r=0,29; p<0,004), а также отрицательная умеренная корреляция между объемом и уровнем АКТГ (r=-0,40; p<0,001). При анализе распространенности и клинической выраженности коморбидных состояний СД диагностирован у 22 пациентов (53,7%), АГ — у 36 пациентов (87,8%), ожирение и нарушения минерально-костного обмена — 23 (56%) и 3 (7,3%) пациентов. Частота ассоциированных с СК заболеваний (СД, АГ, остеопороз) и значения индекса массы тела статистически значимо не различаются в вышеуказанных группах.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. По результатам исследования можно сделать вывод, что МДГН является гетерогенной патологией с различными клиническими, гормональными и радиологическими характеристиками. В нашей госпитальной выборке доминируют гормонально-активные формы МДГН. Выявлена корреляция между объемом узловой ткани и степенью гормональной активности МДГН. Полученные результаты подчеркивают трудность в определении четких показаний к хирургическому лечению в группе пациентов с ФАПК.
BACKGROUND: Primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia (PBMAH) is characterized by bilateral benign adrenocortical lesions, which in some cases lead to Cushing syndrome (CS). Due to the low detection, non-specific, erased clinical picture and slow, long-term progression, it is difficult to assess the true prevalence of PBMAH. This also leads to fairly limited literature data. A detailed analysis of biochemical, imaging parameters, the clinical presentations, in particular, an assessment of the course of comorbidities (arterial hypertension (AH), diabetes (DM), osteoporosis), is necessary to develop an algorithm for managing patients with PBMAH.
AIM: Analysis of clinical and laboratory characteristics of patients with various forms of PBMAH.
MATERIALS AND METHODS: A single-center, retrospective, observational, cross-sectional study was carried out. This study included 110 patients with PBMAH who got referred to the National Research Center for Endocrinology in the period from 2013–2023. We carried out comparative and correlation analysis of hormonal (plasma cortisol concentrations after 1 mg dexamethasone (1-mg DST), urinary free cortisol (СКМ), ACTH), biochemical (glycated hemoglobin), radiological data (nodular tissue volume), course of comorbidities (metabolic syndrome, DM, AH, osteoporosis) in three groups of patients: with overt CS, mild autonomous cortisol excess (MACE) and comorbid diseases, and patients with PBMAH without hormonal activity.
RESULTS: Among 110 patients 79.1% were women, median age — 60 [51; 68]. The proportion of hormonally inactive forms of PBMAH was 37.3%, the overt CS and MACE was detected in 25.4 and 37.3% consequently. According to the hormonal examination data: the cortisol level during 1-mg DST was 173.8 nmol/l [86.0; 441.0], ACTH — 3.35 pg/ml [1.00; 8.00], СКМ — 445.5 [249.0; 900.0]. Statistically significant positive moderate correlations were found between the volume of nodular tissue and the level of cortisol after PDT1 (r=0.40, p<0.001), СКМ (r=0.29, p<0.004), as well as a negative moderate correlation between the volume and the level of ACTH (r=-0.40, p<0.001). When analyzing the prevalence and clinical severity of comorbid conditions, DM was diagnosed in 22 (53.7%), AH in 36 (87.8%), obesity and osteoporosis — 23 (56%) and 3 (7.3%) patients. There was no statistically significant difference in the prevalence of CS-associated diseases among the above groups (p=0.56).
CONCLUSION: PBMAH is a heterogeneous pathology with different clinical, hormonal, and imaging characteristics. A correlation was found between the volume of nodular tissue and the degree of hormonal activity of PBMAH. The obtained results emphasize the difficulty in determining clear indications for surgical treatment in the group of patients with MACE. The radicality of proposed surgical procedure should be weighed against its potential complications.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.