Феохромоцитома (Фхц) — редкая нейроэндокринная опухоль, исходящая из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечников. Эмбриологически, морфологически и функционально Фхц является симпатической надпочечниковой параганглиомой. По современным представлениям, Фхц относится к нейроэндокринным злокачественным новообразованиям в связи с возможным непредсказуемым проявлением агрессивного роста c метастазированием и инвазией в соседние органы и сосуды. До 25% всех случаев Фхц — это семейные формы. Одной из наиболее часто встречающихся семейных форм Фхц является синдром множественной эндокринной неоплазии 2А типа (синдром Сиппла, МЭН2А). При синдроме МЭН2А Фхц встречается с пенетрантностью до 50% — как одно- так и двусторонние, однако метастазы встречаются крайне редко. В подавляющем большинстве случаев при синдроме МЭН2А первичным источником отдаленных метастазов является медуллярная карцинома щитовидной железы (МКЩЖ), что затрудняет дифференциальную диагностику и поиск первичной опухоли.Мы представляем описание пациентки 40 лет с синдромом МЭН2А (мутация RET-протоонкогена p.Cys634Tyr) с дважды проведенным оперативным лечением МКЩЖ в анамнезе, с ежедневными симпато-адреналовыми кризами и критической артериальной гипертензией, с гигантской двусторонней Фхц (до 200 мм справа и до 150 мм слева), а также с синхронным крупным метастазом Фхц (до 50 мм) в лонную кость с деструкцией последней. Кроме того, диагностирован первичный гиперпаратиреоз. Пациентке поэтапно выполнены двусторонняя адреналэктомия, затем двусторонняя ревизия шеи, удаление правой верхней и правой нижней околощитовидных желез, остаточной ткани щитовидной железы, далее — резекция правой лонной кости с опухолью.