Тимофеева Наталья Игоревна, к.м.н., врач-хирург
Санкт-Петербург
Natalia I. Timofeeva, MD, PhD, surgeon
St. Petersburg
Черников Роман Анатольевич, д.м.н.
Санкт-Петербург
Roman A. Chernikov, MD, PhD, surgeon
St. Petersburg
Слепцов Илья Валерьевич, д.м.н.
Санкт-Петербург
Ilya V. Sleptsov, MD, PhD, Professor]
St. Petersburg
Русаков Владимир Федорович, к.м.н.
Санкт-Петербург
Vladimir F. Rusakov, MD, PhD, endocrinologist
St. Petersburg
Реброва Дина Владимировна, к.м.н.
Санкт-Петербург
Dina V. Rebrova, MD, PhD, endocrinologist
St. Petersburg
Воробьев Сергей Леонидович, к.м.н.
Санкт-Петербург
Sergey L. Vorobyev, MD, PhD, pathologist
St. Petersburg
Придвижкина Татьяна Сергеевна, к.м.н.
Санкт-Петербург
Tatjana S. Pridvizhkina, MD, PhD, Doctor of nuclear medicine
St. Petersburg
Семенов Арсений Андреевич, к.м.н.
Санкт-Петербург
Arseny A. Semenov, MD, PhD, surgeon
St. Petersburg
Алексеев Михаил Александрович
Санкт-Петербург
Mikhail A. Alexeev, MD, anesthesiologist, anesthesiologist and intensive care specialist
St. Petersburg
Куликов Алексей Юрьевич
Санкт-Петербург
Alexey Yu.Kulikov, MD, anesthesiologist and intensive care specialist
St. Petersburg
Медуллярная карцинома является редким агрессивным видом рака щитовидной железы. Медуллярная карцинома щитовидной железы относится к нейроэндокринным опухолям, в связи с чем может обладать возможностью косекреции различных пептидных субстанций и гормонов. В работе описан уникальный клинический случай пациента с развитием тяжелого эндогенного гиперкортицизма вследствие гиперпродукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) медуллярной карциномой щитовидной железы. Пациент мужчина, 39 лет, с уровнем кальцитонина более 4000 пг/мл (<11,8), с узлом в щитовидной железе и множественными метастазами в центральные и боковые шейные лимфоузлы. Уровень калия составлял 1,34 ммоль/л (3,5–5,1). Отмечалась гиперкортизолемия до 1613,2 нмоль/л (185–624) при повышенном уровне АКТГ до 24,7 пмоль/л (1,03–10,74). После коррекции водно-электролитных нарушений ему выполнена операция — тиреоидэктомия, центральная и боковая шейная лимфаденэктомия. В послеоперационном периоде кальцитонин снизился до 126 пг/мл (<11,8), уровни кальция и паратгормона оставались в норме. Уровень калия нормализовался без дополнительной фармакологической поддержки. В послеоперационном периоде развилась клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности с резким снижением уровней кортизола и АКТГ крови, что потребовало назначения заместительной гормональной терапии большими дозами глюкокортикоидов. При морфологическом исследовании подтверждена медуллярная карцинома с множественными метастазами в шейные лимфоузлы, а также с продукцией АКТГ опухолевыми клетками. Таким образом, представлен редкий случай успешного лечения пациента с АКТГ-продуцирующей медуллярной карциномой щитовидной железы.
Medullary thyroid carcinoma is a rare aggressive tumor of thyroid gland. Due to its neuroendocrine origine medullary thyroid carcinoma can be the source of ectopic production of different peptides and hormones. We describe a unique case of severe ACTH-dependent Cushing’s syndrome due to ectopic corticotropin production by medullary thyroid carcinoma in a male patient of 39 years old with calcitonin level more than 4000 pg/ml (<11,8), thyroid nodule, multiple neck jugular and central lymphnodes. The potassium level was 1,34 mmol/l (3,5–5,1), hypercortisolemia up to 1613,2 nmol/l (185–624) with elevated level of ACTH up to 24,7 pmol/l (1,03–10,74). After the correction of water and electrolytes disorders an operation was performed — thyroidectomy, central and lateral neck dissection. Postoperative calcitonin decreased to 126 pg/ml (<11,8), calcium and parathormone blood levels remained normal. The potassium level didn’t decrease without any pharmacological treatment. There was a sharp fall in postoperative blood levels of cortisol and ACTH. The hormonal replacement treatment with hydrocortisone was induced. Morphological examination showed medullary carcinoma with ACTH production in tumor nodule, with metastatic neck lymph nodes. Thus this is a rare case and successful treatment of patient with severe hypercortisolism by thyroidectomy and neck lymphnodes dissection.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.