problendoПроблемы ЭндокринологииProblems of Endocrinology0375-96602308-1430Endocrinology Research Centre10.14341/probl201662150-54problendo-6967Research ArticleКлинические случаиCase ReportsАКТГ-эктопический синдром, вызванный кортико-медуллярной опухолью надпочечникаACTH ectopic syndrome caused by corticomedullary mixed tumorМароваЕвгения ИвановнаMarovaEvgeniya Ivanovna

д.м.н., проф., гл.н.с. отд-ния нейроэндокринологии и остеопатий Института клинической эндокринологии

MD, PhD, Professor

rozhinskaya@rambler.ruКузнецовНиколай СергеевичKuznetsovNikolay Sergeevich

д.м.н., проф., зав. отд. хирургии Института клинической эндокринологии

MD, PhD, Professor

rozhinskaya@rambler.ruРожинскаяЛюдмила ЯковлевнаRozhinskayaLyudmila Yakovlevna

д.м.н., проф., гл.н.с. отд-ния нейроэндокринологии и остеопатий

MD, PhD, Professor

rozhinskaya@rambler.ruРемизовОлег ВалерьевичRemizovOleg Valer'evich

д.м.н., зав. отд. лучевой диагностики

MD, PhD

rozhinskaya@rambler.ruЛаткинаНонна ВадимовнаLatkinaNonna Vadimovna

к.м.н., ст.н.с. отд. хирургии

MD, PhD

rozhinskaya@rambler.ruТихоноваОльга ВладимировнаTikhonovaOl'ga Vladimirovna

аспирант

MD, PhD-student

helgatikhonova@yandex.ruКацЛюбовь ЕфимовнаKatsLyubov Efimovna

к.м.н., зав. отд-ния анестезиологии и реанимации отд. хирургии Института клинической эндокринологии

MD, PhD

rozhinskaya@rambler.ruВоронковаИя АлександровнаVoronkovaIya Aleksandrovna

к.м.н., н.с. отд. патоморфологии

MD, PhD

rozhinskaya@rambler.ruЛапшинаАнастасия МихайловнаLapshinaAnastasiya Mikhaylovna

к.м.н., н.с. отд. патоморфологии

MD, PhD

rozhinskaya@rambler.ruКолесниковаГалина СергеевнаKolesnikovaGalina Sergeevna

д.б.н., гл.н.с. лаб. гормонального анализа

PhD

rozhinskaya@rambler.ruФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава РоссииРоссияEndocrinology Research CentreRussian Federation2016130120166215054Copyright © Марова Е.И., Кузнецов Н.С., Рожинская Л.Я., Ремизов О.В., Латкина Н.В., Тихонова О.В., Кац Л.Е., Воронкова И.А., Лапшина А.М., Колесникова Г.С., 20162016Марова Е.И., Кузнецов Н.С., Рожинская Л.Я., Ремизов О.В., Латкина Н.В., Тихонова О.В., Кац Л.Е., Воронкова И.А., Лапшина А.М., Колесникова Г.С.Marova E.I., Kuznetsov N.S., Rozhinskaya L.Y., Remizov O.V., Latkina N.V., Tikhonova O.V., Kats L.E., Voronkova I.A., Lapshina A.M., Kolesnikova G.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.probl-endojournals.ru/jour/article/view/6967

Описан клинический случай эндогенного гиперкортицизма, обусловленного эктопической продукцией АКТГ смешанноклеточной кортико-медуллярной опухолью левого надпочечника у пациентки 61 года. В литературе имеются единичные описания случаев АКТГ-продуцирующей феохромоцитомы, но отсутствуют публикации о кортико-медулярных опухолях надпочечника смешанного строения, секретирующих АКТГ. В связи с редкостью данной нозологии, считаем целесо­образным поделиться собственным опытом, а также рассмотреть аспекты взаимодействия системы феохромоцитома — кора надпочечников — гипофиз, которые могли привести к морфологическим и клиническим изменениям, обнаруженным у данной пациентки.

We report the case of a 61 year old woman with a typical clinical picture of ACTH dependent Cushing’s syndrome. Diagnostic tests confirmed ACTH dependent Cushing’s syndrome, which is caused by corticomedullary mixed tumor. ACTH-secreting pheochromocytoma are rarely described in accessible literature, there is no one case report about ACTH-secreting corticomedullary mixed tumor. Due to the rarity of the disease, we believe it appropriate to share our experience and consider all variants of interaction in hypothalamic-pituitary-adrenal axis, which could lead to morphology and clinical changes uncovered in this case.

АКТГ-эктопический синдромболезнь Иценко-Кушингафеохромоцитоманейро-эндокринная опухолькортико-медуллярная опухольACTH dependent Cushing’s syndromeCushing’s diseasepheochromocytomaneuroendocrine tumorcorticomedullary mixed tumorReferencesСиткин И.И., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., и др. Двусторонний селективный забор крови из нижних каменистых синусов на фоне стимуляции десмопрессином в дифференциальной диагностике АКТГ-зависимого гиперкортицизма. // Диагностическая и интервенционная радиология. — 2013. — Т. 7. — №3 — С. 57-68. [Sitkin II, Belaya ZE, Rozhinskaya LJ. Simultaneous bilateral inferior petrosal sinus blood sampling after desmopressin stimulation in the differential diagnosis of ACTH-dependent Cushing’s syndrome. Diagnosticheskaia interventsionnaia radiologiia. 2013;7(3):57-68. (In Russ.)].Ситкин И.И., Белая Ж.Е., Рожинская Л.Я., и др. Двусторонний селективный забор крови из нижних каменистых синусов на фоне стимуляции десмопрессином в дифференциальной диагностике АКТГ-зависимого гиперкортицизма. // Диагностическая и интервенционная радиология. — 2013. — Т. 7. — №3 — С. 57-68. [Sitkin II, Belaya ZE, Rozhinskaya LJ. Simultaneous bilateral inferior petrosal sinus blood sampling after desmopressin stimulation in the differential diagnosis of ACTH-dependent Cushing’s syndrome. Diagnosticheskaia interventsionnaia radiologiia. 2013;7(3):57-68. (In Russ.)].Воронкова И.А. Нейроэндокринные опухоли негипофизарной локализации, продуцирующие АКТГ: клинические, морфологические, иммуногистохимические характеристики. Автореферат. 2013: 3-24. [Voronkova IA. ACTG-producing neuroendocrine tumors with extrahypophyseal localization: clinical, morphological and immunohistochemistry characters. [PhD dissertation]. Moscow, 2013. (In Russ.)].Воронкова И.А. Нейроэндокринные опухоли негипофизарной локализации, продуцирующие АКТГ: клинические, морфологические, иммуногистохимические характеристики. Автореферат. 2013: 3-24. [Voronkova IA. ACTG-producing neuroendocrine tumors with extrahypophyseal localization: clinical, morphological and immunohistochemistry characters. [PhD dissertation]. Moscow, 2013. (In Russ.)].Oh HC, Koh J-M, Kim MS, et al. A Case of ACTH-Producing Pheochromocytoma Associated with Pregnancy. Endocr J. 2003;50(6):739-744. doi: 10.1507/endocrj.50.739.Oh HC, Koh J-M, Kim MS, et al. A Case of ACTH-Producing Pheochromocytoma Associated with Pregnancy. Endocr J. 2003;50(6):739-744. doi: 10.1507/endocrj.50.739.Кузнецов Н.С., Латкина Н.В., Добрева Е.А. АКТГ–эктопированный синдром: клиника, диагностика, лечение. // Эндокринная хирургия. — 2012. — Т. 6. — №1 — С. 24-36. [Kuznetsov NS, Latkina NV, Dobreva EA. Еctopic ACTH syndrome: clinical picture, diagnosis, treatment. Endocrine Surgery. 2012;6(1):24-36. (In Russ)]. doi: 10.14341/2306-3513-2012-1-24-36.Кузнецов Н.С., Латкина Н.В., Добрева Е.А. АКТГ–эктопированный синдром: клиника, диагностика, лечение. // Эндокринная хирургия. — 2012. — Т. 6. — №1 — С. 24-36. [Kuznetsov NS, Latkina NV, Dobreva EA. Еctopic ACTH syndrome: clinical picture, diagnosis, treatment. Endocrine Surgery. 2012;6(1):24-36. (In Russ)]. doi: 10.14341/2306-3513-2012-1-24-36.Williams GA, Crockett CL, Butler WWS, Crispell KR. The Coexistence of Pheochromocytoma and Adrenocortical Hyperplasia. J Clin Endocr Metab. 1960;20(4):622-631. doi: 10.1210/jcem-20-4-622.Williams GA, Crockett CL, Butler WWS, Crispell KR. The Coexistence of Pheochromocytoma and Adrenocortical Hyperplasia. J Clin Endocr Metab. 1960;20(4):622-631. doi: 10.1210/jcem-20-4-622.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Латкина Н.В., и др. АКТГ-продуцирующая феохромоцитома. Клинический случай. // Эндокринная хирургия. — 2012. — Т. 6. — №4 — С. 43–50. [Kuznetsov NS, Marova EI, Latkina NV, et al. ACTH-Secreting Pheochromocytoma. Case report. Endocrine Surgery. 2012;6(4):43-50. (In Russ.)]. doi: 10.14341/2306-3513-2012-4-43-50.Кузнецов Н.С., Марова Е.И., Латкина Н.В., и др. АКТГ-продуцирующая феохромоцитома. Клинический случай. // Эндокринная хирургия. — 2012. — Т. 6. — №4 — С. 43–50. [Kuznetsov NS, Marova EI, Latkina NV, et al. ACTH-Secreting Pheochromocytoma. Case report. Endocrine Surgery. 2012;6(4):43-50. (In Russ.)]. doi: 10.14341/2306-3513-2012-4-43-50.Forman B.H. ACTH-Secreting Pheochromocytoma. N Engl J Med. 1979;301(25):1399-1399. doi: 10.1056/nejm197912203012516.Forman B.H. ACTH-Secreting Pheochromocytoma. N Engl J Med. 1979;301(25):1399-1399. doi: 10.1056/nejm197912203012516.Chen H, Doppman J, Chrousos G, et al. Adrenocorticotropic hormone-secreting pheochromocytomas: The exception to the rule1. Surgery. 1995;118(6):988-995. doi: 10.1016/s0039-6060(05)80104-7.Chen H, Doppman J, Chrousos G, et al. Adrenocorticotropic hormone-secreting pheochromocytomas: The exception to the rule1. Surgery. 1995;118(6):988-995. doi: 10.1016/s0039-6060(05)80104-7.Giguere V, Cote J, Labrie F. Characteristics of the α-Adrenergic Stimulation of Adrenocorticotropin Secretion in Rat Anterior Pituitary Cells. Endocrinology. 1981;109(3):757-762. doi: 10.1210/endo-109-3-757.Giguere V, Cote J, Labrie F. Characteristics of the α-Adrenergic Stimulation of Adrenocorticotropin Secretion in Rat Anterior Pituitary Cells. Endocrinology. 1981;109(3):757-762. doi: 10.1210/endo-109-3-757.Perkins SN, Evans WS, Thorner MO, et al. β-Adrenergic Binding and Secretory Responses of the Anterior Pituitary. Endocrinology.1985;117(5):1818-1825. doi: 10.1210/endo-117-5-1818.Perkins SN, Evans WS, Thorner MO, et al. β-Adrenergic Binding and Secretory Responses of the Anterior Pituitary. Endocrinology.1985;117(5):1818-1825. doi: 10.1210/endo-117-5-1818.Tse A, Tse FW. α-Adrenergic stimulation of cytosolic Ca2+oscil¬lations and exocytosis in identified rat corticotrophs. The Journal of Physiology. 1998;512(2):385-393. doi: 10.1111/j.1469-7793.1998.385be.x.Tse A, Tse FW. α-Adrenergic stimulation of cytosolic Ca2+oscil¬lations and exocytosis in identified rat corticotrophs. The Journal of Physiology. 1998;512(2):385-393. doi: 10.1111/j.1469-7793.1998.385be.x.Axelrod J, Reisine T. Stress hormones: their interaction and regulation. Science. 1984;224(4648):452-459. doi: 10.1126/science.6143403.Axelrod J, Reisine T. Stress hormones: their interaction and regulation. Science. 1984;224(4648):452-459. doi: 10.1126/science.6143403.Negro A, Manicardi E, Grasselli C, et al. Severe Ectopic Cushing’s Syndrome Due to ACTH-Secreting Pheochromocytoma. Int J Clin Med. 2013;04(04):228-231. doi: 10.4236/ijcm.2013.44040.Negro A, Manicardi E, Grasselli C, et al. Severe Ectopic Cushing’s Syndrome Due to ACTH-Secreting Pheochromocytoma. Int J Clin Med. 2013;04(04):228-231. doi: 10.4236/ijcm.2013.44040.Goyal A, Panchani R, Varma T, et al. Adrenal incidentaloma: A case of pheochromocytoma with sub-clinical Cushing′s syndrome. Indian J Endocrinol Metab.2013;17(7):246. doi: 10.4103/2230-8210.119587.Goyal A, Panchani R, Varma T, et al. Adrenal incidentaloma: A case of pheochromocytoma with sub-clinical Cushing′s syndrome. Indian J Endocrinol Metab.2013;17(7):246. doi: 10.4103/2230-8210.119587.Kimura T, Usui T, Inamoto S, et al. Pheochromocytoma with Subclinical Cushing’s Syndrome Caused by Corticomedullary Mixed Tumor of the Adrenal Gland. J Clin Endocr Metab. 2009;94(3):746-747. doi: 10.1210/jc.2008-2013.Kimura T, Usui T, Inamoto S, et al. Pheochromocytoma with Subclinical Cushing’s Syndrome Caused by Corticomedullary Mixed Tumor of the Adrenal Gland. J Clin Endocr Metab. 2009;94(3):746-747. doi: 10.1210/jc.2008-2013.Takizawa N, Muguruma K, Sasano H. Pheochromocytoma and subclinical Cushing’s syndrome with focal adrenocortical hyperplasia. Int J Urol. 2011;18(7):548-549. doi: 10.1111/j.1442-2042.2011.02759.x.Takizawa N, Muguruma K, Sasano H. Pheochromocytoma and subclinical Cushing’s syndrome with focal adrenocortical hyperplasia. Int J Urol. 2011;18(7):548-549. doi: 10.1111/j.1442-2042.2011.02759.x.Wieneke JA, Thompson LDR, Heffess CS. Corticomedullary mixed tumor of the adrenal gland. Ann Diagn Pathol. 2001;5(5):304-308. doi: 10.1053/adpa.2001.28297.Wieneke JA, Thompson LDR, Heffess CS. Corticomedullary mixed tumor of the adrenal gland. Ann Diagn Pathol. 2001;5(5):304-308. doi: 10.1053/adpa.2001.28297.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.