problendoПроблемы ЭндокринологииProblems of Endocrinology0375-96602308-1430Endocrinology Research Centre10.14341/probl201662445-49problendo-7687Research ArticleКлинические случаиCase ReportsАКТГ-продуцирующий медуллярный рак щитовидной железы. Клинический случайACTH-producing medullary thyroid cancer. Clinical case.МароваЕвгения ИвановнаMarovaEvgenia I.

доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий

MD, PhD

marova-e@mail.ruРожинскаяЛюдмила ЯковлевнаRozhinskayaLudmila Ya.

доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник отделения нейроэндокринологии и остеопатий

MD, PhD

rozhinskaya@rambler.ruВоронковаИя АлександровнаVoronkovaIya A.

кандидат медицинских наук, морфолог

MD, PhD

iya-v@yandex.ruРемизовОлег ВалерьевичRemizovOleg V.

доктор медицинских наук

MD, PhD

slashuk911@gmail.comЗавалишинаАнна ИгоревнаZavalishinaAnna I.

клинический ординатор

MD, PhD

slashuk911@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-3220-2438СлащукКонстантин ЮрьевичSlashchukKonstantin Yu.

клинический аспирант

MD, PhD

slashuk911@gmail.comДавыдовМихаил ИвановичDavydovMihail I.

MD, PhD

slashuk911@gmail.comБржезовскийВиталий ЖановичBrzhezovskyVitaliy Zh.

доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник, отделения опухолей головы и шеи

MD, PhD

vbr1980@yandex.ruГерасимовСергей СеменовичGerasimovSergey A.

кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник торакального отделения

MD, PhD

slashuk911@gmail.comЧекиниАнтонио КонстантиновичChekiniAntonio K.

кандидат медицинских наук, сотрудник торакального отделения

MD, PhD

slashuk911@gmail.comСтельмахДмитрий КонстантиновичStelmachDmitry K.

научный сотрудник отделения опухолей головы и шеи

MD, PhD

slashuk911@gmail.comПакМаксим БокмановичPakMaksim B.

аспирант отделения опухолей головы и шеи

MD, PhD

slashuk911@gmail.comФГБУ «Эндокринологический научный центр» Минздрава РоссииРоссияEndocrinology Research Center of the Health MinistryRussian FederationФГБУ «Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина» Минздрава РоссииРоссияN.N. Blokhin Russian Cancer Research CenterRussian Federation2016070620166244549Copyright © Марова Е.И., Рожинская Л.Я., Воронкова И.А., Ремизов О.В., Завалишина А.И., Слащук К.Ю., Давыдов М.И., Бржезовский В.Ж., Герасимов С.С., Чекини А.К., Стельмах Д.К., Пак М.Б., 20162016Марова Е.И., Рожинская Л.Я., Воронкова И.А., Ремизов О.В., Завалишина А.И., Слащук К.Ю., Давыдов М.И., Бржезовский В.Ж., Герасимов С.С., Чекини А.К., Стельмах Д.К., Пак М.Б.Marova E.I., Rozhinskaya L.Y., Voronkova I.A., Remizov O.V., Zavalishina A.I., Slashchuk K.Y., Davydov M.I., Brzhezovsky V.Z., Gerasimov S.A., Chekini A.K., Stelmach D.K., Pak M.B.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.probl-endojournals.ru/jour/article/view/7687

Медуллярный рак щитовидной железы с эктопической продукцией АКТГ встречается редко. Редкость этой патологии и многогранность ее клинической картины обусловливают многочисленные диагностические ошибки, приводящие к неэффективному лечению. В связи с этим считаем целесообразным поделиться собственным опытом.

Medullary thyroid cancer with ectopic ACTH production - the disease is extremely rare. The literature describes only a few cases of this disease. Rare ectopic ACTH syndrome caused by medullary thyroid cancer, and the diversity of the clinical picture are responsible for numerous diagnostic errors leading to ineffective treatment. In this regard, we consider it expedient to share our own experience in this area.

медуллярный рак щитовидной железыАКТГ-эктопический синдромгиперкортицизмmedullary thyroid cancerectopic acth syndromehypercorticoidismReferencesBall DW. American thyroid association guidelines for management of medullary thyroid cancer: an adult endocrinology perspective. Thyroid. 2009;19(6):547-550. doi: 10.1089/thy.2009.0147Ball DW. American thyroid association guidelines for management of medullary thyroid cancer: an adult endocrinology perspective. Thyroid. 2009;19(6):547-550. doi: 10.1089/thy.2009.0147Alexandraki KI, Grossman AB. The ectopic ACTH syndrome. Reviews. Endocrine and Metabolic Disorders. 2010;11(2):117-126. doi: 10.1007/s11154-010-9139-zAlexandraki KI, Grossman AB. The ectopic ACTH syndrome. Reviews. Endocrine and Metabolic Disorders. 2010;11(2):117-126. doi: 10.1007/s11154-010-9139-zChrisoulidou A, Pazaitou-Panayiotou K, Georgiou E, et al. Ectopic Cushing’s syndrome due to CRH secreting liver metastasis in a patient with medullary thyroid carcinoma. Hormones (Athens). 2008;7(3):259-262.Chrisoulidou A, Pazaitou-Panayiotou K, Georgiou E, et al. Ectopic Cushing’s syndrome due to CRH secreting liver metastasis in a patient with medullary thyroid carcinoma. Hormones (Athens). 2008;7(3):259-262.Sheikh-Ali M, Krishna M, Lloyd R, Smallridge RC. Predicting the development of Cushing’s syndrome in medullary thyroid cancer: utility of proopiomelanocortin messenger ribonucleic acid in situ hybridization. Thyroid. 2007;17(7):631-634. doi: 10.1089/thy.2007.0062Sheikh-Ali M, Krishna M, Lloyd R, Smallridge RC. Predicting the development of Cushing’s syndrome in medullary thyroid cancer: utility of proopiomelanocortin messenger ribonucleic acid in situ hybridization. Thyroid. 2007;17(7):631-634. doi: 10.1089/thy.2007.0062Tyer NM, Braunstein GD, Frishberg D. Unusual case of multiple endocrine neoplasia type 2a syndrome without medullary thyroid carcinoma. Endocr Pract. 2011;17(2):E4-E7. doi: 10.4158/ep10157.CRTyer NM, Braunstein GD, Frishberg D. Unusual case of multiple endocrine neoplasia type 2a syndrome without medullary thyroid carcinoma. Endocr Pract. 2011;17(2):E4-E7. doi: 10.4158/ep10157.CRSamir Saini NB. Tale of two endocrine organs: medullary thyroid carcinoma (MTC) with ectopic Cushing syndrome. Surgery: Current Research. 2014;05(01). doi: 10.4172/2161-1076.1000217Samir Saini NB. Tale of two endocrine organs: medullary thyroid carcinoma (MTC) with ectopic Cushing syndrome. Surgery: Current Research. 2014;05(01). doi: 10.4172/2161-1076.1000217Willhauck MJ, Popperl G, Rachinger W, et al. An unusual case of ectopic acth syndrome. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2012;120(2):63-67. doi: 10.1055/s-0031-1297967Willhauck MJ, Popperl G, Rachinger W, et al. An unusual case of ectopic acth syndrome. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2012;120(2):63-67. doi: 10.1055/s-0031-1297967Sand M, Uecker S, Bechara FG, et al. Simultaneous ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome and adrenal metastasis of a medullary thyroid carcinoma causing paraneoplastic Cushing’s syndrome. Int Semin Surg Oncol. 2007;4:15. doi: 10.1186/1477-7800-4-15Sand M, Uecker S, Bechara FG, et al. Simultaneous ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome and adrenal metastasis of a medullary thyroid carcinoma causing paraneoplastic Cushing’s syndrome. Int Semin Surg Oncol. 2007;4:15. doi: 10.1186/1477-7800-4-15Farage M, Costa MA, Godoy-Matos AF. A rare case of Cushing syndrome by cyclic ectopic-ACTH. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2012;56(5):324-330.Farage M, Costa MA, Godoy-Matos AF. A rare case of Cushing syndrome by cyclic ectopic-ACTH. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2012;56(5):324-330.Barroso-Sousa R, Lerario AM, Evangelista J, et al. Complete resolution of hypercortisolism with sorafenib in a patient with advanced medullary thyroid carcinoma and ectopic ACTH (adrenocorticotropic hormone) syndrome. Thyroid. 2014;24(6):1062-1066. doi: 10.1089/thy.2013.0571Barroso-Sousa R, Lerario AM, Evangelista J, et al. Complete resolution of hypercortisolism with sorafenib in a patient with advanced medullary thyroid carcinoma and ectopic ACTH (adrenocorticotropic hormone) syndrome. Thyroid. 2014;24(6):1062-1066. doi: 10.1089/thy.2013.0571Barbosa SL, Rodien P, Leboulleux S, et al. Ectopic adrenocorticotropic hormone-syndrome in medullary carcinoma of the thyroid: a retrospective analysis and review of the literature. Thyroid. 2005;15(6):618-623. doi: 10.1089/thy.2005.15.618Barbosa SL, Rodien P, Leboulleux S, et al. Ectopic adrenocorticotropic hormone-syndrome in medullary carcinoma of the thyroid: a retrospective analysis and review of the literature. Thyroid. 2005;15(6):618-623. doi: 10.1089/thy.2005.15.618Ejaz S, Vassilopoulou-Sellin R, Busaidy NL, et al. Cushing syndrome secondary to ectopic adrenocorticotropic hormone secretion: the University of Texas MD Anderson Cancer Center Experience. Cancer. 2011;117(19):4381-4389. doi: 10.1002/cccr.26029Ejaz S, Vassilopoulou-Sellin R, Busaidy NL, et al. Cushing syndrome secondary to ectopic adrenocorticotropic hormone secretion: the University of Texas MD Anderson Cancer Center Experience. Cancer. 2011;117(19):4381-4389. doi: 10.1002/cccr.26029Singh K, Sharma Mc, Jain D, Kumar R. Melanotic medullary carcinoma of thyroid—report of a rare case with brief review of literature. Diagn Pathol. 2008;3:2. doi: 10.1186/1746-1596-3-2Singh K, Sharma Mc, Jain D, Kumar R. Melanotic medullary carcinoma of thyroid—report of a rare case with brief review of literature. Diagn Pathol. 2008;3:2. doi: 10.1186/1746-1596-3-2Кузнецов Н.С., Латкина Н.В., Добрева Е.А. АКТГ-эктопированный синдром: клиника, диагностика, лечение. // Эндокринная хирургия. — 2012. — Т. 6. — №1 - C. 24-36. [Kuznetsov NS, Latkina NV, Dobreva EA. Еctopic ACTH syndrome: clinical picture, diagnosis, treatment. Endocrine Surgery. 2012;(1):24-36]. (In Russ.). doi: 10.14341/2306-3513-2012-1-24-36Кузнецов Н.С., Латкина Н.В., Добрева Е.А. АКТГ-эктопированный синдром: клиника, диагностика, лечение. // Эндокринная хирургия. — 2012. — Т. 6. — №1 - C. 24-36. [Kuznetsov NS, Latkina NV, Dobreva EA. Еctopic ACTH syndrome: clinical picture, diagnosis, treatment. Endocrine Surgery. 2012;(1):24-36]. (In Russ.). doi: 10.14341/2306-3513-2012-1-24-36Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Молашенко Н.В., Газизова Д.О. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение эндогенного гиперкортицизма. // Проблемы эндокринологии. — 2010. — Т. 56. — №2. — C. 53-63. [Troshina EA, Bel’tsevich DG, Molashenko NV, Gazizova DO. Diagnosis, differential diagnosis, and treatment of endogenous hypercorticism. Probl Endokrinol (Mosk).2010;56(2):53-63]. (In Russ.). doi: 10.14341/probl201056253-63Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Молашенко Н.В., Газизова Д.О. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение эндогенного гиперкортицизма. // Проблемы эндокринологии. — 2010. — Т. 56. — №2. — C. 53-63. [Troshina EA, Bel’tsevich DG, Molashenko NV, Gazizova DO. Diagnosis, differential diagnosis, and treatment of endogenous hypercorticism. Probl Endokrinol (Mosk).2010;56(2):53-63]. (In Russ.). doi: 10.14341/probl201056253-63Марова Е.И., Кокшагина Н.В., Рожинская Л.Я. АКЕГ-продуцирующие нейроэндокринные опухоли грудной клетки. // Проблемы эндокринологии. — 2010. — Т. 56. — №5. — C. 8-14. [Marova EI, Kokshagina NV, Rozhinskaia LI. ACTH-producing neuroendocrine chest wall tumours. Probl Endokrinol (Mosk). 2010;56(5):8-14]. (In Russ.). doi: 10.14341/probl20105658-14Марова Е.И., Кокшагина Н.В., Рожинская Л.Я. АКЕГ-продуцирующие нейроэндокринные опухоли грудной клетки. // Проблемы эндокринологии. — 2010. — Т. 56. — №5. — C. 8-14. [Marova EI, Kokshagina NV, Rozhinskaia LI. ACTH-producing neuroendocrine chest wall tumours. Probl Endokrinol (Mosk). 2010;56(5):8-14]. (In Russ.). doi: 10.14341/probl20105658-14Ходакова Ю.В., Ароапова С.Д., Суханова Г.А. и др. Нарушения в системе гемостаза при эндогенном гиперкортицизме и метаболическом синдроме. // Проблемы эндокринологии. — 2010. — Т. 56. — № 4. — C. 34-38. [Khodakova IV, Arapova SD, Sukhanova GA, et al. Disturbances in the hemostatic system of patients with endogenous hypercorticism and metabolic syndrome. Probl Endokrinol (Mosk). 2010;56(4):34-38]. (In Russ.). doi: 10.14341/probl201056434-38Ходакова Ю.В., Ароапова С.Д., Суханова Г.А. и др. Нарушения в системе гемостаза при эндогенном гиперкортицизме и метаболическом синдроме. // Проблемы эндокринологии. — 2010. — Т. 56. — № 4. — C. 34-38. [Khodakova IV, Arapova SD, Sukhanova GA, et al. Disturbances in the hemostatic system of patients with endogenous hypercorticism and metabolic syndrome. Probl Endokrinol (Mosk). 2010;56(4):34-38]. (In Russ.). doi: 10.14341/probl201056434-38Wells SAJr, et al. Vandetanib in patients with locally advanced or metastatic medullary thyroid cancer: a randomized, double-blind phase III trial. J Clin Oncol. 2012;30(2):134-141. doi: 10.1200/JCO.2011.35.5040Wells SAJr, et al. Vandetanib in patients with locally advanced or metastatic medullary thyroid cancer: a randomized, double-blind phase III trial. J Clin Oncol. 2012;30(2):134-141. doi: 10.1200/JCO.2011.35.5040Baudry C, Paepegaey AC, Groussin L. Reversal of Cushing’s syndrome by Vandetanib in medullary thyroid carcinoma. N Engl J Med. 2013;369(6):584-586. doi: 10.1056/nejmc1301428Baudry C, Paepegaey AC, Groussin L. Reversal of Cushing’s syndrome by Vandetanib in medullary thyroid carcinoma. N Engl J Med. 2013;369(6):584-586. doi: 10.1056/nejmc1301428Nella AA, et al. Vandetanib successfully controls medullary thyroid cancer-related Cushing syndrome in an adolescent patient. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(9):3055-3059. doi: 10.1210/jc.2013-4340Nella AA, et al. Vandetanib successfully controls medullary thyroid cancer-related Cushing syndrome in an adolescent patient. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(9):3055-3059. doi: 10.1210/jc.2013-4340

The authors declare that there are no conflicts of interest present.