Представлен клинический случай редкой и трудной, с точки зрения диагностики, тератомы средостения, содержащей элементы зрелой ткани поджелудочной железы с незидиобластозом и очаговой гиперплазией нейроэндокринных клеток у соматически здорового 25-летнего мужчины. Основные сложности в диагностике связаны с бессимптомным клиническим течением загрудинных тератом; как правило, это случайные находки при рентгенологических исследованиях, выполненных по поводу другого заболевания. Для этой патологии характерна выраженная морфологическая гетерогенность опухоли, что при недостаточной квалификации морфолога часто приводит к ложноположительным заключениям о наличии нейроэндокринной карциномы, а это в свою очередь — к неадекватному объему лечебных мероприятий и неверному прогнозу. Поэтому целесообразно отправлять гистологические препараты на верификацию диагноза к специалистам учреждений, имеющих опыт морфологической дифференциальной диагностики. В данном случае ключевым является иммуногистохимическое исследование опухоли на инсулин, цитокератины, маркеры нейроэндокринной дифференцировки, а также определение индекса пролиферации Ki-67 в нескольких зонах. Описанная патология встречается крайне редко, что обусловливает многочисленные диагностические ошибки.