Дисгормональный зоб (ДЗ) — это врожденное заболевание, связанное с наследственным дефектом ферментов, принимающих участие в синтезе тиреоидных гормонов [9, 13, 14]. В литературе описано широкое разнообразие генетически детерминированных нарушений гормонального метаболизма, приводящих к отсутствию адекватного ответа тиреоцитов на стимулирующее воздействие тиреотропного гормона (ТТГ) гипофиза [3, 4, 6, 8, 10— 12]. Клинически ДЗ характеризуется врожденным гипотиреозом и характерной для него симптоматикой — от задержки психомоторного развития ребенка вплоть до развития кретинизма в случае отсутствия своевременного назначения заместительной гормональной терапии. Морфологически ДЗ чаще проявляется многоузловой, реже — диффузной гиперплазией ткани щитовидной железы (ЩЖ) [2, 7, 9, 13, 14]. Формирование множества узловых образований в условиях недостаточной заместительной терапии тиреоидными гормонами, как правило, служит поводом для проведения хирургического вмешательства с целью удаления зоб- но-измененной ткани ЩЖ. Микроскопическая картина ДЗ достаточно характерна [7, 10]. Однако диагностические ошибки возможны при отсутствии у морфолога достаточного опыта в тиреоидной патологии и исчерпывающей клинической информации о пациенте [1]. Морфологической особенностью ДЗ является наличие многочисленных аденоматозных узловых образований различного размера, которые имеют микрофолликулярное и солидное строение, иногда с очаговой сосочковой архитектурой. Наличие сосочковых структур и признаков выраженного полиморфизма ядер пролиферирующего эпителия ЩЖ в условиях длительной стимуляции ТТГ может служить причиной ошибок в проведении дифференциальной диагностики с папиллярным и фолликулярным раком ЩЖ (РЩЖ) [1, 7, 13, 14]. Однако в литературе имеются указания на единичные случаи развития РЩЖ на фоне ДЗ [5, 14]. Учитывая редкость подобных наблюдений, с одной стороны, и вышеуказанные трудности дифференциальной диагностики — с другой, мы приводим клинический случай папиллярной карциномы, диагностированной у пациента с ДЗ.

Больной М., 17 лет, обратился за амбулаторной консультативной медицинской помощью к эндокринологу Медицинского радиологического научного центра РАМН (МРНЦ РАМН). Из анамнеза известно, что пациент был ребенком от 1-й беременности, протекавшей без особенностей, и срочных родов; масса тела при рождении составляла 3200 г. В течение 1 мес после рождения у ребенка отмечалась желтуха, на 1-м году жизни медленно увеличивалась масса тела. В возрасте 1 года зарегистрированы признаки задержки психомоторного развития. В 6-летнем возрасте выявлено увеличение ЩЖ. При ультразвуковом исследовании (УЗИ) зарегистрировано формирование множественных узловых образований размером до 1 см в диаметре на фоне общего снижения эхогенности ткани ЩЖ. Результаты лабораторного исследования гормонального статуса подтвердили наличие гипотиреоза. Был назначен тироксин в заместительной дозе. Спустя 2 года в связи с продолжающимся увеличением размера узловых образований ЩЖ было проведено хирургическое лечение в объеме субтотальной тиреоидэктомии. По данным гистологического исследования обнаружены множественные аденомы солидного строения на фоне многоузлового зоба. В последующем пациент получал заместительную терапию тиреоидными гормонами. При контрольном УЗИ, проведенном в 16-летнем возрасте, в оставшейся ткани ЩЖ выявлены множественные узловые образования размером от 0,4 до 2,4 см, солидные, изоэхогенные, с четкими ровными контурами и "халло"-ободком вокруг некоторых из них. Цитологическое исследование тонкоигольной биопсии узловых образований установило наличие фолликулярных опухолей ЩЖ, отмечен полиморфизм ядер тиреоцитов. Гистологическое исследование удаленной ткани ЩЖ после повторного хирургического вмешательства (в объеме тотальной тиреоидэктомии) позволило сформулировать заключительный диагноз: папиллярный РЩЖ, pTlaNOMO, на фоне изменений ЩЖ, характерных для ДЗ с развитием множественных фолликулярных аденом. Гистологические препараты были пересмотрены в МРНЦ РАМН, диагноз подтвержден. На фоне многоузлового поражения с формированием множественных аденом зарегистрирован инкапсулированный папиллярный РЩЖ сосочкового и фолликулярного строения с единичными псамомными телами без инвазии в собственную капсулу (см. рисунок на вклейке). В ткани ЩЖ вне участков опухолевого роста обнаружен выраженный полиморфизм ядер тиреоцитов. В настоящее время, 4 года спустя после повторного хирургического вмешательства, больной жив, получает заместительную гормональную терапию, рецидива РЩЖ не выявлено.

Как свидетельствуют данные литературы, в удаленной ткани ДЗ могут быть найдены доброкачественные (аденомы) и (редко) злокачественные опухоли фолликулярно-клеточного происхождения [2, 3, 5, 9, 13]. Однако R. Ghossein и соавт. [7] сообщают, что в их исследовании у 3 из 56 больных с ДЗ, которым было проведено хирургическое лечение, при гистологическом исследовании были выявлены папиллярные микрокарциномы. Представленное наблюдение демонстрирует возможность развития папиллярного РЩЖ у пациента с ДЗ. Можно предположить, что быстрый рост опухоли в данном случае с достижением размера, превышающего размер микрокарцином, может быть обусловлен постоянной стимуляцией опухолевых клеток высоким уровнем ТТГ. В представленном нами наблюдении морфологические признаки агрессивности РЩЖ отсутствовали, опухоль была инкапсулирована и не обладала инвазивными свойствами. Четырехлетнее наблюдение после повторного хирургического вмешательства свидетельствует о безрецидивном течении. Однако в литературе описаны случаи агрессивного течения РЩЖ на фоне ДЗ [3, 5].