Несахарный диабет (НД) является следствием недостаточной секреции или отсутствия антидиу- ретического гормона (АДГ), что выражается в вы­делении большого количества разведенной мочи - гипотонической полиурии. Последняя может быть обусловлена тремя различными нарушениями: не­посредственно недостаточной секрецией АДГ - нейрогенный НД или НД центрального генеза; на­рушением чувствительности почек к АВП - неф­рогенный НД; чрезмерным употреблением воды (первичная полидипсия) - дипсогенный НД. Ос­новное количество АДГ синтезируется в клеточных телах супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, аксоны которых представляют собой немиелинизированные волокна, проходящие через ножку гипофиза и заканчивающиеся в его задней доле (в нейрогипофизе). АДГ вместе с нейрофизи- ном (белком-носителем) в составе нейросекретор­ных гранул по аксонам мигрирует вниз к терми­нальным расширениям аксонов нейрогипофиза. В нервных окончаниях крупноклеточных нейронов нейрогипофиза, а также в мелкоклеточных нейро­нах срединного возвышения он хранится в секре­торных гранулах, откуда путем экзоцитоза выделя­ется в системный кровоток и в гипоталамо-гипо- физарную портальную систему [1].

Центральный НД в большинстве случаев обу­словлен дефицитом нейросекреторных клеток, формирующих нейрогипофиз. Для того, чтобы сек­реторная способность нейрогипофиза снизилась до того минимума (на 85%), при котором возникают клинические признаки НД, целостность нейроги­пофизарного тракта должна быть нарушена на уровне воронки гипофиза или выше. В связи с этим применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике НД центрального генеза на­правлено прежде всего на выявление опухолевых или воспалительных поражений гипоталамо-гипо­физарной области, которые могут приводить к ме­ханическому повреждению гипоталамуса и (или) воронки гипофиза либо нейрогипофиза, в резуль­тате чего происходит нарушение синтеза, секреции и транспорта АДГ [4]. Чаще всего причиной НД в таких случаях являются краниофарингиомы, гер­миномы, глиомы, несколько реже - эндосупрасел­лярные опухоли гипофиза [8]. Кроме того, у боль­ных НД нередко выявляется значительное утолще­ние воронки гипофиза, которое в некоторых слу­чаях может служить признаком опухоли (гермино­мы или краниофарингиомы) [10]. Причиной ней­рогенного НД могут быть также травмы (в том чис­ле последствия хирургического вмешательства), инфекционные процессы, гранулемная инфильт­рация, саркоидоз, аутоиммунные нарушения и т. д. [1, 5]. В то же время у значительного количества больных центральным НД (около 30%) не удается выявить причину заболевания - так называемая идиопатическая форма НД [5].

Материалы и методы

С целью изучения роли и особенностей МРТ- исследования в диагностике патологии гипотала­мо-гипофизарной системы при НД центрального генеза ретроспективно, после установления диаг­ноза у 52 больных (23 мужчины и 29 женщин) в возрасте от 3 до 75 лет (в среднем 30,34 ± 2,65 го­да), проанализированы особенности МРТ-томо- грамм головного мозга. В анализируемую серию были включены пациенты, имеющие симптомати­ку только НД (у больных отсутствовали проявле­ния хиазмального синдрома, гипопитуитаризма).

Диагноз НД центрального генеза устанавливали на основании клинико-лабораторных данных: по­лиурии, полидипсии, гиперосмоляльности плазмы крови, гипоосмоляльности мочи, изостенурии или гипостенурии, эффективности терапии препарата­ми десмопрессина (адиуретин СД).

МРТ головного мозга проводили с помощью магнитно-резонансного томографа ’’Siemens Mag­neton! Impact" с напряженностью магнитного поля 1 Тл с использованием поверхностной катушки для головы. МРТ включала в себя диагностические по­следовательности: 1) Tl-SE (TR = 330 мс, ТЕ = 12 мс, FA = 70 град.), сагиттальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256; 2) Tl-SE (TR = 330 мс, ТЕ = 12 мс, FA = 70 град.), фронтальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256; 3) T2-TSE (TR = 5000 мс, ТЕ = 119 мс, FA = 180 град.), акси­альные срезы толщиной 3-4 мм, матрица 256 х 256; 4) T2-TSE (TR = 5000 мс, ТЕ = 119 мс, FA = 180 град.), сагиттальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256; 5) T2-TSE (TR = 5000 мс, ТЕ = 119 мс, FA - 180 град.), фронтальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256.

Результаты и их обсуждение

Общая характеристика результатов МРТ-иссле- дования у анализируемых пациентов представлена в таблице. У самой большой группы больных НД (42,3%) при МРТ-исследовании отмечалось отсут­ствие характерного (гиперинтенсивного на Т1- взвешенных изображениях) сигнала от нейрогипо­физа. У мужчин это явление наблюдалось в 47,8% случаев, у женщин - в 37,9%.

У здоровых людей нейрогипофиз на Т1-взве­шенных изображениях определяется в задней части турецкого седла в виде резко гиперинтенсивного образования (рис. 1). Оптимальными для его визуа­лизации оказались сагиттальные и фронтальные срезы толщиной 3 мм. Природа этого феномена до конца не изучена, однако большинство авторов объясняют его наличием аргинин-вазопрессина в задней доле гипофиза [9]. Первоначально выска­занная идея о связи гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза с присутствием в нем липидных компонентов не подтвердилась [2]. Данные литера­туры о наличии характерного гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза у здоровых людей до­вольно противоречивы. Поданным Brooks [3], при­мерно у 10% здоровых людей яркий сигнал от зад­ней доли гипофиза отсутствует, что может быть связано со снижением концентрации вазопрессина в нейрогипофизе на момент исследования. Этого же мнения придерживаются Holder и соавт. [7] на основании измерения переноса магнетизации в пе­редней и задней долях гипофиза и других мозговых структурах. В некоторых работах [14] высказывает­ся мнение о том, что отсутствие четкой визуализа­ции нейрогипофиза присуще в большей степени пожилым людям. В то же время многие авторы счи­тают ’’свечение" нейрогипофиза постоянным при­знаком у всех здоровых людей [2, 5]. Данные о час­тоте отсутствия характерного сигнала от нейроги­пофиза у больных НД центрального генеза различ­ны. Так, по данным Ozata и соавт. [12], отсутствие гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза на­блюдается у всех больных с идиопатической фор­мой нейрогенного НД. В то же время другие иссле­дователи приводят данные о сохранности типично­го сигнала от задней доли гипофиза у ряда больных идиопатическим НД [6, 11]. В нашем исследовании у 26,9% больных с идиопатической формой НД при МРТ не было выявлено отклонений от нормальной картины гипоталамо-гипофизарной области, в ча­стности, присутствовал типичный гиперинтенсив­ный сигнал от задней доли гипофиза.

Таким образом, поданным МРТ головного моз­га, у 69,2% больных нейрогенным НД отсутствова­ла органическая патология гипоталамо-гипофизар­ной области, т. е. имелась идиопатическая форма НД. Поскольку у 61% этих больных обнаружено от­сутствие гиперинтенсивного сигнала от нейроги­пофиза, последняя особенность может служить па­тогномоничным признаком НД центрального гене­за (рис. 2).

У 7 (13,6%) больных выявлены объемные обра­зования хиазмально-селлярной области, в том чис­ле 3 супраселлярные герминомы (рис. 3), 1 эндо­супраселлярная клинически неактивная опухоль гипофиза с геморрагическим компонентом, 1 эн­доселлярная аденома гипофиза и 1 супраселлярная глиома. МРТ в 3 проекциях позволила точно оце­нить размеры, форму, распространение этих опу­холей. Во всех случаях гиперинтенсивный сигнал от задней доли гипофиза не определялся. Посколь­ку у этих больных НД был первым и единственным симптомом опухолевого поражения гипоталамо- гипофизарной области, проведение МРТ при на­личии НД в первую очередь необходимо для топи­ческой диагностики опухоли.

По данным некоторых авторов, доля интракра­ниальных опухолей в структуре этиологии цен­трального НД значительно больше (от 20 до 50%) [8, 13]. Относительно небольшую долю объемных образований в нашем исследовании можно объяс­нить тем, что мы анализировали истории болезни пациентов, у которых присутствовала клиника только НД. В данной серии больные не предъявля­ли жалоб на нарушение зрительных функций (от­сутствовал хиазмальный синдром), у пациентов не выявлено нарушений функций передней доли ги­пофиза (отсутствовал гипопитуитаризм), посколь­ку именно из-за наличия такой симптоматики у больных чаще всего проводится МРТ-исследова­ние головного мозга и, следовательно, процент ор­ганической патологии гипоталамо-гипофизарной области значительно выше.

У 2 женщин выявлен феномен пустого турецкого седла с истончением гипофиза до 2 мм за счет про­лабирования хиазмальной цистерны в полость сед­ла. У 6 пациентов (3 мужчин и 3 женщины) также имело место пролабирование хиазмальной цистер­ны, при этом толщина гипофиза составила 3 мм, что соответствует диагнозу частично пустого турецкого седла. У 1 мужчины обнаружена аномалия строения турецкого седла в виде необычно высокой спинки седла, суживающей хиазмальную цистерну и вызы­вающей деформацию воронки гипофиза. Подобная особенность строения турецкого седла, как и пустое турецкое седло, вероятно, может приводить к нару­шению транспорта АДГ в нейрогипофиз с после­дующим развитием клиники НД.

Хотя синдром пустого турецкого седла в анали­зируемой серии выявлен у 15,3% больных, вопрос о роли пустого турецкого седла в развитии НД оста­ется открытым. С одной стороны, у большинства больных с синдромом пустого турецкого седла сим­птоматика НД отсутствует, а с другой - пролаби­рование хиазмальной цистерны может воздейство­вать на воронку и заднюю долю гипофиза, вызывая симптомы НД. Как пустое турецкое седло, так и НД могут быть исходом аутоиммунного воспали­тельного процесса, поражающего гипофиз и гипо­таламические структуры. Очевидно, что нейроген­ный НД при наличии пустого турецкого седла мо­жет иметь двоякое происхождение: механическое (в результате нарушения транспорта АДГ по пор­тально-гипофизарной системе или в результате сдавления и атрофии нейрогипофиза) и аутоим­мунное (аутоиммунный гипофизит и наличие ауто­антител к нейронам гипоталамуса).

Таким образом, как видно из полученных нами результатов, нейрогенный НД является этиологи­чески полиморфным заболеванием. С этой точки зрения, основной целью, которая стоит перед MPT-исследованием, является поиск органиче­ской патологии, приводящей к нарушению секре­ции АДГ или констатация отсутствия такой пато­логии, что соответствует диагнозу идиопатической формы НД. Наиболее значимой задачей, следова­тельно, является диагностика объемных образова­ний гипоталамо-гипофизарной области, что необ­ходимо для своевременного и адекватного лечения.

Выводы

МРТ является высокоинформативным мето­дом лучевой диагностики патологии гипоталамо- гипофизарной системы при НД. Наилучшая визуа­лизация нейрогипофиза может быть достигнута при использовании импульсных последовательно­стей: T1-SE (сагиттальные и фронтальные срезы толщиной 3 мм) за счет феномена "свечения" зад­ней доли гипофиза.