С целью оценки психосексуальной адаптации больных гермафродитизмом в избранном поле исследованы основные психосексологические параметры: половое самосознание, половая роль и половые ориентации. Обследовано 36 пациентов от 11 до 43 лет с наиболее часто встречающимися вариантами ложного мужского гермафродитизма, из них 15 человек с дефицитом 5а-редуктазы были зарегистрированы и воспитывались в мужском паспортном поле и 21 пациент со смешанной дисгенезией гонад (13 были зарегистрированы в мужском и 8 - в женском паспортном поле). У пациентов с дефицитом 5а-редуктазы и смешанной дисгенезией яичек не обнаружено нарушений полового самосознания, половой роли и половых ориентаций, в то время как у пациентов со смешанной дисгенезией гонад, зарегистрированных в женском паспортном поле, выявлена маскулинная половая роль, не соответствующая избранному полу. Psychosexual adaptation of hermaphrodites in selected field was evaluated by the following parameters: sexual self consciousness, sexual role, and sexual orientations. Thirty-six patients aged 11- 43 years with the most incident variants of false male hermaphroditism (FMH) were examined; 15 of these with 5-a reductase deficiency were registered and brought up as men, and 21 were patients with mixed gonadal dysgenesia, 13 of whom were registered as men and 8 as women. No disorders in sexual self consciousness, sexual role, and sexual orientation were detected in the patients with 5-a reductase deficiency and mixed testicular dysgenesia. Masculine sexual role not corresponding to selected sex was detected in the patients with mixed gonadal dysgenesia registered as women. Реабилитация больных с интерсексуальным строением гениталий с целью адаптации их в обществе является наиболее важной и в то же время наиболее сложной задачей в проблеме гермафродитизма. Основная задача реабилитации сводится к выбору паспортного пола, формированию фенотипа и психосексуального статуса, соответствующего избранному полу [1, 3, 10, 11]. Основными составляющими психосексуального статуса являются половое самосознание, половая роль и психосексуальная ориентация. Половое самосознание (половая идентичность, половая аутоидентификация) - это осознанная принадлежность индивида к определенному полу. Половая роль (полоролевое поведение) - это публичное выражение половой идентичности, соответствующее принятым в обществе нормативам и обеспечивающее индивиду принадлежность к определенному полу в глазах окружающих. Психосексуальная ориентация подразумевает выбор объекта полового влечения [2, 4, 12]. В физиологических условиях формирование психосексуального статуса происходит под действием как биологических, так и социально-психо- логических факторов, которые с разной интенсивностью влияют на разных этапах психосексуального развития [2-4, 10, 12]. Важнейшим биологическим фактором, закладывающим основу формирования полового самосознания и полоролевого поведения человека, является половая дифференцировка мозга [3-5, 12-14]. Решающую роль в процессе дифференцировки мозга, как и в формировании наружных гениталий будущего мальчика, играют половые гормоны фетальных яичек. Так, достаточный уровень андрогенов во внутриутробном периоде определяет формирование мужского фенотипа и мужского характера дифференцировки мозга, а их отсутствие - женского фенотипа и женского типа дифференцировки мозга [3, 4, 10, 14, 16]. Однако у человека существенная роль в формировании психосексуального статуса отводится социально-психологическим факторам [1-4, 8, 12]. Наиболее важными социально-психологическими факторами являются половое воспитание ребенка и самовоспитание [2, 3, 9, 10, 12]. Существенное значение для формирования характера полового воспитания имеет оценка пациентом своего внешнего вида в плане соответствия его определенному полу [1, 3, 9-12]. У пациентов с ложным мужским гермафродитизмом (ЛМГ) в силу нарушенной продукции андрогенов или чувствительности к ним и, следовательно, дефицита действия андрогенов в период внутриутробной жизни происходит неполная маскулинизация гениталий и структур мозга, ответственных за формирование полового самосознания и полоролевого поведения человека. Из этого можно сделать очень важный в практическом плане вывод: о степени маскулинизации половой дифференцировки мозга можно косвенно судить по степени андрогенизации наружных половых органов ребенка [12, 14]. В постнатальном периоде формирование основных психосексологических параметров у больных гермафродитизмом, как и у здоровых лиц, происходит под влиянием социально-психологических факторов. Следует отметить, что у детей с дефектами половой дифференцировки мозга социальнопсихологические факторы играют особо важную роль в плане окончательного формирования психосексуального статуса. Можно надеяться, что хорошо продуманная система организации социально-психологической помощи, включающая в себя пожизненное диспансерное наблюдение эндокринологом, психологом и хирургом, у подобных больных может нивелировать дефекты половой дифференцировки мозга. С этой целью при определении характера реабилитационных мероприятий необходимо решить следующие вопросы: выбор пас- 1 1 К- 1 1 1 ! J L J 1 а б а 6 а б а б 12 2 4 Рис. 1. Половое самосознание пациентов, зарегистрированных в мужском поле. Здесь II на рис. 2, 3: по осям ординат - баллы; по осям абсцисс: здесь и на рис. 2: / - 1-я группа; 2 - контроль; 3 - 2-я группа; 4 - контроль; здесь и на рис. 2, 3: а - маскулинность;.5 - фемининность. Звездочка - достоверность различий при р < 0,05. портного пола, характер и сроки проведения хирургической реконструкции половых органов, ха- рактер и сроки проведения, если в этом есть необходимость, заместительной гормональной терапии. Своевременное решение этих задач поможет сформировать у близких родственников, информированных о наличии врожденной патологии у ребенка, веру в правильность избранного пола, а самому больному позволит не сомневаться в принадлежности к определенному полу. Только при соблюдении этих условий психосексуальное воспитание ребенка будет правильным и, следовательно, у него сформируется стойкое половое самосознание, соответствующее избранному полу, и в соответствии с этим - характер полового поведения пациента и его психосексуальная ориентация. Данные литературы по психосексуальной адаптации больных ЛМГ скудны и весьма разноречивы [1, 9, 10, 15, 16]. Материалы и методы С целью оценки психосексуальной адаптации было обследовано 36 пациентов с наиболее часто встречающимися формами ЛМГ от 11 до 43 лет. Все больные с дефицитом 5а-редуктазы (15 человек) были зарегистрированы в мужском социальном поле. Из 21 обследованного со смешанной дисгенезией яичек 13 зарегистрированы в мужском поле, 8 - в женском. Пациенты были разделены на 3 группы: 1-я - 17 подростков от И до17 лет, зарегистрированных в мужском поле (средний возраст 13,4 ± 0,06 года); 2-я - 11 взрослых от 18 до 43 лет, зарегистрированных в мужском поле (средний возраст 25,7 ± 0,2 года); 3-я - 8 пациентов от 10 до 18 лет со смешанной дисгенезией яичек, зарегистрированных в женском паспортном поле (средний возраст 14,6 ± 0,2 года). В контрольную группу вошло 10 практически здоровых мальчиков в возрасте от 13 до 15 лет (средний возраст 14 ± 0,9 года), 40 мужчин (средний возраст 25 ± 0,02 года) и 10 девочек в возрасте от 11 до 15 лет (средний возраст 14,5 ± 0,9 года). С целью исследования психосексуального статуса были использованы следующие психологические методики: 1) "Фигура, поза, одежда" - модифицированная методика, предложенная Д. К. Саламовой (1998 г.), которая позволяет исследовать отношение пациента к собственной внешности и ее соответствие мужскому или женскому образу, а также особенности внешности идеального сексуального партнера [6]; 2) "Маскулинность и фемининность" - модифицированная методика, предложенная Н. В. Дворянчиковым (1997 г.), которая позволяет оценить степень выраженности маскулинных и фемининных черт самого пациента, а также особенности характера идеального сексуального партнера [7]. Оценку статистической значимости различий между группами проводили с использованием t- теста Стьюдента. Результаты и их обсуждение Исследование полового самосознания проводили путем клинического интервью и подтверждали данными психологического теста "Фигура, поза, одежда", позволяющего выявить, с каким полом идентифицирует себя пациент по внешнему виду. Результаты данного теста у пациентов, зарегистрированных в мужском паспортном поле, выявили преобладание маскулинных характеристик над фемининными. Следовательно, обследуемые мужчины идентифицируют себя по внешним признакам с мужскими персонажами. Таким образом, половое самосознание всех наблюдаемых нами пациентов, зарегистрированных в мужском паспортном поле, соответствовало избранному полу. Степень маскулинности полового самосознания пациентов 1-й группы (подростки) не отличалось от таковой в группе контроля. В то же время пациенты 2-й группы (взрослые) в меньшей степени идентифицировали себя с мужчинами, чем пациенты контрольной группы (р < 0,05) (рис. 1). Исследование полоролевого поведения по особенностям внешности путем проведения теста "Фигура, поза, одежда" у пациентов с ЛМГ, зарегистрированных в мужском поле, выявило, что пациенты 1-й группы (подростки), воспитанные в мужском поле, по фигуре, позе и одежде соотносят себя с образом мужчины, что полностью соответствует данным, полученным в контрольной группе. Степень выраженности маскулинных и фемининных признаков при оценке собственной внешности пациентов 2-й группы (взрослые), воспитанных в мужском поле, не достигает уровня контрольной группы. Исследование полоролевого поведения по особенностям характера у пациентов, воспитанных в мужском паспортном поле, путем проведения теста "Маскулинность и фемининность", выявило преобладание маскулинных черт характера над фемининными как у подростков, так и у взрослых. Таким образом, половая роль пациентов, воспитанных в мужском поле, в целом соответствовала избранному полу. В 1-й группе (подростки) степень Рис. 2. Особенности внешности идеального партнера для пациентов, зарегистрирован:-^» :■ у пате маскулинности не отличалась от таковом в группе контроля, в то время как у пациентсь 2- гр?ппь: (взрослые) отмечалась большая выраженность маскулинных черт характера, в том числе агрессивных, по сравнению с группой контроля (/> 0.01 > Исследование психосексуальной ориентации включало в себя оценку сексуальной привлекательности партнера по особенностям характера и внешности. При исследовании особенностей характера идеального сексуального партнера у всех пациентов, воспитанных в мужском поле, выявлена правильная, гетеросексуальная половая ориентация. Эго подтверждается выраженностью фемининных черт характера у идеального сексуального партнера как в 1-й, так и во 2-й группе, что соотносится с данными исследования половой ориентации в контрольных группах. Оценка половой ориентации по особенностям внешности идеального сексуального партнера выявила, что для всех обследуемых пациентов, воспитанных в мужском паспортном поле (1-я и 2-я группы), внешние признаки не являются решающими при выборе идеального сексуального партнера. Степень выраженности маскулинных и фемининных особенностей внешности привлекательного с сексуальной точки зрения образа не достигает значимого уровня. В то же время для пациентов контрольных групп фемининность внешности партнера является значимой при выборе объекта сексуального влечения (рис. 2). Итак, половое самосознание, полоролевое поведение и психосексуальная ориентация у всех наблюдаемых нами пациентов с ЛМГ, воспитанных в мужском паспортном поле, имели маскулинный характер. В группе подростков уровень маскулинизации психосексуального статуса был идентичен контролю. Группа взрослых пациентов отличалась от контроля несколько менее выраженной степенью маскулинности полового самосознания и в то же время гипермаскулинными (агрессивными) чертами характера. Причина подобных отклонений, возможно, обусловлена дефектами терапии. Так, у большинства пациентов хирургическая и гормональная коррекция проводилась с опозданием и(или) была неадекватной. Данное обстоятельство не позволило сформировать у этих пациентов в нужные сроки фенотип наружных гениталий и адекватный уровень развития вторичных половых признаков, полностью соответствующих нашему представлению о мужском поле. Вполне вероятно, что это и явилось причиной некоторых особенно- стей психосексуальной адаптации у наблюдаемых нами мужчин. Исследование полового самосознания пациентов со смешанной дисгенезией яичек (3-я группа), зарегистрированных в женском поле, выявило, что оно соответствовало избранному полу. Пациенты данной группы по внешним характеристикам идентифицируют себя с женщиной, так же как женщины из группы контроля, что подтверждается преобладанием фемининных характеристик над маскулинными. Вместе с тем выраженность фемининных признаков при оценке собственной внешности по фигуре у пациентов данной группы меньше, чем в группе контроля (р < 0,01). Исследование половой роли по особенностям характера выявило, что пациенты 3-й группы, зарегистрированные в женском поле, обладают большей выраженностью маскулинных черт характера по сравнению с фемининными. Таким образом, полоролевое поведение пациентов, воспитанных в женском поле, носит маскулинный характер и, следовательно, не соответствует избранному женскому полу, в то время как в контрольной группе половая роль фемининна, что отражено в преобладании фемининных черт характера над маскулинными (/? < 0,05) (рис. 3). Маскулинная половая роль обследуемых пациентов проявлялась в таких особенностях характера, как самостоятельность, склонность к лидерству, предпочтение мужской одежды. При исследовании половых ориентаций пациентов 3-й группы выявлено следующее: в качестве идеального сексуального партнера они предпочитаю!' мужчину, что демонстрирует выраженность маскулинных черт характера у идеального сексуального партнера. Оценка сексуальной привлекательности идеального сексуального партнера по внешним признакам показала, что для пациентов 3-й группы, зарегистрированных в женском поле, как и в контрольной группе, сексуально привлекательным является образ, обладающий маскулинной внешностью. Итак, у пациентов со смешанной дисгенезией яичек, воспитанных в женском паспортном поле, Рис. 3. Половая роль пациентов, зарегистрированных в женском поле: особенности характера. / - 3-я группа; 2 - контроль. половое самосознание и психосексуальная ориентация были женского типа, однако полоролевое поведение (половая роль) этих "женщин" характеризовалось как маскулинное. Вероятно, у данной категории больных это можно объяснить более высоким уровнем андрогенов, чем тот, который обычно имеет место у здорового плода женского пола в период половой дифференцировки мозга. И все же уровень андрогенов был не настолько высок, чтобы помешать формированию женского типа полового самосознания и половой ориентации. Относительно невысокий уровень андрогенов у этих больных подтверждается выбором у них женского паспортного пола в соответствии с более фемининным типом строения наружных гениталий, чем у пациентов с тем же диагнозом, зарегистрированных в мужском поле. Однако и этого уровня андрогенов оказалось достаточно, чтобы помешать формированию женского типа полоролевого поведения. В то же время нельзя полностью исключить у данной категории лиц влияния на характер полового поведения и особенностей социально-психологических факторов (полового воспитания и самовоспитания). Характер этих факторов, как известно, во многом зависит от качества проводимой терапии и возможности достижения определенного уровня соответствия внешних признаков избранному полу. Допущенные в процессе реабилитации этих больных ошибки вполне могли быть причиной неправильного формирования социально-психологических факторов: полового воспитания и самовоспитания. Следовательно, маскулинные черты поведения в данном случае можно объяснить, с одной стороны, более высоким уровнем андрогенов в период внутриутробной жизни, чем это необходимо для дифференцировки мозга по женскому типу, с другой - дефектами терапии, приведшими к нарушению формирования полового воспитания и самовоспитания. Заключение Представленные данные подтверждают возможность психосексуальной адаптации больных гермафродитизмом в обществе при соблюдении двух основных условий: выбора паспортного пола в раннем возрасте и четкого полового воспитания (самовоспитания) в избранном поле. У больных ЛМГ при выборе паспортного пола, после определения нозологической формы заболевания, следует ориентироваться на строение наружных половых органов. Значительная внутриутробная андрогенизация наружных гениталий свидетельствует о достаточной активности гонад и сохранной чувствительности к андрогенам тканей- мишеней. Это в свою очередь позволяет надеяться, что у подобных больных уровень андрогенов был достаточным и для половой дифференцировки мозга по мужскому типу. В подобных случаях, безусловно, следует рекомендовать выбор мужского паспортного пола. Недостаточная внутриутробная андрогенизация наружных гениталий свидетельствует либо о значительном повреждении гонад, либо о нарушении чувствительности к андрогенам. В подобных случаях надеяться на полноценную дифференцировку мозга по мужскому типу нет оснований. Все это диктует необходимость выбора у данной категории пациентов женского паспортного пола. Окончательное формирование фиксированного полового самосознания, полового поведения и сексуальной ориентации, соответствующих избранному полу, во многом определяется характером полового воспитания. Уверенность родителей в правильности избранного пода, а при достижении определенного возраста и уверенность самого пациента в принадлежности к определенному полу играют решающую роль в процессе полового воспитания и самовоспитания. Уверенность подобного плана может сформироваться лишь в том случае, если фенотип ребенка в процессе реабилитационных мероприятий на любом этапе жизни будет соответствовать избранному полу. Все это диктует необходимость для каждого больного с интерсексуальными гениталиями после определения паспортного пола определить характер и сроки реабилитационных мероприятий (хирургической и гормональной коррекции пола) и четко соблюдать намеченный план. Только при соблюдении этих условий, учитывающих влияние как биологических, так и социально-психологических факторов на психосексуальное поведение, можно быть уверенным в том, что каждый больной с нарушением половой дифференцировки может адаптироваться в психосексуальном плане.