Гормонально-активная бета-клеточная аденома островков Лангерганса поджелудочной железы, или инсулинома — относительно редкое заболевание (1:10 000). В отечественной литературе сообщалось о 282 случаях, из которых в 19 случаях опухоль имела злокачественный характер. Сложность распознавания заболевания подтверждается тем, что 1/3 всех публикаций — секционные находки. Опухоль продуцирует инсулин в больших количествах, что обусловливает гипогликемические приступы. Эти гормонально-обменные нарушения лежат в основе клинической картины болезни, в которой нередко доминируют нарушения нервно-психического характера, обусловленные особой чувствительностью нервных клеток головного мозга к недостатку глюкозы. Диагностика заболевания представляет большие трудности. Период от появления первых клинических симптомов до установления правильного диагноза колеблется от 2 до 20 лет. Длительное время в связи с общим характером симптомов больные наблюдаются у терапевтов, невропатологов, психиатров с диагнозами эпилепсии, неврозов, психозов, органических поражений головного мозга и т. д. Есть наиболее характерные признаки, объединенные триадой Уиппла: а) развитие нейропсихических нарушений с потерей сознания натощак или после физической нагрузки; б) гипогликемия ниже (40 мг%, 2,22 ммоль/л) во время приступа; в) быстрое купирование приступа внутривенным введением глюкозы или приемом сахара. В связи с разнообразием клиники, редкостью описываемой болезни, трудностью диагностики представляет интерес описание каждого клинического наблюдения.
Hormone-active beta-cell adenoma of the pancreatic Langerhans Islands, or insulinoma — is a relatively rare disease (1:10,000). In the domestic literature, 282 cases were reported, of which in 19 cases the tumor had a malignant character. The complexity of disease recognition is confirmed by the fact that 1/3 of all publications are sectional findings. The tumor produces insulin in large quantities, which causes hypoglycemic attacks. These hormonal and metabolic disorders are the basis of the clinical picture of the disease, which is often dominated by disorders of a neuropsychiatric nature, due to the special sensitivity of nerve cells of the brain to a lack of glucose. Diagnosis of the disease is very difficult. The period from the appearance of the first clinical symptoms to the establishment of a correct diagnosis ranges from 2 to 20 years. For a long time, due to the General nature of symptoms, patients are observed in therapists, neuropathologists, psychiatrists with diagnoses of epilepsy, neuroses, psychoses, organic brain lesions, etc.there Are the most characteristic signs, United by the Whipple triad: a) the development of neuropsychic disorders with loss of consciousness on an empty stomach or after exercise; b) hypoglycemia below (40 mg%, 2.22 mmol/l) during the attack; C) rapid relief of the attack by intravenous glucose or taking sugar. Due to the diversity of the clinic, the rarity of the described disease, the difficulty of diagnosis, the description of each clinical observation is of interest.
Гормонально-активная 0-клеточная аденома островков Лангерганса поджелудочной железы, или инсулинома — относительно редкое заболевание (1:10 000) [I]. С момента
первого успешного удаления опухоли в 1929 г., число опубликованных наблюдений к 1982 г. лишь незначительно превысило 1000 [
сообщалось о 282 случаях, из которых в 19 случаях опухоль имела злокачественный характер [4, 5]. Сложность распознавания заболевания подтверждается тем, что 1/3 всех публикаций — секционные находки.
Опухоль продуцирует инсулин в больших количествах, что обусловливает гипогликемические приступы. Эти гормонально-обменные нарушения лежат в основе клинической картины болезни, в которой нередко доминируют нарушения нервно-психического характера, обусловленные особой чувствительностью нервных клеток головного мозга к недостатку глюкозы.
Диагностика заболевания представляет большие трудности. Период от появления первых клинических симптомов до установления правильного диагноза колеблется от 2 до 20 лет [
Опыт лечения больных инсулиномами подтверждает существующие мнения о разнообразии клинических проявлений заболевания [
В связи с разнообразием клиники, редкостью описываемой болезни, трудностью диагностики представляет интерес описание каждого клинического наблюдения.
Приводим собственное наблюдение.
Больной С., 38 лет, поступил в эндокринологическое отделение областной больницы 6.06.89 с жалобами на приступы потери сознания, возникающие в ранние утренние часы или в ночное время, сопровождающиеся судорожным подергиванием конечностей, психоэмоциональным возбуждением, непроизвольным мочеиспусканием. Из анамнеза: с 1984 г. у больного отмечались запои по 2—3 дня с последующим развитием абстиненции. Последние 2 года, в основном после приема алкоголя, стали отмечаться состояния, характеризующиеся утратой сознания и генерализованными судорожными приступами. Больной неоднократно лечился стационарно в наркологическом диспансере, обследовался в нейрохирургическом отделен .hi с подозрением на объемный процесс головного мозга. Так как в клинической картине преобладали серии генерализованных припадков с сумеречным расстройством сознания, дезориентацией, эпизодами возбуждения и галлюцинациями, с диагнозом: энцефалопатия с эписиндромом, алкогольный делирий, он был переведен в психиатрическую больницу, где подобные состояния повторялись в ранние утренние часы. При этом впервые было обращено внимание на показатели углеводного обмена. Гликемический профиль: 1,4—2,5—6,9 ммоль/л.
В связи с подозрением на инсулиному больной был переведен в эндокринологическое отделение областной больницы. При поступлении состояние удовлетворительное, питания повышенного (рост 180 см, масса 96 кг), кожные покровы бледные, частота сердечного сокращения 80 в минуту, АД 120/80 мм рт. ст. Больной на вопросы отвечает односложно, темп мышления замедлен, взгляд фиксирован в одной точке, мимика бедная.
Клинический анализ крови и биохимические показатели не изменены. В анализах мочи однократно выявлена протеинурия 0,089 °/оо- Колебания гликемии в дневное время — 2,0—5,7 ммоль/л, в ночные часы — 1,6—5,5 ммоль/л. ЭЭГ — диффузные изменения биоэлектрической активности с элементами вовлеченности стволовых структур. В динамике на ЭЭГ — диффузное снижение функции мозга, повышение активности срединных структур по эпитипу. Ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря, поджелудочной железы без патологии.
Через час от начала пробы с голоданием у больного начался приступ судорог с потерей сознания и непроизвольным мочеиспусканием (сахар крови 1,7 ммоль/л). Обращало внимание нарастание тяжести приступов и возрастающее количество глюкозы (до 120 мл 40% раствора), необходимой для их купирования. Больной был выписан 5.07.89 с рекомендациями частого дробного питания, на фоне которого отмечена прибавка массы на 20 кг.
Повторная госпитализация для оперативного лечения — 17.08.89, а 25.08 у больного удалена опухоль (диаметр 1,5 см) в области головки поджелудочной железы. (Оперировал доктор мед. наук К. Н. Казеев, ассистент — хирург областной больницы Н. А. Козлова).
При гистологическом исследовании обнаружены солиднотрабекулярные комплексы, разделенные прослойками соединительной ткани, клетки мономорфные с базофильной цитоплазмой, округлыми темными ядрами с многочисленными ядрышками, в фиброзной строме местами встречаются группы подобных клеток, по краю ткань поджелудочной железы с очаговыми кровоизлияниями, островки Лангерганса разной величины, чаще уменьшены в размерах.
Патологогистологическое заключение: инсулинома с' умеренным инфильтративным ростом.
Послеоперационный период осложнился панкреатическим свищом, но приступов гипогликемии не отмечалось, значительно уменьшились проявления энцефалопатии.
Таким образом, анализ приведенного случая свидетельствует о том, что клинические признаки инсулиномы могут длительно затушевываться при наличии у больного сопутствующего алкоголизма с проявлениями делирия, алкогольной деменции. Своевременное оперативное лечение может способствовать не только выздоровлению больного, но и его социальной адаптации. Энцефалопатия при сочетании инсулиномы и алкоголизма может носить смешанный характер.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.