Пубертатно-юношеский (гипоталамический) диспитуита- ризм (ПЮД) — заболевание подросткового и юношеского возраста, обязательными факторами патогенеза которого являются поражение межуточного мозга и гипоталамо- гипофизарно-эндокринная дизрегуляция: гиперкортицизм, гиперальдостеронизм, гиперинсулинизм, колебания секреции соматотропина, тиреотропина, нарушение продукции гонадотропинов. ПЮД — хроническое заболевание с длительным, иногда пожизненным течением. Его прогноз в первую очередь определяется правильностью и регулярностью лечения, что во многом зависит от информированности родителей о клинике, диагностике, терапии, возможных исходах ПЮД. Из-за особенностей подростковой психологии больные нередко не желают лечиться, считая себя здоровыми (это очень характерно для мальчиков), или не обращаются за медицинской помощью в связи с выраженным астено- депрессивным состоянием, что в большей степени свойственно девочкам.Наш многолетний опыт показывает, что особенно позднее обращение больных бывает в тех случаях, когда в семье имеются тучные родственники и ожирение подростков не вызывает серьезной тревоги у близких. Очень важно шире проводить санитарное просвещение населения по вопросам ПЮД. Грубой врачебной ошибкой следует считать нередко встречающийся факт, когда врач отказывает больному ПЮД в лечении, мотивируя: «Так пройдет:». Действительно, по степени тяжести ПЮД бывает легким, средней тяжести, тяжелым. Однако следует помнить, что любые стрессовые ситуации, инфекции, черепно-мозговые травмы и т. д. способны изменить субклиническое течение заболевания в неблагоприятную сторону, что необходимо объяснить больному и родителям; и наоборот, даже тяжелые формы ПЮД, когда у больного ожирение IV степени, может закончиться полным выздоровлением при правильном систематическом лечении.Работу с больным следует начать прежде всего с разъяснения, что ПЮД протекает с фазами обострения и ремиссии. Первоочередная задача — устранить обострение и предупредить его рецидив. На период обострения назначается строгая субкалорийная диета. Целесообразно постепенно приучать больного подростка к субкалорийной диете, соответствующей возрасту и степени ожирения, чтобы ограничение в еде, которое формирует депрессивный фон настроения пациента, не было слишком тягостно для больного, страдающего булимией и полифагией. В семье должны создать условия для 5-разового приема пищи подростком: калорийность завтрака должна составлять 30 % суточной калорийности, второго завтрака — 15 %, обеда — 35 %, полдника — 10 % и ужина 10 %. На период такого рациона в семье не должны готовить мучные, сладкие блюда, употреблять кондитерские изделия. Если больному ПЮД требуется временно полностью из рациона исключить хлеб, то члены семьи тоже не должны его употреблять, по крайней мере в присутствии подростка. При избыточной массе тела у других родственников целесообразно всем соблюдать субкалорийную диету, при этом поддерживать дух соревнования, кто быстрее и в большей степени снизит массу тела. Психологически особенно важна «опека» со стороны подростка над родственниками, чтобы те не нарушали диету. Также целесообразно коллективно проводить разгрузочные дни: творожные, кефирные, молочные, мясо-овощные, рыбно-овощные. Применение фруктовых разгрузочных дней недопустимо из-за немалого количества в фруктах легкоусвояемых углеводов. Разгрузочные дни во избежание усиления слабости лучше проводить в выходные дни. Если разгрузочные дни не дают ощутимого уменьшения массы тела, то от них следует отказаться. Всем больным ПЮД, независимо от уровня артериального давления (АД), необходимо ограничить в рационе потребление поваренной соли. При наступлении ремиссии ПЮД рацион больного постепенно расширяется. Очень хорошо, если у подростка имеются весы, и они регулярно контролирует массу тела. Самолечение голоданием, что часто практикуют больные ПЮД (кстати, с одобрения родителей), недопустимо: спровоцирует обострение процесса.Обязательным условием успешного лечения ПЮД является повышение физической активности больного. Рекомендуются утренняя зарядка, ходьба, туризм, катание на лыжах, коньках, велосипеде, плавание и т. д. (целесообразно совместно с родителями: тучный подросток обычно одинок и избегает сверстников). Надо категорически запрещать больным заниматься теми видами физической культуры, при которых возможны дополнительные черепно-мозговые травмы и резкое смещение столба ликвора, например, акробатикой, боксом, борьбой и т. д., а также аэробикой: при изнуряющей физической деятельности возникает ацидоз; гормональные нарушения при этом усугубляются, резко возрастает потребность в рибофлавине, становятся более выраженными изменения липидов мембран. Вот почему физические нагрузки у больных ПЮД должны строго контролироваться, а участие этих подростков в соревнованиях запрещается. Целесообразно освобождение больных от уроков физкультуры в учебных заведениях, так как тучные подростки — мишень для насмешек сверстников, что способствует развитию у них неврозоподобного состояния; желательно для таких подростков создание специальных групп, а еще лучше организация лечебной физкультуры.Доказано, что инсоляция вызывает обострение ПЮД. Родители должны планировать летний оздоровительный отдых в климатической зоне проживания подростка, а не стремиться увезти «ребенка к морю». Как правило, родители замечают, что морские купания способствуют уменьшению массы тела, но не учитывают возникновения обострений ПЮД в последующие 2—4 мес, в результате чего бурно прогрессирует ожирение. У больного ПЮД продолжительность сна должна быть примерно на 1 ч больше, чем у здоровых сверстников.Общепризнано, психические стрессы тоже приводят к обострению ПЮД. По нашим наблюдениям, как правило, после экзаменационных сессий в учебных заведениях наступает обострение ПЮД. Отсюда практический вывод: по возможности освобождать больных ПЮД от экзаменов в школе. Многие врачи, однако, возражают против этого, если у больного нет повышения АД.Вопросы профориентации больных ПЮД должны решаться совместно подростком, его родителями, врачом. Из-за снижения процессов адаптации, астеноневротического состояния, ожирения и других гормонально-обменных нарушений, из-за склонности к артериальной гипертензии больным ПЮД противопоказаны следующие профессионально-производственные факторы: работа с предписанными темпами, в вынужденной рабочей позе, тяжелый физический труд, работа в ночное время, водительские профессии, работа в жарких цехах, в неблагоприятных метеорологических условиях, шум, вибрация, наличие токсичных веществ, работа, связанная с подъемом на высоту, значительное нервно-эмоциональное напряжение. Больным ПЮД доступны все виды интеллектуального труда; они также могут выполнять работу с умеренным физическим напряжением. Таким подросткам можно рекомендовать станочные, слесарные, слесарно-сборочные специальности, работу в сфере обслуживания, лаборантского, чертежнокопировального, контрольно-приемного характера. Учеба в средних учебных заведениях и вузах им не противопоказана. Несоблюдение этих трудовых рекомендаций в дальнейшем вынуждает больных менять неподходящие профессии (телефонистки, шоферы, сборщицы на конвейере и т. д.). В противном случае, даже если ПЮД закончился «выздоровлением», неподходящая профессия может вызвать рецидив заболевания.Родители должны принимать деятельное участие в организации медикаментозного лечения больного ПЮД, а именно контролировать выполнение подростком назначений врача и своевременность явки на повторные консультации. Семья должна быть в курсе, что если диагноз ПЮД поставлен впервые, то при его легкой форме необходимо, кроме режима и диеты, применить аминокислоты (церебролизин, глутаминовую кислоту и т. д.) и курс битемпоральной индекто- термии. При ПЮД средней тяжести комплекс включает деги- дратационные средства (тиосульфат натрия внутривенно или сернокислую магнезию внутримышечно), аминокислоты, витамины (В|, В6, В|2), физиотерапевтическое лечение. При тяжелой форме, кроме того, надо проводить лечение осложнений. Курс лечения повторять при средней и тяжелой формах ПЮД в 1-й год через каждые 3 мес, на 2-й год — через каждые 4—5 мес, на 3-й год — 1 раз в полгода, на 4-й год — I курс, причем надо чередовать применяемые препараты. В дальнейшем вплоть до завершения периода пубер- тации надо проводить профилактику обострения ПЮД, т. е. перед повышенными психоэмоциональными нагрузками (например, экзаменационная сессия) или другими стрессовыми ситуациями больные должны получать аминокислоты, седативные препараты, а после перенесенных инфекций профилактические курсы дегидратационной терапии, биогенные стимуляторы и т. д. Родители должны следить за четкостью выполнения лечения.При легкой форме ПЮД после первого курса лечения необходимо наблюдать за пациентом: если регрессии не наступило, то через 6 мес лечение надо повторить. При обострении ПЮД весь комплекс лечения повторяется полностью, включая повторные курсы через 4—6 мес.Родители всегда волнуются, что их «ребенку вводится химия». Для того чтобы они стали союзниками врача в проведении систематического лечения, они должны четко представлять возможные исходы ПЮД. Врач разъясняет, что в лучшем случае исходом нелеченого ПЮД может быть вегетососудистая дистония по гипертоническому типу. Ожирение и эндокринные расстройства у этих больных исчезают, но с течением времени состояние больных ухудшается, развиваются повышенная утомляемость, раздражительность, усиливается головная боль, возникают вегетососудистые кризы, которые сопровождаются тахикардией, болями в области сердца, повышением АД; нарушается сон, резко снижается работоспособность. Может развиться гипертоническая болезнь с ее классической клинической картиной и повышением АД до 220/130 мм рт. ст., с гиперкинетическими и гипокинетическими кризами. Известно, что у большинства больных по окончании пубертатного периода сохраняется нейроэндокринная форма гипоталамического синдрома; продолжает беспокоить постоянная головная боль, прогрессирует ожирение, АД колеблется у разных больных в сторону как гипо-, так и гипертензии. Становятся более выраженными признаки внутричерепной гипертензии. Гормональные нарушения прогрессируют.У больных женского пола помимо прочих эндокринных, обменных, вегетативных нарушений формируется поликистозная дегенерация яичников. Поликистоз яичников может развиться на фоне нормализации массы тела, исчезновения цефалгий, признаков гиперкортицизма, артериальной гипертензии, однако появляются и прогрессируют олигоопсоме- норея, гиперполименорея или аменорея. Гирсутизм, возникший на фоне ПЮД, в последующие годы может уменьшиться, хотя полностью не исчезает. Герминативные нарушения поддаются патогенетической терапии, если она проводится систематически. Для восстановления репродуктивной функции у перенесших ПЮД женщин необходима прежде всего нормализация массы тела.Относительная гиперэстрогения способствует развитию гормонально-зависимых образований в молочных железах, развитию гиперпластических процессов в эндометрии. У женщин, перенесших ПЮД, нередко встречается первичное бесплодие. У мужчин, переболевших ПЮД, генеративная функция отчетливо не нарушается, но истинная гинекомастия может сохраняться и по завершении пубертатного периода.Итак, важно обращать внимание родителей, что при проведении комплексного систематического лечения возможна полная реабилитация больных ПЮД. Однако у женщин с ПЮД в анамнезе, как правило, нормального физиологического течения беременности и родов не наблюдается, даже если течение заболевания было легким и ожирение не превышало 1 степени. Акушерская патология у женщин, перенесших ПЮД легкого течения, такая же, что у женщин, перенесших его тяжелую форму. Характерно невынашивание в первой половине, т. е. женщины должны проходить профилактическое стационарное лечение с целью сохранения беременности. Практика показывает, это правило нередко нарушается по инициативе как беременной, так и врача.Во второй половине беременности почти у всех женщин, перенесших ПЮД, развивается токсикоз второй половины беременности. Основные его проявления — отеки, артериальная гипертензия. Может наблюдаться патологическая прибавка массы тела. Сроки выявления токсикоза второй половины беременности вариабельны (20—35 нед беременности), но женщина должна быть информирована о такой возможности, а также о вероятности преждевременных родов. Характерны несвоевременное отхождение вод, а также быстрые и стремительные роды. Женщину, переболевшую ПЮД, ожидает нарушение лактации: агалактия, гипогалактия, несвоевременное появление лактации; в дальнейшем у них может развиться персистирующая лакторея.Известно, что у больных ПЮД беременность и роды вызывают обострение гипоталамического синдрома: усиливается головная боль, увеличивается масса тела, возобновляются нарушения менструального цикла, вегетососудистая дистония. Даже у женщин, перенесших ПЮД и ставших «здоровыми» к окончанию пубертатного периода, после родов вновь развивается гипоталамический синдром и прогрессирует ожирение, т. е. такие женщины своевременно после родов должны обращаться к эндокринологу для профилактического лечения.Серьезного внимания заслуживают вопросы контрацепции у больных ПЮД. При этом заболевании как мальчики, так и девочки в связи с ускоренным половым созреванием проявляют склонность к ранней половой жизни. Врач должен объяснить родителям, что такое поведение детей обусловлено физиологическими (гормональными) особенностями организма подростков при ПЮД. Практика показала, что ранние браки у таких больных чаще всего являются прочными. Родители должны понимать, что в этих условиях правильнее оказать психологическую поддержку подростку, а не наносить психическую травму, руководствуясь соображениями общепринятой морали. Тем не менее ранние беременности девочкам, страдающим ПЮД, несмотря на кажущуюся «зрелость», противопоказаны; аборты недопустимы (и так реальна угроза эндокринного бесплодия). Врач и родители должны помочь в выборе средств контрацепции. Из-за поражения гипоталамуса гормональные контрацептивы им вредны; внутриматочные методы усиливают имеющуюся у многих из них гиперпролактинемию. Приходится рекомендовать механические способы контрацепции.Выполнение всех вышеизложенных рекомендаций может обеспечить полную реабилитацию больных ПЮД.