Большинство заболеваний гипоталамуса и гипофиза встречается относительно редко, в связи с чем не только больные, но и многие врачи плохо знакомы с их проявлениями, методами диагностики, тактикой лечения, а самое главное, с методами реабилитации (в том числе и психологической). Невысокая частота встречаемости подобного рода заболеваний, однако, не умаляет значимости проблем, встающих перед конкретным больным. В настоящее время созданы и активно функционируют школы по обучению методам самоконтроля больных с сахарным диабетом, рядом других хронических заболеваний. Назрела необходимость создания подобных школ для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями, поскольку грамотное проведение заместительной терапии, в которой нуждается подавляющее большинство пациентов после проведения различных вмешательств на гипофизе, значительно повышает качество их жизни. А если принять во внимание, что возраст большинства больных не превышает 40 лет, то значение подобных школ, а также необходимость создания всесторонней системы реабилитации данных больных, становятся очевидны. Школы для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями уже созданы и успешно функционируют в Западной Европе, в частности в Великобритании. Эти школы помогают больным с болезнью Иценко—Кушинга, пролактиномами, акромегалией, несахарным диабетом, гипофизарным нанизмом, пангипопитуитаризмом. Во время занятий больные знакомятся с анатомо-физиологическими особенностями гипоталамо-гипофизарной системы, ее связью с периферическими эндокринными железами, им разъясняют основные клинические проявления их заболевания, методы его диагностики и лечения. Больным рассказывают о значении некоторых терминов, применяемых лечащими врачами при описании их заболевания, а также о возможных побочных эффектах принимаемых ими лекарственных препаратов.
Most diseases of the hypothalamus and pituitary gland are relatively rare, and therefore not only patients, but many doctors are new to their manifestations, diagnostic methods, treatment tactics, and most importantly, rehabilitation methods (including psychological). The low incidence of such diseases, however, does not detract from the importance of the problems faced by a particular patient. Currently, schools for teaching methods of self-monitoring of patients with diabetes mellitus and a number of other chronic diseases have been created and are actively functioning. There is a need to create such schools for patients with hypothalamic-pituitary diseases, since competent replacement therapy, which the vast majority of patients need after various interventions on the pituitary gland, significantly improves their quality of life. And if we take into account that the age of most patients does not exceed 40 years, then the importance of such schools, as well as the need to create a comprehensive rehabilitation system for these patients, become obvious. Schools for patients with hypothalamic-pituitary diseases have already been established and are successfully functioning in Western Europe, in particular in the UK. These schools help patients with Itsenko-Cushing's disease, prolactinomas, acromegaly, diabetes insipidus, pituitary dwarfism, panhypopituitarism. During classes, patients get acquainted with the anatomical and physiological features of the hypothalamic-pituitary system, its relationship with peripheral endocrine glands, they explain the main clinical manifestations of their disease, methods for its diagnosis and treatment. Patients are told about the meaning of certain terms used by attending physicians to describe their disease, as well as the possible side effects of the medications they take.
Большинство заболеваний гипоталамуса и гипофиза встречается относительно редко, в связи с чем не только больные, но и многие врачи плохо знакомы с их проявлениями, методами диагностики, тактикой лечения, а самое главное, с методами реабилитации (в том числе и психологической). Невысокая частота встречаемости подобного рода заболеваний, однако, не умаляет значимости проблем, встающих перед конкретным больным.
В настоящее время созданы и активно функционируют школы по обучению методам самоконтроля больных с сахарным диабетом, рядом других хронических заболеваний. Назрела необходимость создания подобных школ для больных с ги- поталамо-гипофизарными заболеваниями, поскольку грамотное проведение заместительной терапии, в которой нуждается подавляющее большинство пациентов после проведения различных вмешательств на гипофизе, значительно повышает качество их жизни. А если принять во внимание, что возраст большинства больных не превышает 40 лет, то значение подобных школ, а также необходимость создания всесторонней системы реабилитации данных больных, становятся очевидны.
Школы для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями уже созданы и успешно функционируют в Западной Европе, в частности в Великобритании. Эти школы помогают больным с болезнью Иценко—Кушинга, пролактиномами, акромегалией, несахарным диабетом, гипофизарным нанизмом, пангипопитуитаризмом. Во время занятий больные знакомятся с анатомо-физиологическими особенностями гипоталамо- гипофизарной системы, ее связью с периферическими эндокринными железами, им разъясняют основные клинические проявления их заболевания, методы его диагностики и лечения. Больным рассказывают о значении некоторых терминов, применяемых лечащими врачами при описании их заболевания, а также о возможных побочных эффектах принимаемых ими лекарственных препаратов.
Наша статья адресована в первую очередь пациентам, имеющим различные расстройства гипоталамо-гипофизарной системы, а также их родственникам и друзьям. Однако мы надеемся, что целый ряд специалистов (эндокринологов, хирургов, гинекологов), вплотную занимающихся проблемами диагностики, лечения и реабилитации пациентов с заболеваниями гипоталамуса и гипофиза, заинтересуются настоящей публикацией.
В данной статье используются материалы, разработанные Эндокринологическим научным обществом Великобритании.
Прежде чем рассказать о строении и функциях гипоталамо-гипофизарной системы в норме и при патологии, мы хотели бы познакомить наших читателей с терминами, которые будут встречаться в данном пособии.
Словарь для больных с заболеваниями гипофиза
Адреналэктомия — хирургическая операция по удалению надпочечников.
Адренокортикотропный гормон (АКТГ) — гормон гипофиза, дающий "команду" надпочечникам вырабатывать кортизол (см. раздел "Заместительная терапия при заболеваниях гипофиза" и "Болезнь Иценко—Кушинга").
Акромегалия — заболевание, при котором опухоль гипофиза вырабатывает избыточное количество гормона роста (см. раздел " Акромегалия").
Аменорея — отсутствие менструальных кровотечений более 6 мес.
Антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) — гормон, дающий "сигнал" почкам уменьшить образование мочи.
Болезнь Иценко — Кушинга — заболевание гипофиза, при котором наблюдаются симптомы гиперкортизо- лизма.
Вазопрессин — см. Антидиуретический гормон.
Высокорослость — см. Гигантизм.
Галакторея — выделение молока из грудных желез, не связанное с беременностью и кормлением грудью.
Гигантизм — состояние, наступающее у детей вследствие избытка в крови соматотропного гормона (СТГ, гормона роста), что приводит к чрезмерному росту.
Гидрокортизон (кортизол) — природный гормон коры надпочечников. Так же называется лекарственный препарат, используемый для лечения надпочечниковой недостаточности.
Гиперкортицизм (гиперкортизолизм) — избыточная выработка кортизола.
Гиперпролактинемия — избыточная выработка пролактина (см. раздел "Пролактинома").
Гипонатриемия — состояние, при котором наблюдаются нехватка натрия в крови и повышенная "разбавленность" крови, что ведет к головным болям и общему плохому самочувствию. Такое состояние при несахарном диабете означает неправильную дозу адиуретина; в этом случае необходимо обратиться к врачу.
Гипопитуитаризм — недостаточная выработка гипофизом своих гормонов (см. раздел "Заместительная терапия").
Гипотиреоз — недостаточная функция щитовидной железы, иногда отмечающаяся при заболевании гипофиза (см. раздел "Заместительная терапия").
Гипофиз — железа размером с горошину, располагающаяся в специальном костном ложе, именуемом турецким седлом.
Гонадотропины — собирательное название лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов гипофиза, стимулирующих яичники и яички.
Гонады — половые железы (яичники у женщин и яички у мужчин), участвующие в процессе размножения.
Гормон роста (соматотропный гормон) — гормон гипофиза, влияющий на скорость роста и выделяющийся преимущественно во сне (см. раздел "Акромегалия").
Гормонально-неактивная опухоль — опухоль, не вырабатывающая гормонов.
Десмопрессин, адеуретин — коммерческое название лекарств, используемых для заместительной терапии при нехватке антидйуретического гормона (см. раздел "Заместительная терапия").
ДДАВП — исходное название десмопрессина (капель и таблеток).
Доброкачественная опухоль — нераковое образование.
Карликовость (низкорослость) — часто развивается вследствие недостаточной выработки гормона роста (см. раздел "Заместительная терапия").
Кортизол — один из гормонов надпочечников, регулирующий ряд функций организма и являющийся особо важным в период заболеваний и стресса.
Надпочечники — железы внутренней секреции, располагающиеся над почками и вырабатывающие различные гормоны, в том числе кортизол и адреналин.
Несахарный диабет — заболевание, развивающееся из-за нехватки антидиуретического гормона, при котором наблюдаются сильная жажда и обильное мочеиспускание (см. раздел "Несахарный диабет").
Остеопороз — истончение костей, связанное с недостатком или избытком ряда гормонов, что приводит к повышению риска переломов.
Парлодел — лекарство для лечения гиперпролактинемии и акромегалии.
Прогестерон — женский половой гормон, образуемый желтым телом яичников.
Пролактин — так называемый "молочный гормон", основная функция которого заключается в стимуляции молочных желез к выделению молока после родов. Этот гормон имеется и у мужчин, но его функция у них до конца неясна.
Пролактинома — опухоль гипофиза, выделяющая пролактин; различают микропролактиномы (диаметром менее 10 мм) и макропролактиномы (диаметром более 10 мм) (см. раздел "Пролактинома").
Радиотерапия — лечение с помощью рентгеновских лучей.
Синдром Иценко —Кушинга — состояние, при котором наблюдаются симптомы гиперкортизолизма вследствие причин, не зависящих от гипофиза.
Тестостерон — основной половой гормон мужчин, вырабатываемый яичками.
Тиреотропный гормон (ТТГ) — гормон гипофиза, который стимулирует щитовидную железу к образованию тироксина (см. раздел "Заместительная терапия").
Тироксин — гормон, образующийся в щитовидной железе.
Тиротропин — тиреотропный гормон.
Транссфеноидальный доступ — метод операции на гипофизе путем разреза в области резцов за верхней губой или через нос.
Щитовидная железа — железа, располагающаяся на шее непосредственно под гортанью.
Эндокринная система — система желез внутренней секреции, расположенных в различных частях тела и вырабатывающих гормоны, регулирующие функции организма.
Эндокринолог — врач, занимающийся диагностикой и лечением заболеваний эндокринной системы.
Эстрогены — женские половые гормоны, вырабатываемые яичниками.
Гипофиз является очень важной железой внутренней секреции, поскольку, будучи "дирижером эндокринной системы", он контролирует деятельность большинства периферических эндокринных желез, таких как щитовидная железа, надпочечники, половые железы (яичники и яички). Гипофиз находится на основании головного мозга, располагаясь в костном ложе, именуемом турецким седлом. Контроль за функцией гипофиза осуществляет специальная часть головного мозга, называемая гипоталамусом (подбугорьем). Специалисты объединяют гипофиз и гипоталамус в единую систему, носящую название гипоталамо-гипофизарной системы. Гипофиз делится на 2 основные части. 1-я — аденогипофиз — объединяет переднюю и среднюю доли гипофиза, которые секретируют тропные гормоны (эти гормоны управляют деятельностью периферических желез внутренней секреции и координируют ее). 2-я часть — нейрогипофиз, или задняя доля. В нее поступают гормоны гипоталамуса (вазопрессин, или антидиуретический гормон, и окситоцин), выделяющиеся далее в кровь.
Если гипофиз функционирует нормально, он выделяет в кровь целый ряд гормонов. Аденогипофиз секретирует: 1) адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий работу надпочечников (желез внутренней секреции, расположенных над верхним полюсом почек). Под воздействием АКТГ надпочечники вырабатывают кортизол, необходимый человеку для нормальной жизни и адаптации к стрессовым ситуациям; 2) гонадотропины, обеспечивающие развитие вторичных половых признаков и размножение посредством воздействия на половые железы. В передней доле гипофиза вырабатывается 2 гонадотропина — лютеинизирующий (ЛГ) и фолликулостимулирующий (ФСГ) гормоны. У женщин эти гормоны контролируют процесс созревания яйцеклеток, а также оказывают влияние на становление и поддержание нормального менструального цикла и зачатие. У мужчин ЛГ стимулирует выработку мужского полового гормона тестостерона, а ФСГ влияет на образование спермы; 3) гормон роста, или соматотропный гормон (СТГ), который в детском возрасте обеспечивает нормальный рост ребенка, а у взрослых отвечает за целый ряд жизненно важных функций, в том числе за энергетический обмен; 4) пролактин, стимулирующий выработку молока молочными железами. В норме его уровень значительно возрастает в период беременности и вскармливания грудью; 5) тиреотропный гормон (ТТГ), стимулирующий деятельность щитовидной железы, гормоны которой контролируют целый ряд жизненно важных функций, в том числе работу сердца и метаболизм (обмен веществ и энергии).
В нейрогипофиз из гипоталамуса поступают следующие гормоны: 1) антидиуретический гормон (или вазопрессин), регулирующий количество выпиваемой жидкости и выделяемой почками мочи; 2) окситоцин, который необходим для нормального сокращения матки во время родов, а также для кормления ребенка грудью.
В следующем номере мы остановимся на том, как проявляет себя недостаток различных гормонов гипофиза, а также на основных моментах лечения подобных состояний.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.