Произошла смена парадигмы в медицине. Медицина как искусство превратилась в медицину оказания оздоровительных услуг. Это привело к изменению отношений врач–пациент. Пациент может создать проблемы, ставящие врача в затруднительное положение, это особенно справедливо по отношению к излишне информированному пациенту.

Пациентка в возрасте 17 лет 11 мес поступила в Архангельскую детскую клиническую больницу им. П.Г. Выжлецова (АДКБ) с жалобами на боли в животе, полидипсию и полиурию. В течение двух лет ее периодически беспокоили боли внизу живота. Пациентка наблюдалась гинекологом по поводу кисты левого яичника.

За год до настоящего поступления в больницу во время проведения сонографического исследования по поводу выраженного абдоминального болевого синдрома были обнаружены конкременты до 3–4 мм в диаметре в средних и нижних группах чашечек правой почки и в средней группе чашечек левой почки. Тогда девушка была направлена в хирургическое отделение с подозрением на мочекаменную болезнь. При физикальном исследовании патологии не было выявлено. В лабораторных анализах картина была следующая:

– Биохимический анализ крови: концентрация мочевины – 4,3 ммоль/л, Na – 139 ммоль/л, К – 3,9 ммоль/л, Саобщ. – 2,53 ммоль/л, P – 1,21 ммоль/л, Mg – 0,89 ммоль/л.

– Общеклинический анализ мочи: pH – 6,5, удельный вес – 1025, мочевой осадок без особенностей. Удельный вес мочи по данным пробы Зимницкого – 1,005–1,009 г/л.

– Полиурия составила 9 л за сутки. Суточная экскреция оксалатов, уратов, кальция и фосфора повышена.

– По данным УЗИ почек: эхоскопически почки не изменены, конкрементов нет.

– При рентгенографии органов брюшной полости рентгенконтрастных теней не было выявлено.

– Далее проводилось амбулаторное наблюдение по поводу оксалатно-кальциевой кристаллурии, больная получала курсы витаминов В6, Е, канефрона.

Спустя 2 мес вес пациентки не изменился, отеков не было. АД – 100/70 мм рт.ст. Объем выпиваемый жидкости составлял до 2,9 л, при диурезе 3,8 л, периодически полиурия достигала 9 л за сутки, что послужило поводом к новому обращению к нефрологу. По данным лабораторных исследований сохранялась повышенная суточная экскреция оксалатов и кальция. Высказывалось предположение о психогенной полидипсии.

При следующем обращении к нефрологу больная предъявляла жалобы на миалгии и слабость в икроножных мышцах. Признаков обезвоживания и потери веса по-прежнему не было, хотя при выпиваемом объеме жидкости в 1,5–2 л за сутки диурез мог составлять от 3,8 до 4,6 л.

Концентрация электролитов в крови (Na, Са, Р), а также активность щелочной фосфатазы и концентрация 25-гидроксивитамина D (кальцидиола) в сыворотке крови были в норме, содержание калия – на нижней границе нормы. Общеклинический анализ мочи без особенностей. Были назначены препараты карбоната кальция.

Через 6 месяцев после первичного обращения к нефрологу у пациентки появились жалобы на периодическую полидипсию до 6 л, полиурию до 9 л. Данные объективного исследования по-прежнему были без особенностей.

По данным УЗИ, левая почка размером 10,4×4,2 см, толщина паренхимы – 17 мм; правая почка – 10,0×4,2 см, толщина паренхимы – 16 мм. Отмечалось повышение эхогенности периферических отделов пирамидок в виде кольцевидных образований, грубее – справа в медуллярном слое почки (медуллярный нефрокальциноз). Пациентка была госпитализирована в АДКБ для уточнения диагноза.

На момент настоящей госпитализации при физикальном осмотре состояние больной удовлетворительное. Физическое развитие среднее, гармоничное: рост – 165,3 см, масса тела – 60,7 кг, половое развитие Tanner IV. Кожа – чистая, умеренно влажная, тургор мягких тканей достаточный, отеков нет. Со стороны костно-мышечной системы патологии не было выявлено. Везикулярное дыхание аускультировалось над всеми легочными полями, хрипы не выслушивались, ЧДД – 20 в 1 мин. Тоны сердца – ясные, ритм их правильный, ЧСС – 80 ударов в 1 мин. АД – 100/70 мм рт.ст. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень пальпировалась по краю реберной дуги, край ее ровный. Селезенка не пальпировалась. Мочилась больная до 7–8 раз в сутки, мочу удерживала самостоятельно. Стул был оформленный, регулярный – 1 раз в день. По результатам лебораторно-инструментальных исследований, картина был следующей.

– Общеклинический анализ крови: эритроциты – 5,2·1012/л, концентрация Hb – 155 г/л, СОЭ – 16 мм/ч.

– В биохимическом анализе крови была повышена концентрация мочевой кислоты (0,43 ммоль/л), снижена концентрация калия (2,68 ммоль/л), другие показатели (содержание общего белка, альбумина, холестерина, глюкозы, мочевины, креатинина, ионов Na, Cl, Са, Р, Mg, активность щелочной фосфатазы и креатинфосфокиназа, содержание 25-гидроксивитамина D, паратгормона, лактата и КОС) были в пределах нормы.

– Общеклинический анализ мочи без особенностей. Была повышена суточная экскреция оксалатов – 70,1 мг/сут (при норме в 23–42 мг/сут) и концентрация ионов Са2+ до 7,55 ммоль/сут (при норме в 1,5–4,0). В анализе мочи по Зимницкому: pH – 6,5, удельный вес 1,003–1,020 г/л. Дневной диурез составлял 1900 мл, ночной – 1050 мл. Ритм спонтанных мочеиспусканий: мочилась 7–10 раз в сутки при объеме порций в 200–750 мл.

– На ЭКГ были обнаружены умеренные диффузные нарушения процессов реполяризации в миокарде желудочков.

– При УЗИ органов мочевой системы сохранялась прежняя картина – медуллярный нефрокальциноз. Чашечно-лоханочные системы слева и справа были нормальные. Надпочечники эхоскопически – без особенностей.

Таким образом, по данным семиотики на первый план выступали особенности водного и электролитного обмена:

– периодически форсированная элиминация воды (6–9 л) при отсутствии выраженных изменений веса;

– нормальное артериальное давление и отсутствие задержки воды;

– отсутствие признаков потери соли;

– гипокалиемия, миалгии и мышечная слабость;

– оксалатно-кальциевая кристаллурия;

– сонографические признаки медуллярного нефрокальциноза.

Подобные особенности водно-солевого обмена, медуллярный нефрокальциноз в сочетании с гиперкальциурией схожи с синдромом Барттера или схожим состоянием, называемым Барттер-подобным синдромом или синдромом псевдо-Барттера (англ. Bartter-like syndrome, pseudo-Bartter syndrome) [1–8] и характерны для одного из вариантов вторичного гиперальдостеронизма. Причиной этого состояния может быть длительный прием слабительных или мочегонных средств. Прием данных медикаментов девушка и ее родные категорически отрицали.

После получения результатов исследования ренина и альдостерона плазмы мы убедились в правильности своего предположения. Концентрация ренина была выше 500 мкМЕд/мл (норма до 46,1 мкМЕд/мл), альдостерона – 458 пг/мл (норма 25,2–392 пг/мл). Повторная беседа о самостоятельном приеме девушкой слабительных и мочегонных также была безрезультатной. Но совершенной неожиданностью для родных пациентки было последовавшее вслед за беседой признание девушки в том, что в течение 2 последних лет она по собственной инициативе, без особых на то показаний, использовала слабительные из группы препаратов сенны и бисакодил. Причину приема этих препаратов, о которых пациентка узнала из соцсетей, она объясняла сбивчиво и невразумительно.

Вторичный гиперальдостеронизм – реактивное увеличение секреции альдостерона, возникающее вследствие ряда заболеваний или приема медикаментов.

Он может протекать:

– с нормальным артериальным давлением и с задержкой воды;

– с нормальным артериальным давлением без задержки воды;

– с артериальной гипертонией и без задержки воды.

Причиной вторичного гиперальдостеронизма, протекающего без артериальной гипертензии и без задержки воды, обычно является прием медикаментов [9, 10]:

– диуретиков – гидрохлоротиазид;

– слабительных – группы препаратов сенны и бисакодил;

– антибиотиков – гентамицин;

– антагонистов альдостерона – спиронолактон;

– препаратов калия.

Все эти препараты вмешиваются в регуляторный круг ренин-ангиотензин-альдостерон, влияя на секрецию ренина в юкстагломерулярной зоне почек и альдостерона в надпочечниках. Механизмы развития этого варианта вторичного гиперальдостеронизма таковы: форсированная элиминация воды при приеме слабительных приводит к гиповолемии, полидипсии и компенсаторной стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. При этом имеются как энтеральные, так и ренальные потери калия, приводящие к гипокалиемии.

Для Барттер-подобного синдрома характерно наличие гипокалиемии с гипонатриемическим, гипохлоремическим метаболическим алкалозом. Данные изменения связаны с потерей ионов (в том числе калия), но не за счет первичного генетического повреждения почек, когда нарушена их реабсорбция (и повышена секреция калия) в почечных канальцах, как при истинном синдроме Барттера, а за счет других механизмов. Например, потеря ионов натрия и хлора может происходить с потом, как при муковисцидозе, или через кишечник при чрезмерном приеме слабительных [4–6]. Отметим, что при Барттер-подобном синдроме тоже может возникать повреждение почек, обычно проявляющееся гиперплазией юкстагломерулярного аппарата почек и со значимой потерей калия (гипокалиемией).

Различают три основных варианта синдрома Барттера в зависимости от повреждения почечных канальцев [8]:

Наша больная имела нефрокальциноз c гиперкальциурией, что характерно для первого – неонатального варианта синдрома Барттера, так как у нее не было задержки роста и гипокальциурии, хотя она и жаловалась на мышечные боли. Но принять истинный синдром Барттера мы все же не могли, так как возраст больной был почти 18 лет, что при неонатальной форме синдрома привело бы к тяжелой почечной недостаточности за почти 18 лет жизни, но почечной недостаточности у больной не наблюдалось. К тому же мы ни разу не фиксировали у девушки метаболического алкалоза со значимой гипонатриемией и гипохлоремией. В таком случае можно предположить у больной наличие Барттер-подобного синдрома, связанного с приемом медикаментов. При этом отсутствие характерного метаболического алкалоза можно объяснить массивным приемом жидкости – полиурия составляла до 9 л за сутки без потери веса. Скорее всего, девушка принимала минеральную воду (питье которой распространено в среде современной молодежи), иначе на фоне употребления слабительных мы бы увидели яркую картину Барттер-подобного синдрома с соответствующими изменениями кислотно-щелочного равновесия. Таким образом, гипокалиемия, нефрокальциноз с гиперкальциурией, полиурия с полидипсией вполне могут быть связаны с приемом слабительных, вызывающих вторичный гиперальдостеронизм с нормальным артериальным давлением, и укладываться в клиническую картину Барттер-подобного синдрома.

Подчеркнем, что при проведении дифференциальной диагностики вторичного гиперальдостеронизма нужно помнить в том числе о несахарном диабете, нервной анорексии, синдроме Барттера и Барттер-подобном синдроме [8, 9].

Нами описан случай вторичного гиперальдостеронизма с медуллярным нефрокальцинозом, Барттер-подобным синдромом, возникшим у пациентки в результате неконтролируемого приема слабительных.

Излишне информированный пациент может представлять опасность для врача, так как предусмотреть все, включая самостоятельное, неконтролируемое использование пациентом лекарств, приводящих к нежелательным последствиям, невозможно.

Таким образом, на современном этапе смены основной парадигмы в медицине недостаточно обладать специальными знаниями и навыками для постановки диагноза и принятия верного решения. Теперь врачам как никогда становится важно использование критических, рефлексивных методов принятия диагностических решений, связанных с оглядкой на то, что больной имеет какую-то информацию о медицине, почерпнутую не всегда из компетентных источников, например из социальных сетей. В этих условиях необходимы осмысление собственного практического опыта, обсуждение его с коллегами, повышение осведомленности врача в этических дилеммах врачебной практики.

Источник финансирования. Статья подготовлена на личные средства авторского коллектива.

Согласие пациента. Пациент дал письменное согласие на публикацию статьи в журнале.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Участие авторов. Все авторы принимали участие в курации пациента, внесли значимый вклад в подготовку рукописи, прочли и одобрили статью до публикации.

Благодарности. Авторы выражают благодарность филологу В.А. Рифтиной за техническую и лингвистическую помощь при подготовке переводов на английский язык.