Случай ошибочной диагностики хронической надпочечниковой недостаточности у больного мужским транссексуализмом

Транссексуализм - нарушение половой самоидентификации, заключающееся в несоответствии чувства своей половой принадлежности характеру наружных половых органов [2]. Единственным методом лечения данного заболевания является хирургическая коррекция пола с последующей пожизненной заместительной терапией половыми гормонами.

В последнее время в связи с исключением транссексуализма из разряда психических заболеваний, а также с изменением отношения общества и врачей к данной патологии не исключена возможность появления на приеме такого пациента. особенно это касается терапевтов, эндокринологов, гинекологов, урологов и хирургов.

До сих пор транссексуализм относится к малоизученным заболеваниям, отсюда велика частота ошибочного ведения данных больных. Приводим случай из нашей практики.

В 1968 г. в ЭНЦ РАМН обратился больной С., 1950 года рождения, с жалобами на несоответствие строения наружных половых органов чувству своей половой принадлежности и с просьбой произвести операцию по смене пола.

Из анамнеза: родился 12-м ребенком в семье, мать не помнит (умерла), отец погиб, когда больному С. было 11 лет. Воспитывался г семье среднего брата. С раннего детства, как помнит себя, ощущал себя девочкой, играл в куклы, кокетничал. В старших классах школы стала появляться сексуальная направленность к мужчинам. В хореографическом училище, куда поступил после школы, стремился исполнять только женские роли. Постоянно испытывал неудобство и стыд за свое “мужское” тело, не соответствующее представлениям о себе как о женщине, стеснялся переодеваться в присутствии посторонних лиц как мужского, так и женского пола. При осмотре в кабинете врача больной стесняется, при раздевании до пояса закрывает лицо руками.

При осмотре: телосложение астеническое. Кожные покровы смуглые. Масса 46 кг, рост 160 см. Оволосение по мужскому типу. На верхней губе и подбородке имеется скудная растительность. Гонады опущены в мошонку, дрябловатой консистенции, размеры 3,5 х 2,5 х 2 см. Половой член длиной 9 см, с хорошо развитыми кавернозными телами.

Половой хроматин отрицательный.

В связи с недостаточным уровнем знаний о данном заболевании в то время постановка диагноза была затруднительна, и больному было отказано в проведении операции в нашем центре.

В 1974 г., после смены паспортного пола с мужского на . женский, больная добилась проведения операции по месту жительства: ампутация полового члена, гонадэктомия, образование искусственного влагалища из кожи мошонки. Заместительная терапия половыми гормонами назначена не была, что в дальнейшем и привело к ошибочному диагнозу и неправильному ведению больной.

Через некоторое время после операции у больной возникли жалобы на мышечную слабость, утомляемость, разбитость, значительное ухудшение состояния при физических нагрузках. что соответствует клинической картине посткастрацион- ного синдрома. Больная не могла выполнять профессиональную работу (больная - балерина), связанную с большой физической нагрузкой. После спектаклей возникали сильная слабость, сонливость. Данное состояние эндокринологом по месту жительства было расценено как проявление хронической надпочечниковой недостаточности (большое внимание было уделено смуглым кожным покровам, однако был упущен из внимания факт национальной принадлежности больной: больная - узбечка), в связи с чем была назначена заместительная терапия преднизолоном в дозе 5 мг/сут, однако из-за отсутствия эффекта доза была увеличена до 15 мг/ сут, но также без эффекта.

В 1980 г. больная поступила в ЭНЦ РАМН с жалобами на невозможность половой жизни из-за полной облитерации образованного ранее влагалища. Произведена операция - ва- пшопластика из сигмовидной кишки. Также в связи с проведенной в 1974 г. гонадэктомией больной впервые была назначена заместительная эстрогенотерапия, на фоне которой у больной значительно улучшилось самочувствие: исчезли мышечная слабость, состояние разбитости, утомляемость.

При осмотре: рост 160 см, масса 59 кг (за время приема преднизалона больная прибавила в массе 13 кг), пигментации видимых слизистых нет, кожные покровы смуглые, ладонные складки темные, однако, учитывая национальную принадлежность больной, трудно судить о характере гиперпигментации. Сердечно-сосудистая система: границы сердца в пределах нормы, частота сердечных сокращений (ЧСС) 81 в минуту, АД 130/85 мм рт. ст. Гликемия натощак 65 мг%.

После оценки состояния больной, учитывая видимое улучшение самочувствия на фоне эстрогенотерапии, возникло сомнение относительно наличия у больной хронической надпочечниковой недостаточности. Исследован уровень 17- ОКС: 1,6 мкмоль/сут (норма 7.15-16 мкмоль/сут). Снижение экскреции 17-ОКС с мочой было, по-видимому, связано с понижением функции собственных надпочечников, вызванным приемом глюкокортикоидов.

Все глюкокортикоиды, которые принимала больная (преднизалон 10 мг, кортизон 25 мг) были отменены. Но фоне отмены самочувствие больной в течение 1 мес удовлетворительное, больная активна, АД 125/75 мм рт. ст., ЧСС 68 в минуту. Диагноз хронической надпочечниковой недостаточности был снят, больная выписана с рекомендациями продолжать заместительную терапию эстрогенами. Однако врачом по месту жительства вновь были назначены глюкокортикоиды.

В 1982 г. больная поступает в ЭНЦ РАМН с жалобами на слабость, головокружение, тошноту, потемнение кожных покровов, потерю в массе около 10 кг за 3 мес. Перед поступлением больная получала преднизолон (15 мг) и ДОКА (1 таблетку в сутки).

При осмотре: состояние средней тяжести, ЧСС 88 в минуту. АД 105/65 мм рт. ст. Гормональное исследование: 17-ОКС - следы.

Состояние было расценено как хроническая надпочечниковая недостаточность, возникшая на фоне длительного необоснованного- приема кортикостероидов. Известно, что длительное введение кортикостероидов подавляет секрецию АКТГ и вследствии этого секрецию эндогенных глюкокортикоидных гормонов [1]. Поэтому у больных, получающих кортикостероиды по поводу других заболеваний, а также в случае ошибочного диагноза гипокортицизма развивается вторичная надпочечниковая недостаточность |3].

Ошибочная постановка диагноза хронической надпочечниковой недостаточности у данной больной в 1974 г. эндокринологом по месту жительства только на основании клинической картины, повлекшая нецелесообразное назначение глюкокортикоидов, была вызвана отсутствием заместительной терапии Половыми гормонами после феминизирующей операции. В результате гонод.эктомии у больной возник постkостpa.циoнный синдром, обусловленный резким прекращением влияния андрогенов, оказывающих анаболическое действие на андрогенчувстнительные ткани, к которым относится мышечная ткань |4].

Основываясь на нашем опыте, мы рекомендуем начинать гормональную терапию еще в период подготовки к операции, что способствует развитию вторичных половых признаков выбранного пола, исключает тяжелое течение посткостроци- ониого синдрома, а также облегчает социальную реабилитацию после операции.