Ожирение и избыточная масса тела являются значимыми медико-социальными проблемами, а современные подходы к их лечению, включая гипокалорийные диеты, бариатрические вмешательства и фармакотерапию, в том числе препаратами инкретинового ряда (например, агонистами рецептора глюкагоноподобного пептида-1), могут сопровождаться развитием диффузного выпадения волос. Настоящая статья подготовлена по результатам обсуждения на совете экспертов и систематизирует современные данные о распространенности и клинико-морфологических вариантах алопеции на фоне снижения массы тела. Рассмотрены основные патогенетические механизмы, включая метаболический стресс, белково-энергетическую недостаточность и дефицит микронутриентов. Отдельное внимание уделено роли биотина и витамина D в поддержании функций волосяного фолликула, а также группам риска развития алопеции у пациентов, получающих лечение по поводу ожирения. Представлены подходы к профилактике, мониторингу и комплексному ведению таких пациентов с учетом необходимости сохранения приверженности основной терапии.

В статье систематизированы современные данные о распространенности и клинико-морфологических вариантах алопеции на фоне снижения массы тела, рассмотрены основные патогенетические механизмы, включая метаболический стресс, белково-энергетическую недостаточность и дефицит микронутриентов. Отдельное внимание уделено роли биотина и витамина D в поддержании функций волосяного фолликула, а также группам риска развития алопеции у пациентов, получающих лечение по поводу ожирения. Представлены подходы к профилактике, мониторингу и комплексному ведению таких пациентов с учетом необходимости сохранения приверженности основной терапии.

25 марта 2026 года в г. Москве в ФГБУ «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова» Минздрава России прошло заседание экспертного совета «Гипопаратиреоз в эпоху сложных задач и прорывных технологий», посвященное обсуждению вопросов эпидемиологии хронического гипопаратиреоза (ГПТ) в России, особенностям ведения пациентов с данной патологией в других странах, сходства и различия зарубежных и отечественных клинических рекомендаций.

Обсуждены успехи в совершенствовании диагностики и персонализированного лечения пациентов с ГПТ в России, а также необходимость внедрения передовых практик в практическое здравоохранение в рамках пересмотра клинических рекомендаций в 2027 г.

Обозначена важность включения хронического ГПТ в официальный перечень редких (орфанных) заболеваний, а также необходимость продолжения изучения особенностей заболевания и его осложнений, диагностики, мониторинга и профилактики ГПТ, в том числе в долгосрочной перспективе, и актуальность междисциплинарного профессионального альянса, позволяющего достигать оптимальных исходов лечения и улучшения качества жизни больных хроническим ГПТ.

Экспертами обозначен вопрос необходимости внедрения инновационных методов эффективного лечения, включая заместительную гормональную терапию ГПТ. В ходе Совета рассмотрены эффективность и безопасность новой терапевтической технологии «ТрансКон паратгормон». Приглашенный эксперт, доктор медицины профессор Университетской школы медицины Мармара, отделения эндокринологии и метаболизма Департамента внутренней медицины (Стамбул, Турция) Дилек Гогаш Явуз (Dilek Gogas Yavuz) поделилась опытом применения лекарственного препарата и результатами международных клинических исследований. Данная резолюция является кратким изложением вопросов, рассмотренных в выступлениях членов Совета и в процессе профессионального обсуждения.

ОБОСНОВАНИЕ. Несмотря на то, что в классическом варианте феохромоцитомы и параганглиомы (ФХЦ/ПГ) характеризуются яркими клиническими признаками, существует категория пациентов, у которых это заболевание протекает бессимптомно. Несмотря на это, и при отсутствии клинических проявлений у больных с ФХЦ/ПГ сохраняется риск развития жизнеугрожающего гипертонического криза и других сердечно-сосудистых осложнений. Клинико-лабораторные и лучевые характеристики бессимптомной формы заболевания изучены недостаточно и представляют собой большой научный и практический интерес.

ЦЕЛЬ. Проанализировать клинико-лабораторные и лучевые характеристики бессимптомных ФХЦ/ПГ в сравнении с симптоматическими.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В анализ включено 347 пациентов, прооперированных в Клинике высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова Санкт-Петербургского государственного университета, с гистологически подтвержденной ФХЦ/ПГ. Ретроспективно проанализированы данные по демографическим характеристикам, анамнезу основного и сопутствующих заболеваний, проведена оценка результатов лабораторных исследований, а также компьютерной томографии с контрастированием.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Выборка пациентов с ФХЦ/ПГ включала 45 случаев без характерных клинических признаков гиперсекреции катехоламинов. В подгруппе бессимптомных больных в сравнении с остальными обнаружен более молодой возраст (43 [33; 51] против 48 [37; 57] лет), меньший максимальный размер опухоли (34 [27; 53] против 45 [34; 60] мм), более низкое соотношение метанефрин/норметанефрин (0,29 [0,10; 0,79] против 0,51 [0,09; 1,23]).

По данным компьютерной томографии в группе бессимптомной ФХЦ/ПГ пациенты имели несколько более высокие показатели рентгенологической плотности опухоли в артериальную, венозную и отсроченную фазы в сравнении с больными с симптоматическим заболеванием, однако абсолютный и относительный проценты вымывания контраста не различались.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Более молодой возраст и меньший максимальный размер опухоли у пациентов с бессимптомными ФХЦ/ПГ в сравнении с симптоматическими свидетельствуют о том, что первый тип опухолей выявляется на более ранней стадии по сравнению со вторыми.

Более низкое усредненное соотношение метанефрин/норметанефрин может указывать на большую распространенность норадреналинергического типа секреции катехоламинов при бессимптомной форме ФХЦ/ПГ.

Выраженных различий по данным визуализирующих методов диагностики между бессимптомными и симптоматическими опухолями, не обнаружено.

ОБОСНОВАНИЕ. Сочетание эндогенного гиперкортицизма (ЭГ) и первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) встречается редко, в литературе описаны единичные клинические случаи. Причины развития такого сочетания остаются малоизученными.

ЦЕЛЬ. Изучить клинические и генетические особенности сочетания ЭГ и ПГПТ.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Проведено ретроспективное одноцентровое одномоментное наблюдательное исследование, в котором проанализированы клинические признаки пациентов с сочетанием ЭГ и ПГПТ. Всем пациентам ранее проводилось молекулярно-генетическое исследование: секвенирование по Сэнгеру гена MEN1 (n=10), высокопроизводительное параллельное секвенирование панели, включавшей гены MEN1 и CDKN1B (n=3), полноэкзомное секвенирование (n=8).

РЕЗУЛЬТАТЫ. В исследование включен 21 пациент (17 женщин и 4 мужчин): 17 – с болезнью Иценко-Кушинга (БИК) и ПГПТ, 3 пациентки с синдромом Иценко-Кушинга (СИК) и ПГПТ, и одна пациентка с АКТГ-эктопированным синдромом (АКТГ-ЭС) и ПГПТ. В группе пациентов с БИК и ПГПТ у 10 имелись мутации в MEN1 (синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН-1)), у 7 не было выявлено мутаций (фенокопии МЭН-1). У пациентов с МЭН-1 дебют и БИК, и ПГПТ был в более молодом возрасте по сравнению с фенокопиями МЭН-1 (p=0,015 и p=0,0006). У 60% пациентов с МЭН-1 дебют БИК был в детском возрасте, и у всех детей БИК была первым проявлением синдрома. У 75% взрослых пациентов с МЭН-1 БИК была диагностирована после ПГПТ, тогда как у всех фенокопий МЭН-1 ПГПТ был диагностирован после или при обследовании по поводу БИК. У большинства пациентов с МЭН-1 имелись также гастро-энтеро-панкреатические нейроэндокринные опухоли (НЭО), у части – НЭО легких, у пациентов с фенокопиями МЭН-1 НЭО отсутствовали. У одной пациентки с СИК (двустороннее поражение надпочечников) и ПГПТ была выявлена мутация в гене ARMC5. У пациентки с АКТГ-ЭС и ПГПТ мутаций не выявлено.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Сочетание ЭГ и ПГПТ чаще встречается у женщин. У детей с МЭН-1 и у фенокопий МЭН-1 первым проявлением синдрома чаще является БИК, а ПГПТ диагностируют случайно в ходе обследования, тогда как у взрослых пациентов с МЭН-1 первым проявлением чаще является ПГПТ. Причинами сочетания двух опухолевых эндокринных заболеваний могут быть мутации в гене MEN1, а в случае СИК и ПГПТ – возможно, в гене ARMC5, однако в большинстве случаев причина остается неясной. Выяснение причин сочетанного развития ЭГ и ПГПТ может расширить представления о механизмах развития эндокринных опухолей.

Витилиго — дерматологическое заболевание, проявляющееся очаговым исчезновением пигмента меланина на кожных покровах и слизистых оболочках человека. Несмотря на разнообразие предложенных гипотез развития данной патологии, центральная роль принадлежит именно аутоиммунному механизму поражения меланоцитов.

Анализ результатов многочисленных международных исследований подтверждает выраженную тенденцию к увеличению распространенности эндокринных аутоиммунных заболеваний (АИЗ) среди больных витилиго по сравнению с общей популяцией. К таким заболеваниям относятся, прежде всего, аутоиммунный тиреоидит (АИТ), болезнь Грейвса, сахарный диабет 1 типа (СД1) и первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН).

Ассоциация многих из этих АИЗ, включая витилиго, с определенными гаплотипами HLA коррелирует с тем, что они входят в состав нескольких типов аутоиммунного полигландулярного синдрома (АПС). Отдельные исследования подтверждают высокую частоту сочетания витилиго с АПС 2, 3 и 4 типов.

Настоящий обзор направлен на систематизацию имеющейся научной литературы относительно частоты встречаемости и особенностей ассоциированных аутоиммунных эндокринных нарушений у лиц, страдающих витилиго.

Тиротоксический криз (ТК) представляет собой редкое, но потенциально жизнеугрожающее осложнение декомпенсированного тиротоксикоза, требующее немедленного вмешательства. Диагностика ТК основывается на выраженной клинической картине тяжелого гипертиреоза в сочетании с провоцирующими факторами. Терапию следует начинать при первых подозрениях на развитие криза, без ожидания результатов гормонального анализа, получение которых может занять значительное время. В статье представлен клинический случай пациентки с сочетанием болезни Грейвса и сахарного диабета 1 типа, у которой ТК был своевременно распознан и эффективно купирован. Провоцирующим фактором выступил диабетический кетоацидоз. Описанный случай подчеркивает важность ранней диагностики и интенсивной терапии для улучшения прогноза при ТК.

Данная статья представляет собой аналитический обзор методологии и дизайна прогностических исследований. Оптимальным дизайном для прогностических исследований являются когортные исследования. В обзоре подробно рассматриваются различия между традиционными этиологическими когортными исследованиями и исследованиями, ориентированными на прогнозирование исходов. Приводятся примеры прогностических исследований, посвященных оценке риска гестационного сахарного диабета (ГСД), почечной недостаточности при сахарном диабете 2 типа (СД2), остеопоротических переломов у женщин в постменопаузе, результатов лечения бесплодия у женщин с повышенным уровнем фолликулостимулирующего гормона и выживаемости у пациентов с адренокортикальным раком. Подчеркивается важность соблюдения методологических стандартов, изложенных в руководствах STROBE и TRIPOD, а также необходимость предотвращения типичных методологических ошибок, таких как измерение предикторов после наступления исхода или использование ROC-анализа без предварительного построения прогностической модели. Особое внимание уделяется применению корректных статистических методов, поскольку их недостаточное понимание может привести к искаженным выводам и снижению научной достоверности результатов. Развитие прогностических когортных исследований и внедрение строгих аналитических подходов способствует повышению качества клинической практики и укреплению доказательной базы современной эндокринологии.

ОБОСНОВАНИЕ. Применение высоких доз глюкокортикостероидов (ГКС) может приводить к развитию гипергликемии. Пульс-терапия (ПТ) ГКС обладает меньшими побочными эффектами по сравнению с длительным пероральным приемом ГКС у взрослых пациентов. Контроль гликемии на фоне ПТ ГКС в детском возрасте малоизучен.

ЦЕЛЬ. Изучить краткосрочные и долгосрочные эффекты ПТ метилпреднизолоном на показатели углеводного обмена детей с хроническими аутоиммунными и аутовоспалительными заболеваниями

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Проанализированы показатели углеводного обмена 15 пациентов (13 девочек, 2 мальчика) до, на фоне и после ПТ метилпреднизолоном (3 введения; 0 ч, 24 ч, 48 ч; суммарная доза 27,0 (23,0; 31,6) мг/кг). Наблюдение продолжалось от 0,2 до 6,3 лет.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Во время ПТ уровень гликемии превышал нормальные значения у всех пациентов через 4-10 ч после начала ПТ, достигая пика через 7 ч – 10,8 (9,9; 11,8) ммоль/л. Пики гликемии через 7 ч после второго и третьего введения были статистически значимо ниже по сравнению с первым днем – 9,1 (8,2; 10,7) ммоль/л (p<0,05) и 8,9 (7,4; 9,2) ммоль/л (p<0,01) соответственно. Через 24 ч после каждого введения ГКС отмечалась тенденция к нормализации гликемии. Значения гликемии через 72 ч не коррелировали с возрастом, SDS ИМТ, дозой метилпреднизолона и пиковыми значениями гликемии в ходе ПТ. Статистически значимых различий между показателями гликемии пациентов, впервые перенесших ПТ, и пациентов, имевших в прошлом опыт ПТ, выявлено не было.

Наблюдение в течение 2,7 (0,5; 4,6) лет не выявило отсроченных осложнений.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. ПТ ГКС у детей приводила к краткосрочной ГКС-индуцированной гипергликемии. Максимальные значения гликемии отмечались через 7 ч после каждого введения ГКС; после повторных введений ГКС подъем гликемии был менее выражен, чем после первого введения. Спонтанная нормализация гликемии отмечалась через 24 часа после введения метилпреднизолона. Мы не выявили каких-либо отсроченных нарушений углеводного обмена.

Нормофосфатемический семейный опухолевый кальциноз (НСОК) характеризуется наличием кожных кальцинатов при отсутствии метаболических нарушений; манифестирует в первые годы жизни; ассоциирован с мутациями в гене SAMD9. В образовании кальцинатов ведущую роль играют хроническая травматизация и транзиторная гиперфосфатемия.

Хирургическое лечение позволяет избавляться от кальцинатов, но не предотвращает рецидивы и может приводить к осложнениям. Применяются различные методы консервативной терапии. Снижение уровня фосфатов в крови рассматривается как перспективный патогенетический метод лечения.

В статье представлен клинический случай пациента с НСОК, ассоциированный с гомозиготным вариантом p.E1200K в SAMD9. Особенностью нашего пациента является наличие множественных кальцинатов не только в местах травматизации (конечности), но и в местах угревой сыпи (лицо), а также особенно активное прогрессирование заболевания в период полового созревания. Уменьшение размеров кальцинатов отмечено на фоне 1 года постоянной гипофосфатемической терапии (гидроксид алюминия и севеламер 800 мг). Эффективность проводимой терапии дискутабельна, ограничена как плохой переносимостью севеламера пациентом, так и недостаточной приверженностью к лечению.

Это первое в России описание пациента с НСОК, подтвержденным молекулярно-генетически. Точная постановка диагноза позволила уточнить патогенетический механизм образования кальцинатов и предложить варианты терапии.

Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) — редкое генетически гетерогенное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы и представляющее собой наиболее частую причину персистирующих гипогликемий у детей раннего возраста. Частота ВГИ в общей популяции составляет от 1:30 000 до 1:50 000 живых новорожденных. Своевременная диагностика и лечение ВГИ имеют решающее значение, поскольку персистирующие гипогликемии способны приводить к необратимому повреждению центральной нервной системы. В обзоре обобщены современные представления об этиологии и патогенезе ВГИ, представлена актуальная классификация ВГИ по длительности течения, этиологии, гистологической форме и ответу на терапию диазоксидом. Подробно освещен диагностический алгоритм, включающий провокационные пробы, молекулярно-генетическое исследование и визуализирующие методы исследования. Рассмотрена этапность консервативного и показания к хирургическому лечению. Обзор основан на положениях актуализированных клинических рекомендаций и предназначен для практикующих врачей — педиатров, эндокринологов и неонатологов, участвующих в ведении детей с гипогликемическими состояниями.

Гормон роста (ГР) и инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1) являются одними из важнейших гормонов не только в регуляции постнатального роста и развития, старения и продолжительности жизни, но и репродуктивной функции у женщин. В клинической практике ГР широко применяется в качестве адъювантного препарата для улучшения различных клинических исходов при использовании вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) с целью увеличенияя количества получаемых ооцитов/эмбрионов, улучшения их качества, повышения частоты беременностей и успешных родов в общей популяции и среди пациенток с дефицитом ГР. За последние три десятилетия роль ГР, ИФР-1 и их в регуляции женской репродуктивной функции привлекает все большее внимание и становится предметом исследований как в эндокринологии, так и в репродуктологии.

Старение — многофакторный процесс, запрограммированный на генетическом и эпигенетическом уровнях, затрагивающий все органы и системы. На современном этапе старение является крайне актуальной проблемой не только в научном, но и в социально-демографическом плане. Несмотря на то, что связь биологического старения с накоплением нарушений эндокринной регуляции очевидна, проведенные за последние 150 лет исследования, в поисках потенциального эндокринного «эликсира долголетия», являлись методологически неоднородными и спорадическими, а их результаты — противоречивыми, взаимоисключающими и даже обескураживающими. Парадоксально, но в последние годы сформировалась позиция трактовать изменения эндокринной регуляции в старшем возрасте не только как угасание, но и как «адаптационная перестройка», цель которой — достижение «благополучного старения». В данном обзоре представлены современные данные по особенностям эндокринного угасания функции щитовидной железы, соматотропной (соматопауза) и пролактинпродуцирующей (гипопролактинемия) функций гипофиза, надпочечников (гиперкортицизм и адренопауза), мужской (андропауза) и женской (менопауза, гиперандрогения) половой системы.