Гамартомы гипоталамуса у детей

Представлены данные, полученные при обследовании и лечении детей с преждевременным половым развитием (ППР), являющимся результатом редкой мальформации мозга - гипоталамической гамартомы. Проанализированы результаты 27 наблюдений, что является одной из самых крупных серий мировых наблюдений данной патологии. Наибольший интерес представляют проведенные авторами клинико-анатомические сопоставления, позволяющие определить заинтересованность различных структур гипоталамуса в развитии конкретных эндокринных нарушений. Для парагипоталамической локализации гамартом (педункулярный тип) характерно наличие симптомов ППР, при интрагипоталамической локализации (сессильный тип), помимо ППР, имеются судорожные типичные симптомы (приступы насильственного смеха). Для супрагипоталамической локализации типичными являются диэнцефальные нарушения (ожирение, несахарный диабет). Представлены результаты хирургического и гормонального лечения (применение длительно действующих аналогов ЛГ-РГ), доказана высокая эффективность консервативного лечения и малая эффективность, сопряженная с высоким риском осложнений, оперативного лечения.

гипоталамус, дети, гамартомы

1. Albright A. L. J. Neurosurg. - 1993. - Vol. 79, N 1. -P. 156-161.

2. Albright A. L., Lee P. А. // J. Neurosurg. - 1998. - Vol. 88, N 2. - P. 353-358.

3. Artta K., Icava F., Kurisu K. et al. // J. Neurosurg. - 1999. - Vol. 91, N 2. - P. 212-220.

4. Chamouilli J. M., Razqfimahefa В., Pierron H. //Arch. Pediatr. -1995. - Vol. 2, N 5. - P. 438-441.

5. Delalande O., Fohlen M. // Neurol. Med. Chir. (Tokyo). - 2003. - Vol. 43, N 2. - P. 61-68.

6. Harada K., Yoshlda J., Wakabayasht T. et al. // Acta Neurochir. (Wien). - 1995. - Bd 137, N 1-2. - S. 102-105.

7. Inoue H. K., Kanazawa H., Kohga H. et al. // Noshuyo Byori. -1995. - Vol. 12, N 1. - P. 45-51.

8. Jung H., Carmel P., Schwartz M. S. et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1999. - Vol. 84, N 12. - P. 4695-4701.

9. Jung H., Ojeda S. R. // Horm. Res. - 2002. - Vol. 57. - Suppl. 2. - P. 31-34.

10. Jung H., Neumaier Probst K, Hauffa B. P. et al. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 2003. - Vol. 88, N 10. - P. 4590-4595.

11. Kuznlecky R., Guthrie В., Mountz J. et al. // Ann. Neurol. - 1997.- Vol. 42, N 1. - P. 60-67.

12. Luo S., Li C., Ma Z. et al. // Surg. Neurol. - 2002. - Vol. 57, N 5. - P. 356-362.

13. Mahachoklertwattana P., Kaplan S. L, Grumbach M. M. // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1993. - Vol. 77, N 1. - P. 118-124.

14. Nishio S., Morioka Т., Fukul M., Goto Y. // Epilepsia. - 1994. -Vol. 35, N 3. - P. 514-519.

15. Sisodiya S. M., Free S. L, Shorvon S. D. // Ann. Neurol. - 1998.- Vol. 43, N 2. - P. 273-275.

16. Turanll G., Aynacl M., Yalnizoglu D., Renda Y. // Turk. J. Pediatr. - 1996. - Vol. 38, N 4. - P. 533-536.

17. Unger F., Schrottner O., Haselsberger K., et al. // J. Neurosurg. -2000. - Vol. 92, N 4. - P. 726-731.

18. Valdueza J. M., Cristante L., Dammann O. et al. // Neurosurgery. - 1994. - Vol. 34, N 6. - P. 949-958.