Preview

Проблемы Эндокринологии

Расширенный поиск

Случай синдрома Иценко-Кушинга, обусловленного эктопированной кортизолпродуцирующей опухолью

https://doi.org/10.14341/probl11339

Полный текст:

Аннотация

Известно, что хирург, оперирующий на надпочечниках, должен помнить о возможности наличия эктопированной ткани надпочечников. По данным литературы встречаются рецидивы болезни Ищенко-Кушинга, обусловленные гиперфункцией добавочной ткани надпочечников. Местом ее расположения могут быть околопочечная клетчатка, яички, средостение, почки, мочевыводящие пути, широкая связка матки, влагалище, мошонка. Описаны включения надпочечниковой ткани в яичники, печень, поджелудочную железу. Имеются отдельные сведения о том, что дополнительная ткань надпочечника может быть источником новообразований, в том числе и гормонально-активных. О. И. Николаев (1970) приводит случай эктопии опухоли в почку, 4 случая эктопии в один из яичников, что, помимо симптоматики гиперкортицизма, сопровождалось выраженной вирилизацией. Однако патология эта встречается крайне редко, поэтому в литературе имеются единичные публикации. В связи с этим нам кажется целесообразным привести подобное наблюдение.

Для цитирования:


Серпуховитин С.Ю., Марова Е.И., Базарова Э.Н., Мамаева В.Г., Пантелеев И.В. Случай синдрома Иценко-Кушинга, обусловленного эктопированной кортизолпродуцирующей опухолью. Проблемы Эндокринологии. 1995;41(1):23-24. https://doi.org/10.14341/probl11339

For citation:


Serpuhovitin S.Yu., Marova Y.I., Bazarova E.N., Mamaeva V.G., Panteleyev I.V. A clinical case of Cushing’s syndrome caused by an ectopic cortisol-producing tumor. Problems of Endocrinology. 1995;41(1):23-24. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl11339

Известно, что хирург, оперирующий на надпочечниках, должен помнить о возможности наличия эктопированной . ткани надпочечников. По данным литературы [2, 4], встречаются рецидивы болезни Ищенко-Кушинга, обусловленные гиперфункцией добавочной ткани надпочечников. Местом ее расположения могут быть околопочечная клетчатка, яички [8], средостение, почки, мочевыводящие пути, широкая связка матки, влагалище, мошонка [5, 6]. Описаны включения надпочечниковой ткани в яичники, печень, поджелудочную железу (7|. Имеются отдельные сведения о том, что дополнительная ткань надпочечника может быть источником новообразований, -в том числе и гормонально-активных [1(. О. В. Николаев (1970) приводит случай эктопии опухоли в почку, 4 случая эктопии в один из яичников, что, помимо симптоматики гнперкортицизма, сопровождалось выраженной вирилизацией [3]. Однако патология эта встречается крайне редко, поэтому в литературе имеются единичные публикации. В связи с этим нам кажется целесообразным привести подобное наблюдение.

Под нашим наблодением находилась больная с кортизолпродуцирующей опухолью, локализованной в области ворот левой почки.

  • Больная М.. 16 лет, поступила в отделение нейроэндокринологии ЭНЦ РАМН 19.03.93 с жалобами на головную боль, слабость, избыточную массу (за 1 год прибавила в массе 20 кг), боли в пояснице, отсутствие менструаций в течение 1 года 2 мес, периодическое повышение АД до 140/100 мм рт. ст. Указанные жалобы стали появляться 3 года назад. В январе 1993 г. обследовалась в эндокринологическом отделении Курской областной больницы, где была заподозрена болезнь Ицеико-Кушинга. При обследовании выявлены высокое содержание кортизола в крови: 7ч- 1252,47 нмоль/л, 23 ч - 1143.56 нмоль/л. На рентгенограммах черепа — турецкое седло обычных размеров, остеопороз спинки. На серии обзорных томограмм забрюшинного пространства в условиях ретропневмоперитонеума - левый надпочечник увеличен по сравнению с правым, но размеры его в пределах нормы.

Больной также была проведена компьютерная томография надпочечников и гипофиза. Изменений со стороны надпочечников не выявлено. В центральных отделах гипофиза определяется округлый участок уплотнения 5 мм в диаметре, подозрительный на аденому. (Исследование проводилось шагом 3 и 10 мм без контрастирования).

При поступлении: общее состояние удовлетворительное. Рост 158 см, масса 71 кг. Лицо лунообразное, гиперемирова- но. На. лице пушковое оволосение. Кожа сухая, тонкая. Ярко-розовые стрии на груди, бедрах, животе. Распределение подкожной жировой клетчатки по центрапитальному типу. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные, шумов нет. АД 130/95 мм рт. ст. Пульс 92 в минуту. Живот мягкий, при ттлыпщии безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Стул регулярный. Симптом Пастернацкого отрицательный. Дизурических расстройств нет.

Общий анализ крови: НЬ 148 г/л, эр. 4,89 • Ю^/л, цв. пок. 0,92, л. 9,6 • 10’/л, п. 3%, с. 71%, э. 2%, лимф. 22%, мон. 2%; СОЭ 7 мм/ч.

Общий анализ мочи: светло-желтая, мутная, относительная плотность 1)14, реакция слабощелочная, белок, глюкоза отсутствуют, эпителий плоский значительный, лейкоциты 3-4 в поле зрения, эритроциты единичные в поле зрения, соли - фосфаты в огромном количестве.

Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л, билирубин 11,1 ммоль/л, холестерин 5,9 ммоль/л, Са2+ 1,26 ммоль/л, К 4,3 мэкв/л, Na 147, ЩФ 186, ACT 17 ед/л, АЛТ 24 ед/л. мочевина 4,6 ммоль/л, креатинин 62,8 мкмоль/л.

Рентгенография органов грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Корни структурны. Синусы свободны. Сердце, аорта в норме. На рентгенограммах позвоночника определяется остеопороз с наличием грыж Шморля.

Ритм кортизола: 8ч — 952 нмоль/л, 23 ч - 913 нмоль/л. Свободный кортизол в моче 2768 нмоль/л на 1 г креатинина. Проведена дексаметазоновая проба по крови: исходный уровень кортизола 715 нмоль/л, после приема 32 мг дексаметазона 482 нмоль/л. Проба расценена как отрицательная.

По данным УЗИ: надпочечники несколько увеличены в размерах (правый 3 х 1,8 см, левый 3.6 х 2 см), структура их неоднородная. Почки обычно расположены, контуры ровные, чашечно-лоханочная система уплотнена, отмечается расширение лоханки левой почки до 2,2 см, конкрементов нет.

Учитывая исходный диагноз болезни Идеико-Кушинга, параллельно с дальнейшим обследованием больной был назначен парлодел 2,5 мг 3 раза в сутки.

При магнитнo-резоиаисной томографии гипофиза опухали гипофиза не выявлено. Желудочковая система не изменена.

Учитывая быстрое прогрессирование заболевания и относительное увеличение левого надпочечника, больной решено было произвести левостороннюю адреналэктомию как первый этап лечения болезни Иценко—Кушинга.

14.04.93 произведена операция: левосторонняя люм1ботомия, биопсия левого надпочечника, лапаротомия, ревизия брюшной полости. После низведения почки обнаружен атрофичный левый надпочечник в виде узкого тяжа 3 х 2 х 0,2 см. Паль- паторно и визуально опухолей в зоне левого забрюшинного пространства не обнаружено. Верхний полюс надпочечника резецирован и послан на срочное гистологическое исследование. Заключение - гипоплазия ткани надпочечника. Произведена боковая лапаротомия из того же разреза. При ревизии контралатерального надпочечника и наиболее вероятных мест расположения кортнзолыродуцнруюгцнх опухолей новообразований не выявлено. Обращают на себя внимание ги- ыюылазироваииыте яичники и матка, дольчатость поджелудочной железы. Принято решение о прекращении операции.

Послеоперационный период без осложнений.

После операции уровень кортизола продолжал оставаться высоким: ритм 8 ч - 1089 нмоль/л, 23ч - 714 нмоль/л. Свободный кортизол в моче 1330 нмоль/л на 1 г креатинина. При повторном УЗИ объе.мных' образований в надпочечниках не выявлено. Было решено дополнительно обследовать больную и начать лечение блокаторами стероидогенеза. Назначен мамомит 250 мг 2 раза в день.

Вопрос о локализации кортизолпродзщиру1ощей опухоли продолжал оставаться открытым. Было ясно, ото повторная операция будет результативна только в случае точной топической диагностики.

Было решено провести повторное компьютерно-томографическое исследование и, унгтывая указания на некоторое расширение почечной лоханки слева (по данным доопераци- . очного УЗИ), выполнить инфузионную урографию. На рентгенограммах, выполненных в условиях внутривенного введения 80 мл 76% раствора верографина, правая почка обычно расположена, без особенностей. Левая почка расположена ниже обычного. В области ворот левой почки в лоханочно-мочеточниковом углу выявлялось образование размером 3x6 см. При повторном компьютерно-томографическом исследовании забрюшинного пространства выявлена

Рис. 1. Повторное компьютерно-томографическое исследование.

Хорошо визуализируется опухоль, расположенная в области ворот левой почки.

опухоль, расположенная в области ворот левой почки, интимно спаянная с почкой, вдающаяся в лоханку и сдавливающая ее (рис. 1, 2).

01.06.93 произведена повторная операция: левосторонняя люмботомия; удаление кортизолпродуцирующей опухоли; левосторонняя люмботомия с резекцией XII ребра: иссечение кожного рубца и рубцовых сращений. Обнажена почка. В воротах почки опухоль размером 4 см в диаметре, мягкая на ощупь, вдающаяся в чашечно-лоханочную систему на 2/3 своего объема. Во время предыдущей операции при пальпаторном исследовании данной зоны структура ткани расценивалась как ножка почки. Опухоль выделена тупым путем и удалена полностью. На разрезе - черного цвета. При срочном гистологическом исследовании — “черная” аденома коры надпочечника. Незначительное паренхиматозное кровотечение из почки остановлено наложением гемостатической губки.

Послеоперационный период протекал гладко. Больная получала заместительную терапию по схеме. Клинико-лабораторных данных, свидетельствующих о поражении функции почек, не было. Выписана домой в удовлетворительном состоянии с назначением заместительной терапии преднизолоном 0,05 г 2 раза в день и рекомендациями постепенного снижения дозы и отмены препарата.

Описанное наблюдение представляет интерес с различных точек зрения. Необычное расположение опухоли при наличии клинической картины эндогенного гиперкортицизма было причиной ошибочного диагноза болезни, а не синдрома Иценко-Кушинга, что в сущности не отразилось на выборе тактики лечения больной оперативным путем. Отсутствие опухоли надпочечника, подтвержденное двумя инструментальными методами, казалось очевидным. Но при первом компьютерно-томографическом исследовании срезы были сделаны только на уровне надпочечника и не захватывали

Рис. 2. Внутривенная урография.

Левая почка смещена к низу. Стрелками обозначена опухоль, расположенная в области ворот левой почки.

опухоль, расположенную ниже. Это лишь подтверждает то. что в нестандартных или сомнительных случаях необходимо применение 3 инструментальных методов. В данной ситуации сканирование с йод-холестеролом помогло бы в топической диагностике опухоли. Обычно проводимая дексамета- зоновая проба по крови была отрицательной, но все же имелось нечетко выраженное подавление кортизола. Вероятно, в подобных Случаях следует проводить и другие варианты функциональных тестов (например, дексаметазоновая проба по моче, проба с АКТТ). В описанном случае первая операция у больной превратилась в поисковую. Лишь дальнейшее и целенаправленное обследование больной позволило получить необходимую информацию о локализации опухоли. Таким образом, помимо описания редкого варианта расположения кортизолпродуцирующей опухоли, ретроспективный анализ истории болезни позволяет сделать вывод о необходимости более скрупулезного сопоставления данных инструментальных и лабораторных методов исследования у больных с болезнью и синдромом Иценко-Кушинга.

Список литературы

1. Жуковский М. А., Керцман В. И.. Зайратьянц В. Б., 1969. Цит. по: Синдром Иценко-Кушинга / Под ред. В. Г. Баранова, А. И. Нечая. — Л., 1988. — С. 171.

2. Зографски Ст. Эндокринная хирургия. — София. 1977. — С. 346—347.

3. Николаев О. В.. Керцман В. И. Кортикостерома. — М.. 1970. — С. 163, 209.

4. Синдром Иценко—Кушинга / Под ред. В. Г. Баранова. А. И. Нечая. — Л., 1988. — С. 171.

5. Falls J. L. // Cancer (Philad.). — 1953. — Vol. 8. — P. 143.

6. Kozak G. P. et al., 1966. Цит. по: Синдром Иценко—Кушинга / Под ред. В. Г. Баранова, А. И. Нечая. — Л., 1988. — С. 171.

7. Laudat Р. R., Vigneron Р. R., Bricaire Н. // International Congress for Endocrinology, 1-st. — Copenhagen, 1960.

8. Urbanic R. C., George J. M. // Medicine (Baltimore). — 1981. — Vol. 60, № 1. — P. 14—24.


Об авторах

С. Ю. Серпуховитин

Эндокринологический нaучный центр РАМН


Россия


Е. И. Марова

Эндокринологический нaучный центр РАМН


Россия


Э. Н. Базарова

Эндокринологический нaучный центр РАМН


Россия


В. Г. Мамаева

Эндокринологический нaучный центр РАМН


Россия


И. В. Пантелеев

Эндокринологический нaучный центр РАМН


Россия


Рецензия

Для цитирования:


Серпуховитин С.Ю., Марова Е.И., Базарова Э.Н., Мамаева В.Г., Пантелеев И.В. Случай синдрома Иценко-Кушинга, обусловленного эктопированной кортизолпродуцирующей опухолью. Проблемы Эндокринологии. 1995;41(1):23-24. https://doi.org/10.14341/probl11339

For citation:


Serpuhovitin S.Yu., Marova Y.I., Bazarova E.N., Mamaeva V.G., Panteleyev I.V. A clinical case of Cushing’s syndrome caused by an ectopic cortisol-producing tumor. Problems of Endocrinology. 1995;41(1):23-24. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl11339

Просмотров: 734


ISSN 0375-9660 (Print)
ISSN 2308-1430 (Online)