Preview

Проблемы Эндокринологии

Расширенный поиск

Научно-практический медицинский рецензируемый журнал «Проблемы Эндокринологии» издаётся с 1936 года. Публикует оригинальные статьи о проведённых клинических, клинико-экспериментальных и фундаментальных научных работах, обзоры, лекции, описания клинических случаев, а также вспомогательные материалы по всем актуальным проблемам эндокринологии.

Особое внимание уделяется наиболее актуальным вопросам эндокринологии: химическому строению, биосинтезу и метаболизму гормонов, механизму их действия на клеточном и молекулярном уровне; патогенезу и клинике эндокринных заболеваний, новым методам их диагностики и лечения.

Журнал:

  • знакомит читателей с оригинальными отечественными и зарубежными исследованиями, отражающими развитие мировой эндокринологии;
  • выпускает тематические номера, посвященные отдельным направлениям эндокринологии;
  • публикует хронику важнейших международных конгрессов и симпозиумов по эндокринологии, а также новейшие международные и национальные клинические рекомендации и консенсусы;
  • рассчитан на научных работников, эндокринологов, диабетологов, а также специалистов всех смежных направлений внутренней медицины, в том числе врачей-терапевтов, врачей общей практики, семейных врачей, педиатров.

Журнал «Проблемы Эндокринологии» включен в «Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученой степени доктора и кандидата наук», опубликованный Высшей аттестационной комиссией Министерства образования и науки Российской Федерации в «Бюллетене ВАК» № 2 за 2003 г. и пересмотренном перечне от 27.09.2010.

Журнал представлен в следующих международных базах данных и информационно-справочных изданиях: SCOPUS, РИНЦ (Российский индекс научного цитирования), Ulrich's Periodicals Directory, BIOSIS Previews, Google Scholar. C 1955 года журнал является членом Европейской ассоциации научных редакторов (EASE).

Журнал зарегистрирован Советом Министров СССР, Государственным комитетом СССР по печати – свидетельство № 1133 от 07.12.1990 г.

Журнал зарегистрирован Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций ПИ № ФС77-36291 от 13.05.2009г.

Текущий выпуск

Том 67, № 4 (2021)
Скачать выпуск PDF

Редакционная статья 

4-7 61
Аннотация

На сегодняшний день наиболее важным и рациональным способом организации эндокринной службы в масштабах страны, осуществляющей преемственность, маршрутизацию, а также расчет необходимых объемов оказания медицинской помощи, представляется создание единой карты ведения эндокринного больного (Эндокарты).
Необходимыми этапами создания единой Эндокарты являются информационно-аналитические платформы регистров эндокринопатий, уже сейчас поставляющие информацию об основных эпидемиологических и клинических характеристиках социально значимых заболеваний, таких как сахарный диабет.
Учитывая отсутствие широкомасштабных эпидемиологических данных по проблемам заболеваний околощитовидных желез — первичного гиперпаратиреоза и гипопаратиреоза, внедрение и ведение регистров по этим нозологиям с возможностью удаленного доступа к информации по регионам, безусловно, обладает высоким уровнем практической новизны и научного потенциала.

Проблемы организации эндокринологической службы и преподавания эндокринологии 

8-12 62
Аннотация

Хронический гипопаратиреоз относится к относительно редким заболеваниям, характеризующимся низким уровнем кальция крови и отсутствием или недостатком паратиреоидного гормона. Хроническое течение заболевания связано с необходимостью применения многокомпонентной лекарственной терапии, тщательного динамического мониторинга для снижения рисков развития осложнений заболевания, а также инвалидизации и смертности.
С целью оценки фактической распространенности, заболеваемости гипопаратиреозом, анализа клинических особенностей и ключевых эпидемиологических характеристик заболевания в Российской Федерации в 2020 г. под эгидой ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России разработан Всероссийский регистр пациентов с хроническим послеоперационным и нехирургическим гипопаратиреозом.
В данной статье анонсируются основные цели и задачи данного проекта, методология ведения регистра хронического послеоперационного и нехирургического гипопаратиреоза, аналитические возможности его использования, в том числе инновационные разработки по внедрению системы поддержки принятия решений, призванные помочь специалистам в условиях реальной клинической практики следовать алгоритмам надлежащей диагностики и лечения заболевания, утвержденным клиническими рекомендациями по проблеме.
Регистр хронического послеоперационного и нехирургического гипопаратиреоза расположен на единой платформе регистров эндокринопатий ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России (http://gipopt.clin-reg.ru/).

Нарушения углеводного обмена 

13-19 55
Аннотация

ОБОСНОВАНИЕ. Диабетический макулярный отек (ДМО) — осложнение диабетической ретинопатии, приводящее к снижению зрения. В патогенезе ДМО важную роль играют компоненты ренин-ангиотензиновой и калликреинкининовой систем: ангиотензин-превращающий фермент (АПФ) и брадикинин (Бк).
ЦЕЛЬ. Определить концентрацию Бк, концентрацию и активность АПФ в сыворотке крови больных пролиферативной диабетической ретинопатией (ПДР) и оценить значимость их определения для ранней диагностики ДМО.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В исследование включены две группы больных сахарным диабетом 2 типа с ПДР с наличием ДМО (n=9) и без него (n=27). Контрольная группа (n=14) — добровольцы сопоставимого возраста без диабета и офтальмопатологии. Уровни Бк и АПФ в сыворотке крови определяли методом иммуноферментного анализа, активность АПФ — по скорости гидролиза специфического субстрата.
РЕЗУЛЬТАТЫ. У пациентов с ПДР без ДМО концентрация Бк в крови составила 12,00 (8,87; 13,99) пг/мл и не отличалась от нормы. У всех пациентов с ДМО содержание Бк превышало норму и составило 14,69 (13,68; 16,78) пг/мл (p<0,01). Концентрация и активность АПФ у больных ПДР без ДМО повышены в среднем на 36% и 45% соответственно, при наличии ДМО концентрация АПФ увеличена на 27%, а активность АПФ не отличалась от нормальной. Отношение концентрации Бк к концентрации и активности АПФ у больных ПДР без ДМО снижено относительно нормы, а при наличии ДМО — повышено.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. В крови больных с ДМО содержание Бк повышено, а без ДМО находится на уровне нормы, тогда как активность и концентрация АПФ выше у пациентов с ПДР без ДМО. Следовательно, при ДМО синтез Бк превалирует над его распадом, что способствует развитию ДМО. Отношение концентраций Бк к концентрации и активности АПФ при ДМО значительно возрастает, а при его отсутствии — падает. Таким образом, для прогнозирования развития ДМО и выявления его на ранних стадиях можно использовать измерение содержания Бк в крови больных ПДР. Еще более надежную информацию о развитии ДМО может дать измерение содержания или активности АПФ и вычисление отношения концентрации Бк к концентрации или активности АПФ.

Болезни костной и жировой ткани 

20-35 148
Аннотация

Число людей с ожирением в мире достигло 700 млн человек и продолжает неуклонно увеличиваться. Проблема приобретает особую актуальность в связи с повышенным риском осложненного течения и смертности от COVID-19 у пациентов с ожирением. Увеличение распространенности ожирения, в том числе морбидного, связывают с действием внешних и поведенческих факторов, что приводит к стигматизации людей с ожирением, поскольку их проблемы считают обусловленными неправильным образом жизни, характером питания и другими управляемыми факторами. Тем не менее установлено существование наследственной предрасположенности к ожирению, которая носит выраженный полигенный характер. К развитию морбидного ожирения могут приводить редкие мутации, оказывающие значительный эффект на энергетический обмен и отложение жира, однако у большинства пациентов они не выявляются. Низкое разнообразие генов микробиома коррелирует с метаболическими нарушениями (хроническим воспалением, инсулинорезистентностью, размером адипоцитов), а также успешностью оперативных вмешательств, направленных на коррекцию веса (бариатрической хирургии), но данных об отдаленных последствиях бариатрической хирургии и изменении состава, генетического разнообразия и активности микробиома до и после хирургического вмешательства пока недостаточно. В обзоре представлены результаты исследований генетических особенностей пациентов, страдающих ожирением, молекулярных механизмов патогенеза ожирения, способствующих неблагоприятному течению коронавирусной инфекции, а также эволюции микробиома пациентов при бариатрической хирургии, проливающие свет на природу развития заболевания и создающие предпосылки для определения потенциальных мишеней для лекарственной терапии и разработки персонализированных эффективных подходов в диагностике, лечении и профилактике ожирения.

36-45 80
Аннотация

Скелетная мускулатура составляет около 25% общей массы у детей и более 40% — у взрослых. Исследования последних 20 лет показали, что наряду с основными функциями мышечная ткань обладает гормональной активностью. Установлено, что миоциты способны высвобождать сигнальные молекулы — миокины. Они действуют ауто- и паракринно в пределах мышцы, а при высоком уровне — через системную циркуляцию, осуществляя взаимодействия между скелетными мышцами и различными органами и тканями, такими как печень, костная и жировая ткань, головной мозг. Доказано, что ключевым фактором экспрессии миокинов является физическая нагрузка, а их уровень во многом зависит от физической тренированности, количества скелетной мышечной массы и ее состава (соотношение быстрых и медленных волокон), от интенсивности и продолжительности физических нагрузок. Миокины имеют широкий спектр физиологических эффектов: миостатин подавляет рост и дифференцировку мышечной ткани, а декорин, действуя как его антагонист, способствует гипертрофии мышц. Интерлейкин-6 обеспечивает энергетическим субстратом сокращающиеся мышечные волокна, фактор роста фибробластов 21 активирует механизмы получения энергии при голодании и улучшает чувствительность тканей к инсулину; ирисин стимулирует термогенез, поглощение глюкозы миоцитами, а также способствует повышению минеральной плотности костной ткани. Изучение миокинов является одним из ключевых звеньев в понимании механизмов, лежащих в основе ожирения и метаболических осложнений, последствий малоподвижного образа жизни, а также реализации действия физической активности. Учитывая физиологические эффекты миокинов в организме, в перспективе они могут стать мишенями для терапии данных состояний.

Детская эндокринология 

46-56 44
Аннотация

Врожденный изолированный гипогонадотропный гипогонадизм — группа заболеваний, вызванных нарушением секреции, действия гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ) и гонадотропинов. В половине случаев врожденный гипогонадотропный гипогонадизм сочетается с нарушением обоняния и носит название синдрома Кальмана. В настоящее время известно, что развитие данной группы заболеваний связано с мутациями в 40 генах, ответственных за функционирование гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси. Гетерогенность клинической картины этой группы заболеваний, в том числе и в лечении, в значительной степени обуславливается различной молекулярно-генетической основой. Однако клинические проявления при одинаковых молекулярно-генетических дефектах могут варьировать даже в пределах одной семьи при одной и той же молекулярно-генетической основе заболевания. Корреляция между фенотипическими особенностями и генотипом обуславливает приоритетность поиска мутаций в определенных генах при сочетании гипогонадизма с врожденными пороками развития. В обзоре представлены данные о существенном вкладе в гетерогенность клинической картины заболевания олигогенного наследования. Кроме того, в работе поднимается вопрос о необходимости пересмотра современного определения и классификации врожденного изолированного гипогонадизма с учетом развития заболевания при мутациях в генах, не ассоциированных с закладкой и функционированием ГнРГ-секретирующих нейронов.

57-67 43
Аннотация

Врожденный гипопитуитаризм — редкое заболевание, причиной которого могут быть изолированные пороки развития хиазмально-селлярной области, мутации генов, участвующих в развитии гипофиза (например, PROP1, PIT1), и хромосомные нарушения.
Делеции 18 хромосомы (синдром De Grouchy 1 и 2 типов) — группа редких генетических заболеваний с частотой встречаемости 1:50 000. Гипопитуитаризм при данном синдроме выявляется в 13–56% случаев и зависит от размера и локализации делеции.
В статье описана серия клинических случаев врожденного гипопитуитаризма при делециях короткого и длинного плеч 18 хромосомы.
Все дети имели характерные стигмы дизэмбриогенеза и задержку психоречевого развития различной степени выраженности. Обращало на себя внимание наличие мышечной гипотонии, дисфагии, дыхательных нарушений в раннем неонатальном периоде. У пациентов отмечалось наличие различных врожденных пороков развития в сочетании с гипопитуитаризмом, проявления которого варьировали от изолированного СТГ-дефицита до множественных тропных недостаточностей аденогипофиза. Особенностью течения гипопитуитаризма в период новорожденности являлось наличие рецидивирующих гипогликемий в сочетании с синдромом холестаза, которые быстро купировались на фоне заместительной гормональной терапии.
Двум пациентам проводился хромосомный микроматричный анализ, при помощи которого были определены точная локализация области делеции и гены, выпавшие при данном дефекте, что позволило оптимизировать тактику дальнейшего ведения.

Клиническая эндокринология 

68-83 72
Аннотация

Гипопаратиреоз — эндокринное заболевание, характеризующееся сниженной продукцией паратиреоидного гормона околощитовидными железами или резистентностью тканей к его действию, что сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена.
Основной этиологией гипопаратиреоза является повреждение или удаление околощитовидных желез во время хирургического вмешательства на органах шеи. Ввиду распространенности рака щитовидной железы, первичного гиперпаратиреоза и других патологий органов шеи, радикальное лечение которых может привести к развитию гипопаратиреоза, прогнозируется неуклонный рост и увеличение числа больных с этой патологией. Аутоиммунный гипопаратиреоз — вторая по распространенности форма заболевания, встречающаяся, как правило, в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа. Гипопаратиреоз в рамках этого синдрома возникает в детском возрасте и, как правило, характеризуется более тяжелым течением, особенно в случае сопутствующего синдрома мальабсорбции.
Развитие хронического гипопаратиреоза любой этиологии требует пожизненного назначения многокомпонентной терапии, а также тщательного мониторинга и индивидуального подхода к ведению заболевания. В отсутствие адекватного динамического наблюдения развиваются множественные осложнения со стороны жизненно важных органов, в частности кальцификация мочевыделительной системы (нефрокальциноз, нефролитиаз с развитием почечной недостаточности), мягких тканей и головного мозга; сердечно-сосудистые нарушения; зрительные расстройства; патология костно-мышечной системы со снижением костного ремоделирования и потенциальным риском переломов, а также развитием нейрокогнитивных расстройств и резким снижением качества жизни пациентов.
Своевременная диагностика, рационально подобранная лекарственная терапия и грамотное ведение пациента позволят снизить риски развития осложнений, позволят улучшить прогноз, снизить частоту госпитализаций и инвалидизаций пациентов с данным заболеванием.
В статье изложены основные тезисы клинических рекомендаций по ведению пациентов с гипопаратиреозом, утвержденных Минздравом России в 2021 г. Изложены алгоритмы диагностики, лечения и динамического наблюдения за пациентами с данной нозологией. Отдельные разделы посвящены купированию острой гипокальциемии, а также ведению беременности у пациенток с гипопаратиреозом.

84-93 33
Аннотация

ОБОСНОВАНИЕ. Брянская область относится к регионам Российской Федерации, в наибольшей степени пострадавшим в результате аварии на Чернобыльской атомной электростанции 26 апреля 1986 г. В условиях хронического некомпенсированного дефицита йода в питании в первые месяцы после аварии происходил активный захват радиоактивного йода тканью щитовидной железы (ЩЖ), что неизбежно реализовалось в росте заболеваний ЩЖ у населения в последующем. В статье представлены результаты проведенного в мае 2021 г. специалистами ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России контрольно-эпидемиологического исследования, направленного на оценку современного состояния йодной обеспеченности населения Брянской области.
ЦЕЛЬ. Оценка йодной обеспеченности населения Брянской области.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Исследование проводилось в общеобразовательных школах трех районов Брянской области (гг. Брянск, Новозыбков и Клинцы). В исследование были включены 337 школьников допубертатного возраста (8–10 лет), всем детям выполнено: измерение роста и веса непосредственно перед осмотром врача, включавшим пальпацию ЩЖ; ультразвуковое исследование (УЗИ) ЩЖ с использованием портативного аппарата LOGIQe (China) с мультичастотным линейным датчиком 10–15 МГц; определение концентрации йода в разовых порциях мочи. Качественное исследование на наличие йодата калия в образцах пищевой поваренной соли (n=344), полученной из домохозяйств и школьных столовых, осуществлялось на месте экспресс-методом.
РЕЗУЛЬТАТЫ. По результатам обследования 337 детей допубертатного возраста медианная концентрация йода в моче составляет 98,3 мкг/л (диапазон от 91,5 до 111,5 мкг/л, доля проб мочи со сниженной концентрацией йода составила 50,1%). По данным УЗИ ЩЖ у 17% обследованных детей был выявлен диффузный зоб, частота которого варьировала от 9,4 до 29% по областям исследования. Доля йодированной соли, употребляемой в семьях школьников районов исследования, составила 17,8% (диапазон значений от 15,6 до 19%), что свидетельствует о крайне низком уровне потребления йодированной соли населением. Вся соль, используемая для приготовления пищи в школьных столовых районов исследования, была йодированной, что подтверждает соблюдение требований СанПиН 2.4.5.2409-08.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Несмотря на активное проведение в Брянской области различных профилактических программ йододефицитных заболеваний и социальных мероприятий по пропаганде использования йодированной соли, в условиях отсутствия по настоящее время массовой профилактики при помощи йодированной соли, следует констатировать их неудовлетворительные результаты.

94-124 78
Аннотация

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) — эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) при верхненормальном или повышенном уровне кальция крови вследствие первичной патологии околощитовидных желез (ОЩЖ). ПГПТ проявляется полиорганными нарушениями различной степени выраженности и, как следствие, может приводить к существенному снижению качества жизни, инвалидизации пациентов, повышенному риску преждевременной смерти. Гиперкальциемия и катаболическое действие ПТГ на клетки различных органов рассматриваются как основные патогенетические механизмы развития осложнений при ПГПТ. За последние десятилетия отмечено резкое увеличение заболеваемости ПГПТ, в основном за счет выявления мягких форм заболевания, что прежде всего обусловлено совершенствованием методов диагностики и внедрением скрининга кальциемии в странах Северной Америки, Западной Европы и Азии. Увеличение выявляемости ПГПТ, многообразие клинических проявлений и форм этого заболевания привело к тому, что эти пациенты стали попадать в поле зрения различных специалистов — терапевтов, ревматологов, урологов, нефрологов, кардиологов и других врачей. В статье изложены основные тезисы клинических рекомендаций по ведению пациентов с ПГПТ, утвержденных Минздравом России в 2020 г. Изложены алгоритмы лабораторной и инструментальной диагностики, дифференциально-диагностических проб, рассмотрены вопросы хирургической и консервативной тактики ведения, динамического наблюдения за пациентами с данной нозологией. Отдельно выделены рекомендации для особых групп пациентов — наследственные формы ПГПТ, злокачественное поражение ОЩЖ, течение ПГПТ при беременности.

Объявления

Еще объявления...