О классификации патологии щитовидной железы

Решение редколлегии журнала "Проблемы эндокринологии" начать дискуссию по проблемам патологии щитовидной железы (ПЩЖ) более чем актуально, поскольку давно существуют разногласия в терминологии и классификациях. Прежде всего сделано 3 общих замечания, не повторяя те, которые были сделаны мной в статье [5] о ПЩЖ, связанной с аварией на Чернобыльской АЭС < ЧАЭС). Общие замечания Первое. Начало дискуссии приняло сугубо практическую направленность, что, безусловно, зажно. Однако дискуссия не будет плодотворной, если не сказать о научной (эмпирической и теори- тической) стороне изучения ПЩЖ, о классах объектов, явлениях и сущностях, научных понятиях, их эволюции на разных ступенях познания. Необходимо проводить различия между практическим и теоретическим уровнями изучения ПЩЖ при всей условности их границ и тесных взаимосвязей. Например, одним из медицинских последствий аварии на ЧАЭС является рост заболеваемости раком щитовидной железы (РЩЖ), особенно у детей 0- 4 лет на момент аварии. Факт зарегистрирован в Беларуси, России, Украине клинической практикой, подтвержден морфологическими эпидемиологическими и статистическими исследованиями, а потому сомнений не вызывает. Эпидемиологи считают, что около 40% случаев РЩЖ у детей в Брянской области обусловлено инкорпорированным облучением йодом-131, тогда как в Орловской области значимость радиационного фактора в динамике заболеваемости РЩЖ детского населения не подтверждается. Прогнозируется около 200 случаев радиогенного РЩЖ к 2010 г. [9]. Однако заключение эпидемиологов - научная гипотеза, а не факт, поскольку в настоящее время не найдено эмпирических методов, позволяющих отличить радиогенный РЩЖ от нерадиогенного. Второе замечание касается необходимости раскрытия содержания основных клинических понятий: симптом, синдром, нозологическая форма болезни, группа болезней. Об этом написано много, в словарях даны определения. Однако многозначность содержания создает проблемы достижения единства в понимании и применении многих терминов. Достаточно назвать тиреопатии, узловую патологию, зоб. Третье замечание относится к вопросам, которые в настоящее время трактуются как качественная клиническая практика и доказательная медицина. Это в первую очередь касается диагностического процесса, должного сочетать в себе достаточный комплекс качественных и количественных методов обследования пациента и конструкций рационального мышления, интерпретации фактов, использования адекватных понятий и других моментов. Иначе говоря, понятия и терминология должны быть не только содержательными, но и доказательными. После этих кратких замечаний перейду непосредственно к дискуссионным вопросам общего и частного характера. Понятия и терминология В научной и практической тиреоидеологии сложился определенный фонд понятий и терминов из различных наук (эндокринология, анатомия, физиология, иммунология, онкология и др.), относящийся к больному, щитовидной железе (ЩЖ), болезням, их проявлениям и т. д. Их пересмотр необходим в соответствии с современным состоянием науки и с требованиями медицинской терминологии [12]. По-видимому, больше всего разногласий вызывают понятия и терминология, относящиеся к зобу, о чем свидетельствует и начало дискуссии [4]. В Энциклопедическом словаре медицинских терминов [ 12| отмечено "зоб - патологически увеличенная щитовидная железа" с 29 прилагательными (аберрантный, висячий, внутритрахеальный и т. д.) и 17 самостоятельными терминами, часто синонимами. В основе терминов лежат разнообразные квалификационные признаки, в результате чего в зоб включены зобная болезнь (зоб спорадический, эндемический, эпидемический), тиреоиди- ты, новообразования, аутоиммунная патология. Для обозначения патологических состояний, общим признаком которых является возрастание размеров ЩЖ без появления в ней солидных узлов, предлагают словосочетание "диффузное увеличение ЩЖ", а для оценки степени увеличения органа - 2 критерия: величину объема ЩЖ и степень деформации органа [10]. Называют конкретные величины увеличения объема ЩЖ при зобе по данным УЗИ - больше 18 мл у женщин и 25 мл у мужчин [2]. Зобом называют "стойкое увеличение ЩЖ, не связанное с воспалением или злокачественным ростом" [1]. Как видно, в настоящее время значение (семантика) термина "зоб" разнообразное, но оно выражает явление, а не сущность события. По- лагаю, что этот термин необходимо использовать как родовой только при характеристике зобной болезни, присоединяя к нему другие квалификационные термины видового уровня из анатомии (локализация зоба), физиологии (функциональное состояние), патологии (сущность изменений железы) клинических проявлений и т. д. Это следует использовать при классификациях (см. ниже). Ввиду большой социальной значимости следует различать зоб эндемический и спорадический, но эти понятия относятся не к клинике, а к эпидемиологии, не к индивидуальному, а к популяционному уровню, т. е. характеризуют здоровье не конкретного человека, а многих людей. К тому же клинически и морфологически они не различаются, а термин "эндемический" - характерный для определенной местности, но не для патогенеза (зобная эндемия в йоднаполненном регионе?). Поэтому схема Э. П. Касаткиной [4] спорная, в ней не только смешаны два различных уровня, но и почему-то в диффузном нетоксическом зобе присутствует аутоиммунный тиреоидит - патология совершенной другой природы. Таким образом, зоб как понятие нельзя рассматривать в отрыве от теории и практики медицины, а как термин необходимо использовать в качестве родового при характеристике зобной болезни. Классификации ПЩЖ Зададим себе вопрос: сколько необходимо классификаций, чтобы отразить все разнообразие ПЩЖ. Краткий ответ, по-видимому, можно дать таким образом: ПЩЖ настолько разнообразна и сложна, что ее невозможно ранжировать в рамках одной классификации, даже такой, какой является МКБ-10. Необходимо "семейство" классификаций. Как известно, концепция "семейства" классификаций применена ВОЗ при рассмотрении болезней и проблем, связанных со здоровьем в виде основной МКБ (трехзначные рубрики) и ее адаптации для отдельных областей медицины. Следовательно, основной классификацией может быть МКБ, тогда как другие классификации (клинические, морфологические и т. д.) являются дополнительными и должны использоваться в многомерной оценке ПЩЖ. При принятии МКБ в качестве основной классификации следует рассмотреть вопрос о ее качестве: всегда ли она удовлетворяет запросам научной и практической медицины. Оказывается, не всегда. Например, трудно согласиться с положением, когда болезни эндокринной системы объединены в один класс с расстройствами питания и нарушениями обмена веществ. Так, в Национальном радиационно-эпидемиологическом регистре (НРЭР), функционирующем на базе нашего учреждения, на 1 декабря 2000 г. болезни этого класса выявлены у 7,7% ликвидаторов, что в 7 раз (!) превышает контрольные общероссийские показатели [9]. Однако из-за смешения неясно, что преобладает в структуре заболеваемости - патология эндокринной системы, обмена веществ или расстройств питания. В будущем пересмотре МКБ эндокринная патология должна составлять особый класс болезней. МКБ-10 эклектична не только в "классовом" отношении, но и в структуре рубрик синдромов и нозологических форм заболеваний ЩЖ. Другой вопрос: какие признаки объекта следует выбирать в качестве классификационных. Ответ может быть следующим: любые необходимые, исходя из цели исследования. Классификация является одним из методов научного познания и форма классификации неразрывно связана с целью, на достижение которой направлена деятельность врача или ученого. По-видимому, в основу базовой классификации следует положить биологическую сущность явлений и процессов (этиологию и патогенез болезни), тогда как клинические, морфологические, функциональные и другие проявления болезни (симптомы, синдромы, лабораторные показатели и т. д.) следует отнести к разряду специальных. Исходя из всего сказанного выше, набросок классификации ПЩЖ может быть представлен следующим образом Базовая классификация Специальные классификации 1. Йоддефицитные болезни (зобная болезнь) 1.1. Гиперпластический зоб 1.2. Гипертрофический зоб 1.3. Смешанный зоб 2. Аутоиммунные болезни 2.1. Болезнь Грейвса 2.2. Болезнь Хасимото 3. Воспалительные болезни 3.1. Тиреоидиты микробные 3.2. Тиреоидит де Кервена 3.3. Тиреоидит Риделя? 4. Генетические болезни 4.1. Дисгормональная струма 4.2. Врожденные аномалии 5. Новообразования 5.1. Доброкачественные 5.2. Злокачественные 6. Комбинированные болезни 6.1. Разные болезни одной ЩЖ 6.2. Болезни ЩЖ и других органов у одного пациента 7. Другие болезни Классификации зоба О. В. Николаева (1955), ВОЗ (1994), О. К. Хмельницкого (1997), Э. П. Касаткиной (2001) Классификации М. А. Пальцева и соавт. (1993), Н. А. Пету- ниной и Г. А. Герасимова (1997) Классификация V. LiVoIsi (1990) TNM-классификация. Гистологические классификации Н. А. Краевского и соавт. (1976), ВОЗ (1988), V. LiVoIsi (1990), J. Rosai и соавт. (1992), Е. D Williams (2000) Некоторые пояснения к классификации Первый класс в базовой классификации по биологической сущности (этиологии) составляют йоддефицитные болезни, в патогенезе которых ведущую роль играют нейроэндокринные расстройства в системе гипоталамус-гипофиз-ЩЖ. Клиническая классификация зобной болезни может быть представлена следующим образом. Локализация зоба Форма зоба Функциональное состояние Стадия зоба 1. Типичный 1. Диффузный 1. Эутиреоидный 0,1,11 2. Аберрантный 2. Узловой 2. Гипертиреоидный 3. Смешанный 3. Гипотиреоидный Примеры клинических диагнозов: 1. Типичный, диффузный, эутиреоидный зоб II стадии; 2. Абер- рантный (загрудинный) узловой токсический зоб III стадии. Клиническая характеристика дополня- морфологическим (цитологическим и/или гистологическим), радиологическим и другими ис- следованиями. Специальные классификации так- ке требуют обсуждения. О других, кроме йода, этиологических факторах зобной болезни. Известно, что модуляторы функ- оки ЩЖ влияют на различные стадии образова- ния. транспорт, метаболические превращения и действие тиреоидных гормонов. В то же время ЩЖ обладает эффективными механизмами саморегуля- ции и конечные клинические эффекты появляются лишь при токсических дозах. Поэтому необходимы эпидемиологические исследования значимости курения (тиоционат), селена, лития, медикаментов, фенола, овощей (капуста, репа, турнепс, маниока) и других так называемых зобогенов (гойтрогенов) в гоисхождении зоба. Большое морфологическое ^следование операционного материала показало, что современное состояние экологии во многих районах России и Беларуси (оценка по 4 параметрам - радиационная обстановка, загрязнение воз- духа, влияние черной металлургии, качество сточ- ных вод) не влияло на развитие нетоксических зобов, тиреоидитов и аденом ЩЖ, но сказалось на РЩЖ [11]. После аварии на ЧАЭС появляются сообщения о значимости радиационного фактора в происхождении неопухолевой ПЩЖ, даже считают радиационные риски. Однако фактические материалы о зобе и тиреоидитах в большинстве случаев получены при экспедиционных исследованиях, а потому требуют уточнения. Это более всего относится к "лабораторным" тиреоидитам, основанным на исследовании антител. По зобной болезни выполнено огромное число исследований, однако проблемы остаются. Одной из них является проблема переходных состояний: переход от нормы к патологии, от здоровья к болезни и наоборот. Так, О. К. Хмельницкий |11] полагает, что гиперплазия паренхимы железы, начинающаяся как компенсаторная реакция организма на недостаточное снабжение его тироксином, затем переходит в патологический процесс. Начиная с определенной фазы развития зоба гиперплазия теряет зависимость от внешних факторов, а зоб становится постоянно прогрессирующим. Поэтому проблема интерпретации результатов клинических, лабораторных, ультразвуковых исследований весьма актуальна. Важной проблемой является использование в научной и практической деятельности принятых международных классификаций. Например, международная гистологическая классификация опухолей ЩЖ (ВОЗ, 1988 г.) на русский язык не была переведена, а потому для части патологов оказалась недоступной. До настоящего времени это является одной из причин разногласий в диагнозах и наряду с низким качеством гистологических препаратов в некоторых медицинских учреждениях источником неточностей в статистике новообразований. Так, выглядят диссонансом данные НРЭР о распределении гистологических форм РЩЖ у ликвидаторов и населения после аварии на ЧАЭС [3], которые поступают в Регистр из разных регионов России. Поэтому требуются качественная верификация гистологического диагноза и внесение корректив в базу данных Регистра. Как известно, МКБ-10 в нашей стране стала использоваться со значительным опозданием. Следует приветствовать предложения по совершенствованию классификаций, но все изменения должны иметь достаточные основания для внедрения в практику. Например, в гистологической классификации новообразований ЩЖ предложено [15] различать следующие формы: фолликулярную аденому (FA), фолликулярную карциному (FC), папиллярную карциному (РТС), хорошо дифференцированную карциному без дополнительного уточнения (WDC-NOS), хорошо дифференцированную опухоль неопределенного потенциала злокачественности (WDT-UMP) и фолликулярную опухоль неопределенного потенциала злокачественности (FT-UMP). Нововведение трех последних форм внесет еще больше разногласий в диагностику РЩЖ по сравнению с современным состоянием дела. В данной статье обсуждена лишь небольшая часть проблем терминологии и классификации. В заключение выскажу 2 пожелания по итогам дискуссии: 1) редколлегии журнала опубликовать краткие рекомендации по терминологии; 2) ЭНЦ РАМН внести в Московский центр ВОЗ по классификации болезней предложения по совершенствованию МКБ-10.