И. И. Дедов, В. В. Фадеев, Г. А. Мельниченко. "Недостаточность надпочечников"

Интенсивное развитие экспериментальной эндокринологии, разработка новых методов инструментальной и лабораторной диагностики требуют от практического врача постоянного совершенствования своих знаний, ориентированности в новых диагностических возможностях, умения правильно использовать их и интерпретировать полученные сведения. С другой стороны, практическому врачу порой очень трудно разобраться в информационном потоке новейших сведений, найти необходимое в текущей периодической литературе. Поэтому основными источниками получаемых знаний у специалистов до сих пор являются учебные пособия и монографии. К настоящему времени выпущен ряд прекрасных учебников по эндокринологии. Почти все они стали настольными книгами врачей-практиков. Учебные пособия дают основы знаний. Однако в практической работе у эндокринолога возникают вопросы, ответы на которые можно найти только в монографической литературе. Поэтому выпуск каждой новой монографии специалисты ожидают с большим интересом. В связи с этим нам хотелось бы обратить внимание на выход в свет новой книги "Недостаточность надпочечников", авторами которой являются акад. РАМН И. И. Дедов, канд. мед. наук В. В. Фадеев и проф. Г. А. Мельниченко. Эта книга даст представление о современном состоянии проблемы гипокортицизма. Несмотря на то что недостаточность надпочечников является относительно редкой патологией, в практике эндокринолога это заболевание имеет очень большое значение. Поэтому монография является весьма актуальной. В монографии 10 глав. Каждая глава структурирована, имеет разделы в виде подглав и список всей цитируемой в ней литературы. В 1-й главе представлена история изучения надпочечников. Авторами тщательно прослежены все важные вехи истории открытия. изучения морфологии, физиологии, патологии надпочечников. Большая часть главы посвящена Томасу Аддисону, его творческому пути, его исторической роли в исследовании этих желез. Примечателен заканчивающий главу библиографический указатель всех оригинальных работ (первоисточников), оставивших след в истории изучения надпочечников. Во 2-й главе содержатся сведения об анатомии надпочечников и гормонах, вырабатываемых этими эндокринными железами. Рассмотрены классическая схема биосинтеза кортикостероидов, транспорт, механизм действия и метаболизм стероидных гормонов. Показан патогенез псевдогиперальдостеронизма, обусловливающий артериальную гипертензию и гипокалиемию при эндогенном или экзогенном гиперкортицизме. Более подробно представлены характеристика глюкокортикоидов, минералокортикоидов. андрогенов и регуляция их биосинтеза. В 3-й главе дано определение недостаточности надпочечников, рассмотрена классификация гипокортицизма. Авторы подчеркивают, что недостаточная секреция гормонов коры надпочечников может быть обусловлена нарушением функции одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечни- ковой системы и это характеризуется как первичная, вторичная и третичная недостаточность. При этом наиболее частым вариантом, как указывают авторы, является вторичная недостаточность надпочечников по причине широкого использования в клинической медицине глюкокортикоидов. Однако основную лечебную тактику при этом определяет активность основного заболевания, а не развитие недостаточности надпочечников. Поэтому в практике эндокринолога наибольшее значение имеет первичная хроническая недостаточность надпочечников, которой в основном и посвящены все последующие главы. Большой интерес вызывает 4-я глава, самая большая по объему. посвяшенная этиологии первичного гипокортицизма Авторы на основании данных литературы и собственных наблюдений обращают внимание на произошедший закономерный патоморфоз болезни Аддисона в XX веке, заключающийся в смене этиологической причины - туберкулезного поражения на аутоиммунную деструкцию коры надпочечников. Поданным авторов, туберкулез как причина поражения надпочечников в этиологической структуре первичного гипокортицизма составляет 10%, а аутоиммунные поражения - 80%. Рассмотрено влияние противотуберкулезных препаратов, назначаемых при туберкулезе надпочечников, на компенсацию недостаточности надпочечников. Представленная авторами литература свидетельствует о необратимости изменений в коре надпочечников при туберкулезе. Подробно обобщены сведения литературы и представлены собственные данные об аутоиммунном генезе деструкции коры надпочечников. Приведена характеристика антител к ферментам надпочечникового стероидогенеза, рассмотрена значимость определения разных групп антител в диагностике изолированной недостаточности надпочечников и недостаточности надпочечников как проявления аутоиммунных полигландулярных синдромов. Примечательно заключение авторов о наблюдающемся в настоящее время новом этапе патоморфоза первичной недостаточности надпочечников, характеризующемся постепенным переходом последней в разряд аутоиммунных полигландулярных синдромов. Этим синдромам в книге уделено большое внимание. Впервые в отечественной литературе, адресованной эндокринологам, рассматривается адренолейкодистрофия как этиологическая причина первичной недостаточности надпочечников. В этиологической структуре гипокортицизма болезнь накопления в надпочечниках длинноцепочечных жирных кислот по причине врожденного нарушения их метаболизма занимает, как отмечают авторы, третье место и составляет 6-10%. Представлены сведения об этиологии, патогенезе, клинических формах, диагностике адренолейкодистрофии, а также об особенностях течения, клинической симптоматики и лечения недостаточности коры надпочечников при этом наследственном заболевании. В этой же главе обращено внимание на такие редкие причины развития первичного гипокортицизма, как синдром Уотерхауса-Фридериксена, антифосфолипидный синдром, коагулопатии. В 5-й главе рассмотрены патогенез и клинические проявления первичного гипокортицизма. Глава уникальна тем, что в ней впервые в отечественной литературе приводятся в переводе с оригинала описания клинической картины первичного гипокортицизма, сделанные самим Томасом Аддисоном и его современниками. Авторами рассматриваются патогенез и дифференциальная диагностика классических клинических проявлений болезни Аддисона, а также обсуждаются новые данные о клинической картине недостаточности надпочечников, связанные с патоморфозом этого заболевания в настоящее время. В 6-й главе представлена диагностика первичного гипокортицизма. Дан обобщающий алгоритм диагностического поиска, включающий в себя этапы клинической диагностики, лабораторного подтверждения синдрома гипокортицизма и этиологической диагностики причин деструкции коры надпочечников. В разделе, посвященном лабораторной диагностике, показаны особенности гормонального анализа, подробно описываются все стимуляционные тесты. Авторами критически рассматривается диагностическая значимость определения содержания метаболитов кортикостероидов в суточной моче. Подчеркивается, что оптимальным диагностическим тестом является стандартная проба с 1-24-АК.ТГ (синактеном). При поиске этиологической причины гипокортицизма ключевым маркером дифференциальной диагностики должно быть определение антител к Р450с21 и концентрации длинноцепочечных жирных кислот в плазме. К сожалению, этап этиологической диагностики в повседневной практической работе эндокринолога пока остается неосуществимым. В 7-й главе показаны современные возможности заместительной гормональной терапии первичной недостаточности надпочечников. Интересен раздел, посвященный истории лечения болезни Аддисона, где, в частности, отмечен вклад и отечественных ученых. Достаточно подробно изложены принципы и цели заместительной терапии препаратами минералокортикоидов и глюкокортикоидов, даются схемы подбора доз. Приведены данные о достоинствах и недостатках отдельных препаратов. Особое внимание уделено вопросам стратегии и тактики заместительной терапии гидрокортизоном и кортизон-ацета- том. Обсуждаются критерии компенсации недостаточности надпочечников при заместительной гормональной терапии. Суммируя современные сведения и обобщая богатый собственный опыт, авторы делают вывод об отсутствии в настоящее время лабораторного показателя, позволяющего оценить адекват-ность заместительной терапии глюкокортикоидными препаратами при первичной хронической недостаточности надпочечников. В главе также рассмотрен риск развития вторичных кортикотропином гипофиза при болезни Аддисона. Обсуждаются вопросы сочетанной заместительной гормональной терапии при аутоиммунных полигландулярных синдромах. В 8-й главе содержатся современные сведения об острой недостаточности надпочечников. Рассмотрены патогенез, клинические формы, диагностика, принципы и алгоритм лечения, особенности профилактики этого состояния. В 9-й главе рассмотрены вопросы недостаточности надпочечников и беременности. Обобщая многочисленные данные литературы, а также большой личный опыт, авторы делают заслуживающее внимания заключение о том, что хроническая недостаточность надпочечников не является противопоказанием к беременности и при соответствующем контроле риск развития серьезных осложнений для матери и плода незначителен. Украшением монографии, бесспорно, является 10-я глава, представляющая собой разбор клинических случаев первичной недостаточности надпочечников разной этиологии. Описания историй болезни сопровождаются рисунками и фотографиями. Впечатление производят комментарии к каждому клиническому случаю. Монография написана хорошим литературным языком, иллюстрирована таблицами, рисунками, фотографиями, облегчающими изучение материала. В заключение необходимо подчеркнуть весьма высокий научный уровень и в то же время значительную практическую ориентированность монографии. Поэтому она представляет очевидный интерес как для научных работников, так и для врачей, практикующих в области эндокринологии.