Preview

Циклический синдром Кушинга

https://doi.org/10.14341/probl201056444-51

Аннотация

Cиндром циклический Кушинга - редкое заболевание, которое характеризуется неоднократными эпизодами повышения уровня кортизола, чередующимися с периодами нормальной его секреции. Так называемые циклы гиперкортицизма могут происходить регулярно или эпизодически с межциклическими промежутками, продолжительностью от нескольких дней до нескольких лет. Большинство исследователей считают, что для того чтобы достоверно установить диагноз циклического синдрома Кушинга, должны быть лабораторно определены 3 пика и 2 спада секреции кортизола. Циклический синдром Кушинга может быть как АКТГ-зависимым, так и АКТГ-независимым. Обзор 65 зарегистрированных случаев свидетельствует о том, что причиной циклического синдрома Кушинга в 54% случаев является кортикотропинома гипофиза, в 26% - АКТГ-эктопическая опухоль и примерно в 11% - опухоль надпочечников, в 9% случаев причина не выяснена. Патофизиология циклического синдрома Кушинга плохо изучена. Однако в ряде случаев при двусторонней крупноузелковой гиперплазии надпочечников или кортикостероме надпочечника циклический синдром Кушинга патофизиологически обусловлен эктопическими или аномально экспрессированными рецепторами. У большинства пациентов с циклическим синдромом Кушинга имеются клинические проявления классического гиперкортицизма, которые могут иметь как циклический, так и постоянный характер. У небольшого числа пациентов с циклическим синдромом Кушинга клинические признаки отсутствуют. Колебания клинической картины и противоречивость данных гормональных тестов делают циклический синдром Кушинга трудно диагностируемым. Поэтому врачи должны знать об этом клиническом синдроме и активно искать его у всех пациентов с подозрением на повышенную продукцию кортизола, но нормальными лабораторными показателями. Частые измерения концентрации свободного кортизола в моче или слюне - надежное и удобное средство диагностики при подозрении на циклический синдром Кушинга. Тесты стимулирования или подавления кортизола могут дать ложные результаты из-за спонтанного падения или подъема уровня кортизола в сыворотке крови во время тестирования. Если циклический синдром Кушинга лабораторно подтвержден, дальнейший диагностический поиск должен быть направлен на выявление причины данного заболевания. Средняя продолжительность жизни больных с циклическим синдромом Кушинга неизвестна.

Об авторах

E Marova



I Voronkova



Список литературы

1. Atkinson A.B. Optimum Strategy for Managing Cyclic Cushing's disease. Meet the professor and case management forum handouts - 91-annual meeting 2009; 22-23.

2. Atkinson A.B., Kennedy A.L., Carson D.J. et al. Five cases of cyclical Cushing's syndrome. Br Med J 1985; 291: 1453-1457.

3. Bailey R.E. Periodic hormonogenesis-a new phenomenon. Periodicity in function of a hormoneproducing tumour in man. J Clin Endocrinol 1971; 32: 317-327.

4. Meinardi J.R., Wolffenbutte B.H.R. and Dullaart R.P.F. Cyclic Cushing's syndrome: a clinical challenge. Eur J Endocrinol 2007; 157: 3: 245-254.

5. Гончаров Н.П., Колесникова Г.С. Кортикостероиды: метаболизм, механизм действия и клиническое применение. М 2002; 17-25.

6. Adachi M., Takayanagi R., Yanase T. et al. Cyclic Cushing's disease in long-term remission with a daily low dose of bromocriptine. Intern Med 1996; 35: 207-211.

7. Liebowitz G., White A., Hadani M., Gross D.J. Fluctuating hyper-hypocortisolaemia: a variant of Cushing's syndrome. Clin Endocrinol 1997; 46: 759-763.

8. Mosnier-Pudar H., Thomopoulos P., Bertagna X. et al. Long-distance and long-term follow-up of a patient with intermittent Cushing's disease by salivary cortisol measurements. Eur J Endocrinol 1995; 133: 313-316.

9. Shapiro M.S., Shenkman L. Variable hormonogenesis in Cushing's syndrome. Quart J Med 1991; 79: 351-363.

10. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. М 2007; 189.

11. McCance D.R., Gordon D.S., Fannin T.F. et al. Assessment of endocrine function after transsphenoidal surgery for Cushing's disease. Clin Endocrinol 1993; 38: 79-86.

12. Streeten D.H., Anderson G.H. Jr, Dalakos T., Joachimpillai A.D. Intermittent hypercortisolism: a disorder strikingly prevalent after hypophysial surgical procedures. Endocrine Pract 1997; 3: 123-129.

13. Mantero F., Scaroni C.M., Albiger N.M. Cyclic Cushing's syndrome: an overview. Pituitary 2004; 7: 203-207.

14. Марова Е.И, Беляева А.В., Иловайская И.А. Роль эктопированных рецепторов коры надпочечников в патогенезе АКТГ-независимого синдрома Кушинга. Пробл эндокринол 2008; 1: 40-45.

15. Lacroix A., Ndiaye N., Tremblay J., Hamet P. Ectopic and abnormal hormone receptors in adrenal Cushing's syndrome. Endocrine Rev 2001; 22: 75-110.

16. Stewart P.M., Venn P., Heath D.A., Holder G. Cyclical Cushing's syndrome. Br J Hospital Med 1992; 48: 186-187.

17. Yaneva M., Mosnier-Pudar H., Dugue M.A. et al. Midnight salivary cortisol for the initial diagnosis of Cushing's syndrome of various causes. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 3345-3351.

18. Stratakis C.A., Sarlis N., Kirschner L.S. et al. Paradoxical response to dexamethasone in the diagnosis of primary pigmented nodular adrenocortical disease. Ann Intern Med 1999; 131: 8: 585-591.

19. Воронцов А.В. Магнитно-резонансная томография в диагностике патологии гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М 2001; 10-14, 28-30, 34-37.

20. Кадашев Б.А. Аденомы гипофиза. Клиника, диагностика, лечение. М 2007; 82-97, 130-139, 189-250, 301-303, 322-342, 347-352.

21. Ilias I., Torpy D.J., Pacak K. et al. Cushing's syndrome due to ectopic corticotropin secretion: twenty years' experience at the National Institutes of Health. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 4955-4962.

22. Hanson J.A., Sohaib S.A., Newell-Price J. et al. Computed tomography appearance of the thymus and anterior mediastinum in active Cushing's syndrome. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 602-605.

23. Kumar J., Spring M., Carrol P.V. et al. 18 Flurodeoxyglucose positron emission tomography in the localization of ectopic ACTH-secreting neuroendocrine tumours. Clin Endocrinol 2006; 64: 371-374.

24. Pacak K., Eisenhofer G., Goldstein D.S. Functional imaging of endocrine tumors: role of positron emission tomography. Endocrine Rev 2004; 25: 568-580.

25. Pacak K., Ilias I., Chen C.C. et al. The role of [(18)F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography and [(111)In]-diethylenetriaminepentaacetate-D-Phe-pentetreotide scintigraphy in the localization of ectopic adrenocorticotropin-secreting tumors causing Cushing's syndrome. J Clin Endocrinol Metabol 2004; 89: 2214-2221.

26. Newell-Price J., Trainer P., Besser M., Grossman A. The diagnosis and differential diagnosis of Cushing's syndrome and pseudo-Cushing's states. Endocrine Rev 1998; 19: 647-672.

27. Arnaldi G., Angeli A., Atkinson A.B. et al. Diagnosis and complications of Cushing's syndrome: a consensus statement. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 5593-5602.

28. Yanovski J.A., Cutler G.B. Jr, Chrousos G.P., Nieman L.K. The dexamethasone-suppressed corticotropin-releasing hormone stimulation test differentiates mild Cushing's disease from normal physiology. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 348-352.

29. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Пронин В.С. и др. Клиника и диагностика эндокринных нарушений. М 2005; 139.

30. Boscaro M., Barzon L., Fallo F., Sonino N. Cushing's syndrome. Lancet 2001; 357: 783-791.

31. Estrada J., Boronat M., Mielgo M. et al. The long-term outcome of pituitary irradiation after unsuccessful transsphenoidal surgery in Cushing's disease. New Engl J Med 1997; 336: 172-177.

32. von Werder K., Muller O.A., Stalla G.K. Somatostatin analogs in ectopic corticotropin production? J Clin Endocrinol Metab 1996; 45: 129-131.

33. Orth D.N. Cushing's syndrome. New Engl J Med 1995; 332: 791-803.


Для цитирования:


., . Циклический синдром Кушинга. Проблемы Эндокринологии. 2010;56(4):44-51. https://doi.org/10.14341/probl201056444-51

For citation:


Marova E.I., Voronkova I.A. Cyclic Cushing's syndrome. Problems of Endocrinology. 2010;56(4):44-51. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl201056444-51

Просмотров: 23


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 0375-9660 (Print)
ISSN 2308-1430 (Online)