Опыт использования отечественного препарата Растан при лечении детей с синдромом Шерешевского-Тернера

Целью исследования явилась оценка эффективности и безопасности лечения девочек с синдромом Шерешевского-Тернера препаратом рекомбинантного гормона роста (р-ГР) Растан (ОАО «Фармстандарт-УфаВИТА»). Под наблюдением находились 29 девочек с данным диагнозом (хронологический возраст детей при постановке диагноза 7,9±1,2 года, на начало терапии 9,8±1,6 года, костный возраст 7,5±1,1 года, длительность лечения 24 мес). Использовался препарат р-ГР в виде лиофилизата 1,33 мг для приготовления раствора для подкожного введения в дозе 0,05 мг/кг массы тела ежедневно подкожно в вечернее время. До начала лечения р-ГР скорость роста девочек с синдромом Шерешевского-Тернера составила в среднем 4,2±0,6 см/год, в первый год лечения - 8,7±0,6 см/год, на втором году лечения - 6,2±1,2 см/год. Всего за 2 года рост девочек в среднем увеличился на 0,84 SD. Не зарегистрировано каких-либо нежелательных явлений. Авторы делают заключение об эффективности и безопасности применения препарата Растан при проведении стимулирующей рост терапии у девочек с синдромом Шерешевского-Тернера.

синдром Шерешевского-Тернера, соматотропин, рекомбинантный гормон роста, дети

1. Волеводз Н.Н. Системные и метаболические эффекты гормона роста у детей с различными вариантами низкорослости: Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М 2005;283.

2. Дедов И.И., Волеводз Н.Н., Петеркова В.А. Синдром Шерешевского-Тернера. М 2009;56.

3. Дедов И.И., Петеркова В.А. Руководство по детской эндокринологии. М: Универсум Паблишинг 2006.

4. Lyon A.J., Preece M.A., Grant D.B. Growth curve for girls with Turner syndrome. Arch Dis Child 1985;60:10:932-935.

5. Park E., Bailey J.D., Cowell C.A. Growth and maturation of patients with Turner's syndrome. Pediat Res 1983;17:1:1-7.

6. Ranke M.B., Stubbe P., Majewski F. Spontaneous growth in Turner syndrome. Acta Paediat Scand 1988;343:Suppl:22-30.

7. Ranke M.B., Pfluger H., Rosendahl W. et al. Turner syndrome: spontaneous growth in 150 cases and review of the literature. Eur J Pediat 1983;141:2:81-88.

8. Chen H., Faigenbaum В. Psychosocial aspects of patients with the Ullrich-Turner syndrome. Am J Med Genet 1981;8:2:191- 203.

9. Tanner J.M., Whitehouse R.H. Clinical longitudinal standards for height, weight, height velocity, and the stages of puberty. Arch Dis Child 1976;51:170-179.

10. Ranke M.B. An introduction to Turners syndrome. Oxford Clinical Communications 1990.

11. Tanner J.M. Growth at Adolescence. 2nd ed. Oxford: Blackwell 1962.

12. Greulich W.W., Pule S.I. Radiographic atlas of skeletal development of the hand and wrist. 2nd ed. Stanford: University Press 1959.

13. Rao E., Weiss B., Fukami M., Rump A. Pseudoautosomal deletion encompassing a novel homeobox gene: cause of growth failure in idiopathic short stature and Turner syndrome. Nat Genet 1997;16:54-63.

14. Guyda H.J. Four Decades of Growth Hormone Therapy for Short Children: What Have We Achieved? J Clin Endocrinol Metab 1999;84:12:4307-4316.

15. Haeusler G., Schmitt K., Blumel P. et al. Growth hormone in combination with anabolic steroids in patients with Turner syndrome: effect on bone maturation and final height. Acta Paediat 1996;85:1408-1414.

16. Rosenfeld R.G., Attie K.M., Frane J. et al. Growth hormone therapy of Turner's syndrome: beneficial effect on adult height. J Pediat 1998;132:2:319-324.

17. Rosenfeld R.G. Growth hormone therapy in Turner's syndrome: an update on final height. Genentech National Cooperative Study Group. Acta Paediat 1992;Suppl:383:3-6.

18. Sas T.C., de Muinck Keizer-Schrama S.M., Stijnen T. et al. Normalization of height in girls with Turner syndrome after long-term growth hormone treatment: results of a randomized dose-response trial. J Clin Endocrinol Metab 1999;84:12:4607-4612.

19. Baxter L., Bryant J., Cave C.B., Milne R. Recombinant growth hormone for children and adolescents with Turner syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2007;24:1.

20. Chu C.E., Paterson W.F., Kelnar C.J. et al. Variable effect of growth hormone on growth and final adult height in Scottish patients with Turner's syndrome. Acta Paediat 1997;86:2:160-164.

21. Hsu P.Y., Tung Y.C., Tsai W.Y. et al. Effect of growth hormone therapy on adult height of children with Turner syndrome. J Formos Med Ass 2008;107:9:704-709.

22. Khadilkar V.V., Khadilkar A.V., Nandy M., Maskati G.B. Growth hormone in turner syndrome. Indian Pediat 2006;43:3:236-240.

23. Morin A., Guimarey L.M., Apezteguia M., Santucci Z.C. Adult height in Turner Syndrome girls after long-term growth hormone treatment. Medicina (B Aires) 2009;69:4:431-436.

24. Pasquino A.M., Pucarelli I., Segni M. et al. Adult height in sixty girls with Turner syndrome treated with growth hormone matched with an untreated group. J Endocrinol Inv 2005;28:4:350-356.

25. Soriano-Guillen L., Coste J., Ecosse E. et al. Adult height and pubertal growth in Turner syndrome after treatment with recombinant growth hormone. J Clin Endocrinol Metab 2005;90:9:5197-5204.

26. Stephure D.K. Canadian Growth Hormone Advisory Committee. Impact of growth hormone supplementation on adult height in turner syndrome: results of the Canadian randomized controlled trial. J Clin Endocrinol Metab 2005;90:6:3360-3366.

27. Van den Broeck J., Massa G.G., Attanasio A. et al. Final height after long-term growth hormone treatment in Turner syndrome. J Pediat 1995;127:729-735.

28. Davenport M.L., Crowe B.J., Travers S.H. et al. Growth hormone treatment of early growth failure in toddlers with Turner syndrome: a randomized, controlled, multicenter trial. J Clin Endocrinol Metab 2007;92:9:3406-3416.

29. Ranke M.B., Wilton P. Growth homone therapy in KIGS: 10 years' experience. Leipzig: Barth 1999.

30. Ranke M.B., Lindberg A., Ferrández Longás A. et al. KIGS International Board. Major determinants of height development in Turner syndrome (TS) patients treated with GH: analysis of 987 patients from KIGS. Pediat Res 2007;61:1:105-110.