Липодистрофии вследствие ламинопатий характеризуются увеличением соотношения интраабдоминального и общего жира на фоне сохранного соотношения жировой и тощей массы и гиполептинемией, в отличие от ожирения, по сравнению с контрольной группой

Введение. Диагностика не ВИЧ-ассоциированных липодистрофий представляет определенные трудности, особенно учитывая клиническую схожесть некоторых форм с сахарным диабетом 2 типа (Strickland Diabetes Care 2013).

Цель: выявить специфические антропометрические и биологические параметры для дифференциальной диагностики липодистрофий от ожирения и контрольной группы.

Материалы и методы. В это проспективное исследование (clin.gov 2009-AO-1169-48) было включено 94 участника, разделенных на 3 группы, сопоставимые по полу и возрасту: 52 пациента с липодистрофией (из них у 16 парциальная липодистрофия была обусловлена мутацией в гене LMNA, у 16 при фенотипе парциальной липодистрофии мутаций в гене LMNA не было, у 20 были другие формы липодистрофий), 28 пациентов с ожирением (из них у 12 был СД, а у 16 не было СД) и 14 здоровых людей с нормальной массой тела. У всех участников исследования регистрировались антропометрические показатели (с помощью денситометрии и МРТ) и уровни лептина. Производился расчет 3 коэффициентов для оценки соотношений жировой и тощей масс, интраобдоминального жира и общего количества жира и функции жировой ткани (лептин/общая жировая ткань).

Результаты. Различия в 3 группах были выявлены по показателям жировой массы, тощей массы, интраобдоминального жира и общего количества жира, лептинемии, соотношения жировой массы и тощей массы туловища (P<0.0001), соотношения интраобдоминального жира и общего количества жира (P<0.001) и лептин/общее количество жира (P<0.01). Наиболее значимо пациенты с липодистрофией вследствие мутации в гене LMNA и контрольной группы отличались по показателям интраобдоминального жира (188±38 и 82±23, соответственно; P<0.01), в то время как показатели ИМТ, жировой массы, тощей массы, общего количества жира и лептинемии были сопоставимы. В 5 подгруппах наблюдалась следующая вариабельность показателей: интраобдоминального жира и общего количества жира - 0.5 у пациентов с ламинопатией по сравнению с 0.3 во всех других группах; соотношение жировой и тощей массы туловища: 0.2 у пациентов с ламинопатией и в контрольной группе, и увеличение с 0.5 до 0.7 и 0.8 соответствено у пациентов в остальных 3 группах); лептин/общая жировая ткань: уменьшение до 2.3 и 1.6 у пациентов с парциальной липодистрофией с мутацией в гене LMNA и без, соответственно, по сравнению с контрольной группой (до 2.7), и увеличение в группе пациентов с ожирением и СД (до 3.7) и с ожирением без СД (до 5.6).

Выводы. Для пациентов с липодистрофией вследствие ламинопатий было характерно увеличение соотношения интраабдоминального и общего жира на фоне сохранного соотношения жировой и тощей массы и гиполептинемии, в отличие от пациентов с ожирением, у которых определялось повышенное соотношение жировой/мышечной массы, гиперлептинемия и сохранное соотношения интраабдоминального и общего жира. У пациентов с парциальной липодистрофией без мутации в гене LMNA были промежуточные показатели: сниженное соотношение лептин/общее количество жира, приближающееся к показателям пациентов с мутациями в гене LMNA, и повышенные соотношения жировой массы и тощей массы, интраобдоминального жира и общего количества жира, приближающиеся к показателям пациентов с ожирением.