Дистопия щитовидной железы в корень языка у больной с гипотиреозом и аденомой гипофиза

Патология эмбрионального развития щитовидной железы включает в себя дистопии щитовидной железы, обусловленные нарушением миграции срединного зачатка, различные виды незаращения щитовидно-язычного протока, приводящие к образованию кист и свищей, развитие добавочной тиреоидной ткани по ходу щитовидно-язычного протока.

Клиническая картина при дистопии щитовидной железы в корень языка складывается из состояния функции и железы и механических проявлений увеличения ее размеров [4]. Функция дистопированной щитовидной железы варьирует от тяжелых форм гипотиреоза(ГТ) до гипертиреоза, причем последний встречается значительно реже [1]. Из нарушений функции у больных с язычной щитовидной железой преобладает ГТ, причем часто таким больным ставят диагноз врожденного ГТ. При нормальном уровне тиреоидных гормонов заболевание проявляется лишь при развитии зоба из дистопированной железы: появляются признаки нарушения глотания, дыхания, кровоточивость, больные могут жаловаться на ощущение инородного тела и боли в горле, сухой кашель, гнусавость [10]. Иногда из дистопированной щитовидной железы может развиться рак, хотя вероятность малигнизации невелика и не превышает таковую для нормально расположенной щитовидной железы [3].

Гиподиагностика дистопий щитовидной железы связана с тем, что при эутиреоидном состоянии эта патология никак себя не проявляет и дистопия может быть выявлена случайно. Поэтому частоту встречаемости этой формы эмбриопатии трудно оценить, однако зоб в области языка составляет 2,3% всех случаев доброкачественных опухолей глотки [2].

Дистопированная щитовидная железа обычно представляет собой центрально расположенную в области слепого отверстия языка опухоль круглой или сферической формы с гладкой или дольчатой поверхностью, покрытую слизистой оболочкой, ее диаметр составляет в среднем 2—3 см, но может достигать 6—8 см. Цвет красный с цианотичным оттенком и зависит от васкуляризации. Основание опухоли, как правило, широкое реже она может иметь ножку.

Дифференциальный диагноз проводится с доброкачественными и злокачественными опухолями заднего отдела языка. Однако биопсия дистопированной шитовидной железы небезопасна из-за вероятности кровотечения. Применение ске- нирования позволяет определить размеры железы, характер поглощения изотопа, точное местоположение тиреоидной ткани и ее функцию.

При отсутствии каких-либо жалоб больные нуждаются только в наблюдении, а показаниями к оперативному удалению дистопированной щитовидной железы являются наличие другой функционально активной ткани щитовидной железы; рост железы, вызывающий затруднения речи, глотания и дыхания; повторные тяжелые кровотечения; не поддающийся терапии декомпенсированный тиреотоксикоз, дегенерация ткани с некрозом и подозрение на малигнизацию. Удаление язычной щитовидной железы в большинстве случаев приводит к ГТ, так как язычная железа чаще бывает дистопированной, а не добавочной [1]. ГТ, свойственный дистопированной щитовидной железе, лечится по обычным схемам лечения ГТ при нормально расположенной железе, если он не сопровождается другими вышеперечисленными проявлениями.

Приводим наблюдение.

Больная С., 23 лет, находилась на обследовании и лечении в нейроэндокринологическом отделении Эндокринологического научного центра РАМН. При поступлении предъявляла жалобы на головную боль, сонливость, слабость, нарушение менструального цикла. Из анамнеза: с раннего детства отмечалось отставание в росте и физическом развитии, впервые обратилась к врачу в возрасте 6 лет, в 12 лет был поставлен диагноз врожденного ГТ, тогда же больная была обследована в Институте нейрохирургии, данных, свидетельствующих об объемном процессе в головном мозге, не получено. Для исключения генетической причины отставания в росте и развитии консультирована генетиком (кариотип 46, XX). Больная лечилась в детском отделении по поводу ГТ, в течение многих лет принимала 1 таблетку тиреоидина ежедневно. На фоне проводимого лечения пациентка выросла, появились вторичные половые признаки, однако менструальный цикл был нарушен по типу олигоопсоменореи. С 1983 г. не обследовалась, лечение тиреоидными препаратами получала нерегулярно. С 1991 г. усилились головные боли, ухудшилась память, при обследовании в эндокринологическом научном центре РАМН в 1994 г. по данным краниограмм и компьютерных томограмм головного мозга выявлена аденома гипофиза.

При поступлении: больная нормального питания, рост 160 см, масса тела 60 кг, кожные покровы бледные, отмечается пастозность лица. В легких везикулярное дыхание, тоны сог приглушены, ритм правильный, ЧСС 65 в минуту, АД 100/60. Язык влажный, слегка обложен беловатым налетом. Живот мягкий, безболезненный, стул склонен к запорам, дизурии нет. Щитовидная железа на шее не пальпируется. При пальпации молочных желез определяется лакторея (+). Костный возраст соответствует 16—16,5 года. В крови содержание холестерина выше нормы (8,63), остальные биохимические показатели в пределах нормы. Общий анализ крови, мочи без патологии. Гормоны крови: тиреотропный гормон (ТТГ) 58,4 мЕ/л (норма 0,2—2,9 мЕ/л), трийодтиронин 1,2 нмоль/л (норма 1,2— 2,8 нмоль/л), тироксин 25,8 нмоль/л (норма 60—160 нмоль/л), пролактин 2661 мЕ/л (норма 86—715 мЕ/л), LH14.7 Е/л (норма 3—12 Е/л), FSH 9,2 Е/л (норма 2,0—6,6 Е/л). Гормоны мочи: свободный кортизол 232 нмоль/Л, DHA-S 1028 нмоль/л.

На электрокардиограмме: вертикальное положение ЭОС, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, изменения миокарда. На электроэнцефалограмме: на фоне организованной биоритмики срединного амплитудного уровня с доминированием a-ритма отмечаются признаки ирритации срединных структур неглубокой, но устойчивой межполярной асимметрией с акцентом межволновой дисритмики слева в височно-центральных зонах. На рентгенограмме черепа: турецкое седло с размерами на верхней границе нормы, спинка истончена. В лобном отделе небольшое обызвествление твердой мозговой оболочки. На серии магнитно-резонансных томограмм головного мозга в 3 проекциях: срединные структуры без дислокации, желудочки мозга не расширены. Тенториальные цистерны, субарахноидальные борозды заднечерепной ямки и мозжечка расширены. Хиазмо-селлярная цистерна не дифференцируется. Гипофиз относительно неоднородной структуры, размером 1,4x1,2x1,9 см, выступает над турецким седлом, пролабирует в основную пазуху. Заключение: супраэндоинфрасел- лярная аденома гипофиза; гипоплазия мозжечка. Описанная картина представлена на рисунке. Ультразвуковое исследование: шитовидная железа на шее не определяется.

Консультация окулиста: признаки повышенного внутричерепного давления. Консультация невропатолога: астеноипо- хондрический синдром. Консультация гинеколога-эндокринолога: молочные железы мягкие, безболезненные, из сосков выделяется молозиво. Половое оволосение по женскому типу. Слизистые розовые. Клитор на верхней границе нормы. Матка меньше нормы, придатки не пальпируются. Заключение: дисфункция яичников на фоне основного заболевания.

Совместно с канд. мед. наук Э. Н. Базаровой больной проведена ларингоскопия, при которой обнаружены участки железистой ткани в корне языка. Сделано заключение о дистопии щитовидной железы в корень языка.

Диагноз: эмбриопатия щитовидной железы — дистопия в корень языка. Первичный гипотиреоз в фазе медикаментозной субкомпенсации. Вторичная аденома гипофиза, гиперпролактинемия. Дисфункция яичников. Лакторея I. Гипотиреоидная энцефалопатия.

В клинике больная получала лечение: 1/2—1 таблетку по 100 мкг L-тироксина, 1/2 таблетки по 2,5 мг парлодела, 1 таблетку по 0,2 г пирацетама 3 раза в день, 2 таблетки аскорутина 3 раза в день.

В результате проводимого лечения состояние больной улучшилось, и она была выписана под наблюдение эндокринолога по месту жительства с рекомендациями продолжать лечение. Положительная динамика отмечена и в лабораторных показателях: содержание пролактина составило 623 мЕ/л (норма 86—715 мЕд/л), ТТГ — 1,2 мЕд/л.

Магнитно-резонансная томограмма больной С. с дистопией щитовидной железы в корень языка: аденома гипофиза.

Таким образом, у данной больной дистопия щитовидной железы в корень языка протекала с клиникой ГТ, по поводу которого больная лечилась с раннего возраста, однако состояние компенсации достигнуто не было. Кроме того, у больной имелась сопутствующая гиперпролактинемия с клиникой нарушения менструального цикла по типу олигоопсоменореи и лактореи и радиологическими признаками аденомы гипофиза, причем на фоне проводимого лечения тироксином и пар- лоделом уровни пролактина и ТТГ нормализовались.

Имеются данные о том, что примерно у 1/3 больных первичным ГТ развивается гиперпролактинемия, которая клинически проявляется нарушениями менструального цикла различной степени и лактореей, причем у таких больных достоверно чаще выявляются структурные изменения гипоталамо- гипофизарной области — имеются радиологические признаки увеличения размеров турецкого седла, признаки микроаденомы гипофиза или "пустого"турецкого седла [5, 11]. При лечении тиреоидными гормонами у части больных наряду с нормализацией уровня ТТГ происходит снижение до нормы содержания пролактина (часто с некоторым отставанием во времени), у ряда больных уровень пролактина нормализуется лишь при подключении к лечению агонистов дофамина [11].

Классическое объяснение феномена гиперпролактинемии при первичном ГТ, впервые постулированное L. Jacobs и соавт. заключается в том, что сниженный уровень гормонов при первичном ГТ вызывает по принципу "обратной связи" гиперпродукцию тиролиберина, что приводит к повышению секреции не только ТТГ, но и пролактина [6]. Тем не менее причина возникновения гиперпролактинемии только у определенных групп больных окончательно не известна [8, 9]. N. Liao и соавт. [7] показали, что при ГТ повышаются число ТРГ-содер- жащих нейронов и уровень мРНК ТРГ. По мнению G. Gerasimova и соавт. [5], причиной развития гиперпролактинемии у больных первичным ГТ является нарушение моноаминергиче- ской регуляции секреции пролактина: усиление стимулирующего влияния ТРГ, с одной стороны, и ослабление тормозящего влияния дофамина — с другой. Приведенное выше наблюдение подчеркивает важность диагностики пороков развития щитовидной железы, обусловленных ее эмбриогенезом, исследования секреции пролактина при первичном ГТ, выявления и лечения аденомы гипофиза.