Сочетание альдостеромы и злокачественной феохромоцитомы в одном надпочечнике

Одновременное развитие опухолей коркового и мозгового слоев надпочечника встречается чрезвычайно редко. В доступной мировой литературе опубликованы лишь 4 случая сочетания аденомы коры и феохромоцитомы [1—4].

Мы наблюдали больную с симптоматической артериальной гипертензией, обусловленной наличием опухоли хромаффинной ткани. Во время операции в правом надпочечнике обнаружено 2 различных по гормональным проявлениям и морфологической структуре новообразования.

Приводим наблюдение.

Больная Р., 35 лет, госпитализирована в отделение хирургической эндокринологии Центральной клинической больницы МПС РФ 03.03.97 с жалобами на периодические немотивированные повышения АД до 200/140 мм рт. ст. в течение 6 мес, сопровождающиеся головной болью, сердцебиением, потливостью. Повышение АД продолжается не более 10—15 мин и купируется самостоятельно. Периодичность повышения АД не чаще 1 раза в неделю. Отец больной, страдавший гипертонической болезнью, умер в возрасте 35 лет от инсульта.

Больная нормостенического телосложения, масса тела 76 кг, рост 168 см. Кожные покровы чистые, обычной окраски и влажности. Со стороны легких и сердца изменений не выявлено, пульс 72 в минуту, АД 120/80 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень в размерах не увеличена. Периферических отеков нет. Лабораторные исследования (общий и биохимический анализ крови, электролиты, общий анализ мочи) в норме. Экскреция катехоламинов с суточной мочой: адреналин 23 мкг/сут (норма до 5 мкг/сут), норадреналин 60 мкг/сут (норма до 20 мкг/сут). Уровень гормонов в плазме крови: кортизол 210 нмоль/л (норма 150—770 нмоль/л), альдостерон 437 пг/мл (норма 35—350 пг/мл), активность ренина 0,8 нг/мл/ч (норма 1,5—5,7 нг/мл/ч), ангиотензин I 5,3 нг/мл (норма 3,5—8,5 нг/мл). Инструментальные исследования (ЭКГ, эхокардиография, холтеровское мониторирование ЭКГ и АД): патологических изменений не обнаружено. Эхотомография: в проекции правого надпочечника — округлое гипоэхогенное образование с четкими контурами диаметром 26 мм (рис. 1). Компьютерная томография: правый надпочечник де-

Рис. 3. Макропрепарат удаленного надпочечника.

формирован, в его проекции — образование неправильной округлой формы плотностью 19—35 ед. Н, размером 30 * 20 х 15 мм (рис. 2).

На основании клинических данных, результатов лабораторного и инструментального исследований поставлен диагноз феохромоцитомы правого надпочечника.

После подготовки 17.03.97 под эндотрахеальным комбинированным наркозом из правостороннего торакофренолюмбального доступа произведена адреналэктомия. В момент выделения центральной вены надпочечника отмечено повышение АД до 240/140 мм рт. ст., которое стабилизировалось на уровне 110/70 мм рт. ст. после пережатия центральной вены правого надпочечника.

Макроскопическая картина (рис. 3): надпочечник размером 50 х 35 х 25 мм, массой 30 г, содержащий 2 инкапсулированных округлых образования, разделенных прослойкой ткани надпочечника шириной И мм. Большой узел диамет-

Рис. 2. Компьютерная томограмма образования правого надпочечника.

ром 25 мм имеет тонкую нечеткую капсулу, ткань плотноватая, на разрезе — в виде периферического ободка шириной 4 мм, серовато-розоватого цвета; в центре — участок некроза диаметром 17 мм. Второй узел диаметром 15 мм в четкой тонкой капсуле, ткань мягкой консистенции, на разрезе — однородная, охряно-желтого цвета. Кора надпочечника бледно-желтая, ее толщина 1—3 мм.

Проведено срочное интраоперационное цитологическое исследование (№ 3549/97). Окрашивание азур-эозином по Лейшману в модификации Н. Г. Алексеева. В мазках (рис. 4, а), приготовленных из соскоба с поверхности меньшего узла, картина светлоклеточной аденомы. В мазках (рис. 4, б), приготовленных из соскоба с периферических отделов поверхности большего узла, картина феохромоцитомы с цитологическими признаками злокачественности. В соскобе из центра большего узла обнаружены лишь бесструктурные некротические массы.

Плановое гистологическое исследование (№ 5330/97). Срезы окрашивали гематоксилином и эозином, по Ван-Гизону, альциановым синим, проводили ШИК-реакцию. В препаратах (рис. 4, в) из ткани меньшего узла обнаружена светлоклеточная аденома с умеренным полиморфизмом ядер. При гистологическом исследовании (рис. 4, г) большего узла под частично сохранившимся корковым слоем выявлено образование из крупных полиморфных клеток с зернистой базофильной цитоплазмой и полиморфными ядрами. Встречаются многоядерные клетки. Местами клетки опухоли инфильтрируют корковый слой. Обширные поля некроза. Гистологический диагноз: злокачественная феохромоцитома.

Послеоперационный период протекал гладко, рана зажила первичным натяжением. АД стабилизировалось (120/80—110/70 мм рт. ст.). Через 5 мес после операции отмечена стойкая ремиссия заболевания, самочувствие хорошее, АД и гормональные показатели в норме.

Несмотря на то что одновременная гиперфункция коркового и мозгового слоев надпочечника  

Рис. 4. Цитологическая (окрашивание азур-эозином. Ув. 400) и гистологическая (окрашивание гематоксилином и эозином. Ув. 200) картина опухолей правого надпочечника.

а — светлоклеточная аденома; б — феохромоцитома с цитологическими признаками злокачественности; в — светлоклеточная аденома с умеренным полиморфизмом ядер; г — злокачественная феохромоцитома из крупных полиморфных клеток с зернистой базофильной цитоплазмой и полиморфными клетками.

 встречается редко, в литературе мы обнаружили 27 подобных наблюдений. При этом различают несколько вариантов патологических изменений. Чаще всего (20 наблюдений) развитие феохромоцитомы сочетается с диффузно-узелковой (аденоматозной) гиперплазией коркового слоя в том же или в противоположном надпочечнике; клинически это проявляется синдромом Иценко—Кушинга. Значительно реже (3 наблюдения) обнаруживают комбинированные кортико-медуллярные опухоли сложного строения (участки кортикостеромы и феохромоцитомы в одной и той же опухоли) [2, 4, 7]. Наблюдения о наличии "самостоятельных" кортикостеромы и феохромоцитомы в одном и том же надпочечнике опубликовали О. Соре и соавт. [5], Y. Nagamura и соавт. [8], J. Inoue и со- авт. [6] и М. Э. Бронштейн и соавт. [1]. Наш случай, по-видимому, является первым наблюдением сочетанного поражения одного надпочечника альдостеромой и феохромоцитомой.

У больной выявлено редчайшее синхронное сочетание двух "самостоятельных" опухолей различного генеза и гистологического строения, причем обе опухоли, по-видимому, были гормонально-активными. Наличие феохромоцитомы распознано на основании типичной клинической картины в сочетании с обнаружением (эхотомогра- фия, компьютерная томография) опухоли в надпочечнике при увеличенном уровне экскреции катехоламинов.

Анализ полученных после операции данных показал, что, вероятно, можно было предположить наличие двух гормонально-активных опухолей в одном надпочечнике. Однако лабораторные данные об уровне альдостерона и ренина, а также результаты компьютерной томографии (кроме опухоли, отмечено наличие неоднородности оставшейся ткани надпочечника) не были нами правильно интерпретированы.