Preview

Проблемы Эндокринологии

Расширенный поиск

Гистиоцитоз, центральный не сахарный диабет и беременность

https://doi.org/10.14341/probl200753442-43

Полный текст:

Аннотация

Нарушение функции гипоталамуса обусловливает значительный полиморфизм клинической симптоматики заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы, связанный с избытком или дефицитом гормонов гипофиза и соответствующей гипер- или гипофункцией периферических эндокринных желез. В частности, нарушение целостности гипоталамо-нейрогипо- физарного тракта, синтеза, транспортировки и высвобождения вазопрессина приводит к расстройствам водного баланса в виде центрального несахарного диабета. В 15—30% всех случаев несахарногого диабета выявляются его первичные (идиопатические) формы. Другими причинами нейрогенного несахарного диабета могут быть генетические аномалии, инфекции, сосудистые заболевания, операции на гипофизе, опухоли, черепно-мозговая травма, аутоиммунные и инфильтративные процессы. Мы представляем случай сочетания центрального несахарного диабета при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (гистиоцитозе X) и беременности.


Гистиоцитоз X — заболевание кроветворной системы, при котором происходит локальная или диссеминированная аномальная пролиферация макрофагов без признаков атипии с формированием гранулем, эозинофильной инфильтрации во внутренних органах, остеолитических очагов. Так как пролиферирующие макрофаги имеют структурное и функциональное сходство с клетками Лангерганса, то в 1986 г. был введен новый термин — гистиоцитоз из клеток Лангерганса.

Для цитирования:


Кирилюк М.Л., Слынько О.А. Гистиоцитоз, центральный не сахарный диабет и беременность. Проблемы Эндокринологии. 2007;53(4):42-43. https://doi.org/10.14341/probl200753442-43

For citation:


Kirilyuk M.L., Slynko O.A. Histiocytosis, central diabetes insipidus, and pregnancy. Problems of Endocrinology. 2007;53(4):42-43. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl200753442-43

Нарушение функции гипоталамуса обусловливает значительный полиморфизм клинической симптоматики заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы, связанный с избытком или дефицитом гормонов гипофиза и соответствующей гипер- или гипофункцией периферических эндокринных желез. В частности, нарушение целостности гипоталамо-нейрогипо- физарного тракта, синтеза, транспортировки и высвобождения вазопрессина приводит к расстройствам водного баланса в виде центрального несахарного диабета. В 15—30% всех случаев несахарногого диабета выявляются его первичные (идиопатические) формы. Другими причинами нейрогенного несахарного диабета могут быть генетические аномалии, инфекции, сосудистые заболевания, операции на гипофизе, опухоли, черепно-мозговая травма, аутоиммунные и инфильтративные процессы. Мы представляем случай сочетания центрального несахарного диабета при гистиоцитозе из клеток Лангерганса (гистиоцитозе X) и беременности.

Гистиоцитоз X — заболевание кроветворной системы, при котором происходит локальная или диссеминированная аномальная пролиферация макрофагов без признаков атипии с формированием гранулем, эозинофильной инфильтрации во внутренних органах, остеолитических очагов. Так как пролиферирующие макрофаги имеют структурное и функциональное сходство с клетками Лангерганса, то в 1986 г. был введен новый термин — гистиоцитоз из клеток Лангерганса [2]. Для гистиоцитоза X, проявляющегося болезнью Hand—Scheller—Christian (хронический распространенный гистиоцитоз), характерны полиурия, прогрессирующий экзофтальм, гепатосплено- мегалия, образование множественных гранулематозных разрастаний в костях, лимфатических узлах, внутренних органах. Описан случай выявления гис- тиоцитарной гранулемы в щитовидной железе [1, 4]. Состояние больных усугубляется при инфильтрации гипоталамуса аномальными клетками и возникновении несахарного диабета. Гистиоцитоз X диагностируется на основании клинической картины, данных миелограммы, гистологической картины пунктатов лимфоузлов или инфильтратов, инструментальных методов диагностики (рентгенография легких и костей скелета, компьютерная и магнитно-резонансная томография гипоталамуса и внутренних органов) [3].

В гематологическое отделение Одесской областной клинической больницы (ООКБ) в 2005 г. поступила больная Г. К., 26 лет, с жалобами на нарушение общего состояния, утомляемость, вялость, сухость кожи, выделение до 3—4 л мочи в сутки.

Анамнез болезни: в конце октября 1995 г. у пациентки внезапно повысилась температура, появились боль в грудной клетке слева, периодический кашель без выделения мокроты, жажда, полиурия (до 12 л в сутки). 9 ноября 1995 г. больная в ургентном состоянии была переведена из центральной районной больницы в торакальное отделение ООКБ с дренированными плевральными полостями по поводу двустороннего спонтанного пневмоторакса. Там пациентке проводилась активная аспирация воздуха из плевральных полостей и симптоматическая терапия. После расправления правого легкого наступил рецидив пневмоторакса, по поводу чего 2 раза проводили дополнительное дренирование правой плевральной полости. Так как легкое не расправлялось, потребовалась операция — атипичная резекция верхней доли правого легкого, лазерный плевродез.

Приводим результаты проведенных в то время обследований. Рентгенография органов грудной клетки: с обеих сторон на всем протяжении имеет место резкое усиление фиброзно-измененного легочного рисунка, деформация по типу "пчелиных сот" в верхних и средних полях. Рентгенография черепа (боковая проекция): форма и размеры черепа обычные. Турецкое седло без деструктивных изменений. Общий анализ крови: НЬ 118 r/л, эр. 3,6 ■ 1012/л, цв. пок. 0,97, рц. 0,9—9%о, тр. 439,2- Ю’/л, л. 5,8 тыс. в 1 мм3, мц. 1%, п. 1,5%, с. 61%, э. 10,5%, б. 0,5%, лимф. 19%, мон. 5,5%, пл. кл. 0,5%, ю. 0,5%; СОЭ 31 мм/ч. Глюкоза крови 3,9 мМ/л.

Миелограмма: костный мозг богат клеточными элементами. Кроветворение осуществляется по нормобластическому типу, эритробластые и гранулоцитарные ростки без особенностей, л.: эр. 5,3:1. Мегакариоциты 25—42 в препаратах. Гистологическое заключение: макроскопически легкое (представленной участок) имеет вид "соты". Микроскопически: перибронхиально, периваскулярно и вдоль части альвеол — инфильтрат, состоящий из гистиоцитов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов, отдельных гигантских клеток гистиоцитарной природы; фиброз. Преобладают гистиоциты. Вторичная эмфизема. Заключение гистолога: гистиоцитоз X, распространенная поздняя стадия. Анализ мокроты: лейкоциты в большом количестве, микобактерии туберокулеза и клетки с признаками атипии не обнаружены. Анализ мочи по Зимницкому: гипо-, изостенурия, относительная плотность мочи 1001.

Больную перевели в гематологическое отделение ООКБ для дальнейшего лечения (химиотерапия, заместительная гормональная терапия).

За период с 1995 по 2004 г. пациентка получила 6 курсов полихимиотерапии в сочетании с введением в плевральную полость цитостатиков и преднизолона и дистанционную гамма-терапию гипоталамо-гипофизарной области. Отмечалась положительная динамика при рентгенологическом исследовании легких, однако без приема десмопрессина клиника несахарного диабета сохранялась.

Анамнез жизни: семейный анамнез не отягощен; месячные с 15,5 года, длительностью 3—4 дня каждые 30 дней, умеренные, безболезненные, с задержками до 5 дней.

Состояние при поступлении удовлетворительное. Пациентка правильного телосложения, удовлетворительного питания. Рост 152 см, масса тела 52 кг. Кожные покровы и видимые слизистые розового цвета, геморрагических проявлений нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускулыативно — везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены. Артериальное давление 110/70 мм рт. ст., пульс 68 в 1 мин удовлетворительный. Живот мягкий, при пальпации безболезненный, печень у края реберной дуги, селезенки не пальпируется. Симптом поколачивания отрицателен с обеих сторон. Периферических отеков нет.

Результаты лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий анализ крови: НЬ 141 г/л, эр. 4,2- 10'2/л, цв. пок. 1,0, тр. 176 • Ю’/л, л. 3,4 тыс. в 1 мм3, СОЭ 8 мм/ч. Лейкоцитарная формула: п. 4%, с. 61%, э. 1%, б. 1%, лимф. 25%, мон. 8%. Глюкоза крови 3,9 мМ/л. Протеинограмма, печеночные пробы, коагулограмма без особенностей, креатинин, мочевина крови в норме. Анализ мочи по Зимницкому: гипо-, изостенурия. Общий анализ мочи: относительная плотность 1001, реакция щелочная, эпителий плоский и лейкоциты — незначительное количество. Рентгенография органов грудной клетки: справа состояние после торакотомии. На протяжении обоих легких усиление легочного рисунка мелкоячеистого типа, мелкоочаговая узелковая диссеминация. В верхних полях округлые участки просветления.

Больной был диагностирован гистиоцитоз X (болезнь Хен- да—Шюллера—Крисчена) с поражением легких, осложнившийся средней степени тяжести центральным несахарным диабетом в стадии декомпенсации. Женщина получила симптоматическую терапию — десмопрессин (минирин) по 100 мкг 3 раза в день. На 10-й день пребывания в стационаре ее выписали в удовлетворительном состоянии под диспансерное наблюдение гематолога и эндокринолога с рекомендациями обязательного постоянного приема десмопрессина.

Таким образом, диагноз гистиоцитоза X был выставлен больной на основе данных рентгенографии легких, миелограммы, послеоперационного гистологического заключения, а несахарного диабета — на основании полиурии, полдипсии, низкого удельного веса мочи, хорошей эффективности лечения десмопрессином. Обострение несахарного диабета было связано с неадекватной заместительной гормональной терапией (отсутствие на то время по месту жительства в сельской местности растворимых форм десмопрессина и дефицит мини- рина), а не рецидивом основного заболевания, на что указывают клинико-лабораторные данные.

Удивительным и значительным является тот факт, что, несмотря на задержку полового созревания, длительную дисменорею по типу олиго-, оп- соменореи, проведенные ранее 3 курса полихимиотерапия и обучение гипоталамо-гипофизарной области, больная забеременела (1-я беременность) и в декабре 1999 г. путем кесаревого сечения родила доношенного здорового ребенка. Женщина была осведомлена о возможности спонтанного рецидива болезни, невозможности проведения лучевой или химиотерапии в случае сохранения беременности.

Данный случай является первым описанием, по крайней мере в Украине, благополучно разрешенной беременности у женщины, страдающей распространенной формой гистиоцитоза X и несахарным диабетом, которая получила несколько курсов химиотерапии и лучевую терапию.

Список литературы

1. Гольдштейн В. Д., Борисова H. К. // Болезни органов дыхания: Руководство для врачей / Под ред. Н. Р. Палеева, - М., 1990. - Т. 4. - С. 511-526.

2. Лазюк И. И., Борисевич Г. А, Сергеева А. А., Ратнер Т. П. // Новости лучевой диагностики. - 1998. - № 4. - С. 13-15.

3. Levin N. Manual of Endocrinology and Metabolism. - Boston et al., 1994.

4. Zhy Hohg, Ни Daxue. // Acta Cytol. - 2004. - N 2. - P. 278-280.


Об авторах

М. Л. Кирилюк

Городской гидрологический центр "Андромед"


Россия


О. А. Слынько

Одесский государственный медицинский университет


Россия


Для цитирования:


Кирилюк М.Л., Слынько О.А. Гистиоцитоз, центральный не сахарный диабет и беременность. Проблемы Эндокринологии. 2007;53(4):42-43. https://doi.org/10.14341/probl200753442-43

For citation:


Kirilyuk M.L., Slynko O.A. Histiocytosis, central diabetes insipidus, and pregnancy. Problems of Endocrinology. 2007;53(4):42-43. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl200753442-43

Просмотров: 396


ISSN 0375-9660 (Print)
ISSN 2308-1430 (Online)