В помощь больным с гипоталамо-гипофизарными расстройствами (школа больного) болезнь Иценко—Кушинга

1. Что такое болезнь Иценко—Кушинга и почему она развивается?

Болезнь (синдром) Иценко—Кушинга — это заболевание, связанное с избыточным содержанием в крови кортикостероидов — гормонов, вырабатываемых небольшими железами, расположенными над почками и поэтому называемыми надпочечниками. Главную роль в происходящих в организме изменениях при данном заболевании играет гормон кортизол. Эти нарушения могут развиться по ряду причин, в связи с чем часто необходимо проведение нескольких тестов для выяснения причины заболевания.

Частой причиной развития характерных "кушингоидных" изменений является прием препаратов глюкокортикоидного ряда (например, преднизолона) по поводу таких состояний, как бронхиальная астма, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др. Если подобное лечение не проводилось, приходится исключать другие причины. Одна из них заключается в том, что гипофиз посылает надпочечникам слишком большое количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего в норме их функцию. Это в свою очередь приводит к выработке большого количества кортизола. В данном случае имеется возможность решить проблему путем относительно небольшой операции на гипофизе. Кроме того, избыток выработки АКТГ может быть связан с новообразованием в другом органе, отличном от гипофиза. При удалении подобного образования можно полностью излечиться от данного заболевания. И, наконец, болезнь может поражать непосредственно один из надпочечников, что потребует его удаления. Если причиной патологии является гипофиз, то заболевание называют болезнью Иценко—Кушинга, во всех остальных случаях — синдромом Иценко—Кушинга. Синдром и болезнь Иценко—Кушинга — достаточно редкие заболевания и чаще встречаются у женщин.

2. Как проявляется болезнь Иценко—Кушинга?

У лиц, страдающих болезнью или синдромом Иценко—Кушинга, могут наблюдаться плохое самочувствие, колебания настроения, подавленное состояние. Иногда психологические проблемы настолько тяжелы, что больным ставят диагноз нервного заболевания. Характерно отложение жира на туловище при относительно худых руках и ногах. Лицо становится круглым и красным, мышцы — слабыми, возможны сильные боли в костях. При рентгенологическом исследовании нередко обнаруживают переломы позвоночника. У таких пациентов часто повышается артериальное давление, иногда развивается нетяжелый сахарный диабет. У некоторых больных легко возникают синяки на коже, а в области живота и бедер появляются красные полосы растяжения (стрии) наподобие тех, которые бывают при беременности, только более выраженные. У женщин нарушается менструальный цикл вплоть до полного прекращения менструаций, наблюдаются избыточный рост волос на лице и других частях тела, угри. У мужчин могут развиться бесплодие, а также снижение или утрата полового влечения. В ряде случаев у пациентов с болезнью Иценко—Кушинга образуются камни в почках и желчном пузыре. При несвоевременной диагностике заболевания может развиться тяжелая сердечная недостаточность.

3. Как проводится диагностика заболевания?

В диагностике болезни или синдрома Иценко—Кушинга существует 2 этапа: сначала доказывается наличие заболевания, а затем выясняется причина его развития. Дело в том, что гораздо чаше описанные выше изменения (неравномерное распределение жира, повышение артериального давления, появление розовых полос растяжения на теле, нарушение менструального цикла) связаны с другими, значительно менее тяжелыми заболеваниями, обусловленными дисфункцией гипота- ламо-гипофизарной системы. Обычно диагностические исследования начинают с проведения так называемой малой декса- метазоновой пробы, при которой больному необходимо принять 8 таблеток дексаметазона (по 1 таблетке 4 раза в день в течение 2 сут), а также собрать суточную мочу до начала пробы и на 2-й день ее проведения для определения содержания кортизола. Данная проба подавляет выработку кортизола надпочечниками у людей, не страдающих болезнью или синдромом Иценко—Кушинга. Такой тест можно проводить в амбулаторных условиях.

Если результаты малой дексаметазоновой пробы подтверждают наличие заболевания, возникает необходимость в госпитализации для продолжения обследования. Эти исследования начинают с проведения большой дексаметазоновой пробы, которая отличается от малой только количеством таблеток дексаметазона, которые больному необходимо принять (по 4 таблетки 4 раза в день в течение 2 сут, т. е. всего 32 таблетки). В зависимости от результата большой дексаметазоновой пробы можно более определенно судить о характере патологии.

Кроме того, больным с болезнью и синдромом Иценко— Кушинга проводят магнитно-резонансную или компьютерную томографию гипофиза и надпочечников. Если перед проведением томографии Вам собираются внутривенно ввести контрастное вещество, то при наличии у Вас бронхиальной астмы или склонности к аллергии необходимо предупредить об этом врача. Проведение томографии безболезненно, однако оно предусматривает нахождение внутри томографа в течение примерно получаса. Если у Вас есть боязнь закрытых пространств, также предупредите об этом врача. В тех случаях, когда врачи предполагают у Вас наличие атипично расположенного гормонально-активного образования, может потребоваться ряд дополнительных исследований в условиях специализированного стационара.

4. Как лечат болезнь Иценко—Кушинга?

При болезни Иценко—Кушинга в случае обнаружения опухоли гипофиза проводят операцию (подробнее см. "Лечение опухолей гипофиза" // Пробл. эндокринол. — 1997. — № 2). Через 4—6 нед после операции проводят повторное гормональное исследование, что вновь требует пребывания в течение нескольких дней в больнице. После операции больные постепенно начинают чувствовать себя лучше: у них улучшается настроение, возрастает мышечная сила, исчезают другие симптомы заболевания. Однако необходимо набраться терпения! В течение некоторого времени после операции может потребоваться введение гормона (гидрокортизона, кортизона, преднизолона) в инъекциях или таблетках, поскольку после операции значительно снижается выделение АКТГ гипофизом.

Другим методом лечения болезни Иценко—Кушинга является протонотерапия (подробнее см. "Лучевая терапия" // Пробл. эндокринол. — 1997. — № 2). После проведения подобного лечения многие пациенты полностью излечиваются. Однако в тяжелых случаях возникает необходимость в хирургическом удалении одного или обоих надпочечников. Данная операция называется адреналэктомией. Разрез производят на животе или в области поясницы. После двусторонней (а иногда и односторонней) адреналэктомии обязательно требуется постоянный прием глюкокортикоидных препаратов (см. "Динамическое наблюдение" и другие разделы // Пробл. эндокринол. - 1997. — № 2).