Preview

Проблемы Эндокринологии

Расширенный поиск

Идиопатический гипопаратиреоз с эпилепсией, атрофией зрительных нервов и синдромом "пустого" турецкого седла

https://doi.org/10.14341/probl11415

Полный текст:

Аннотация

Гипопаратиреоз - эндокринное заболевание, вызванное снижением секреции или действия пара­тгормона (ПТГ). В подавляющем большинстве слу­чаев клиницисты сталкиваются с гипопаратиреозом, возникшим вследствие повреждения или удаления паращитовидных желез при хирургических вмеша­тельствах.

Для цитирования:


Бондарь И.А., Климентов В.В., Сорогина Л.Д. Идиопатический гипопаратиреоз с эпилепсией, атрофией зрительных нервов и синдромом "пустого" турецкого седла. Проблемы Эндокринологии. 2004;50(3):32-34. https://doi.org/10.14341/probl11415

For citation:


Bondar' I.A., Klimentov V.V., Sorogina L.D. Idiopathic hypoparathyroidism with epilepsy, optic atrophy and the syndrome of the "empty" Turkish saddle. Problems of Endocrinology. 2004;50(3):32-34. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl11415

Гипопаратиреоз — эндокринное заболевание, вызванное снижением секреции или действия пара­тгормона (ПТГ). В подавляющем большинстве слу­чаев клиницисты сталкиваются с гипопаратиреозом, возникшим вследствие повреждения или удаления паращитовидных желез при хирургических вмеша­тельствах. Значительно реже встречается так назы­ваемый идиопатический гипопаратиреоз, который может быть обусловлен появлением аутоантител к ПТГ-продуцирующим клеткам либо генетическими дефектами синтеза или секреции ПТГ. Истинная частота этого заболевания неизвестна. По данным японских исследователей, она может составлять 7,2 случая на 1 млн населения [11].

Описано несколько наследственных синдромов, при которых идиопатический гипопаратиреоз со­четается с пороками развития, в том числе цен­тральной нервной системы (ЦНС) [2]. Вместе с тем гипопаратиреоз сам по себе может быть причиной поражения головного мозга, что усложняет диффе­ренциальную диагностику. В данной статье мы приводим описание сложной патологии ЦНС, раз­вившейся у больного с длительным идиопатиче­ским гипопаратиреозом.

Больной П., 39 лет, поступил в клинику 16.02.02 с жалобами на приступы судорог, голов­ные боли, снижение зрения. С 1981 г. страдает идиопатическим гипопаратиреозом. В первые годы заболевание проявлялось парестезиями и редкими, не чаще 1—2 раз в год, приступами тетании. Гипо­кальциемию корригировали небольшими дозами таблетированных препаратов кальция. С 1990 г. на­блюдалось постепенное учащение приступов судо­рог (до нескольких раз в неделю), возросла потреб­ность в кальциевых препаратах (до 1000 мг кальция в сутки), к лечению был добавлен витамин D. Тогда же выявлена катаракта обоих глаз, по поводу кото­рой в 1995 г. проведено оперативное лечение. С 2000 г. судорожные пароксизмы приобрели генера­лизованный характер и стали сопровождаться по­терей сознания. Прикусывания языка, появления пены у рта или непроизвольного мочеиспускания во время приступов не было, купировались пароксиз­мы внутривенным введением препаратов кальция. В том же году выявлены признаки эпиактивности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), назначен финлеп- син в дозе до 0,6 г/сут. В октябре 2001 г. у больного развился status epilepticus в виде повторяющихся приступов тонико-клонических судорог с останов­кой дыхания и потерей сознания, резистентных к введению глюконата кальция. Купировать статус удалось лишь в отделении реанимации путем внут­ривенного введения реланиума, а затем тиопентала натрия на фоне постоянной капельной инфузии больших доз хлорида кальция. В последующем боль­ной был выписан с рекомендациями приема глюко­ната кальция до 20 таблеток в сутки, АТ-10 по 5 ка­пель 3 раза в день, финлепсина по 0,6 г в сутки. В те­чение месяца состояние оставалось стабильным, за­тем вновь возникли эпилептиформные пароксизмы.

При осмотре: телосложение правильное, рост 170 см, масса тела 69 кг. Пульс 70 в минуту, рит­мичный. АД 140/80 мм рт. ст. Положительный сим­птом Хвостека. Печень по краю реберной дуги. Щитовидная железа не увеличена.

Общий анализ крови и мочи без изменений. В биохимическом анализе крови умеренная гиперли­пидемия, повышение уровня фибриногена: холе­стерин 6,6 ммоль/л, липопротеиды низкой плотно­сти 5,8 г/л, фибриноген 6 г/л. Другие показатели оставались в пределах нормы: общий белок 76,7 г/л, мочевина 5,3 ммоль/л, АЛТ 24 ЕД, ACT 21 ЕД, би­лирубин 12,5 мкмоль/л, церулоплазмин 199 нг/л (норма 117—249 мг/л). Выявлено снижение уровня ПТГ до 3,7 пг/мл (норма 10—62 пг/мл), ионизиро­ванного кальция до 0,51 ммоль/л (норма 1,17—1,29 ммоль/л). Уровень других электролитов не менял­ся: калий 4,1 ммоль/л, натрий 139 ммоль/л, хлори­ды 100 ммоль/л.

На ЭКГ фиксировались удлинение электриче­ской систолы (Q—Т) до 0,5 с, диффузные наруше­ния процессов реполяризации. Краниография: обызвествление диафрагмы турецкого седла, фор­ма и размеры седла не изменены (сагиттальный 10 мм, вертикальный 8 мм). ЭЭГ: умеренно выражен­ная эпиактивность (преобладает медленноволно­вая активность в ритме дельта-волн). Эхоэнцефа- лография: внутричерепная гипертензия, смещения срединных структур нет. Магнитно-резонансная томография головного мозга: на Т1-взвешенных изображениях в аксиальных и сагиттальных плос­костях определяется патологическое диффузное усиление интенсивности магнитно-резонансного сигнала от скорлупы, чечевицеобразных ядер, об­ласти подушек таламуса с обеих сторон. Магнитно- резонансный сигнал от белого вещества области лучистого венца с переходом на семиовальные цен­тры слабо диффузно усилен на Т2-взвешенных изображениях. Субарахноидальные пространства по всей поверхности мозга умеренно равномерно расширены. Миндалины мозжечка опущены в большое затылочное отверстие ниже линии Чем­берлена не менее чем на 4 мм. Субарахноидальное пространство на этом уровне резко сужено. Высота гипофиза равномерно снижена до 2—3 мм. Заклю­чение: признаки нейродегенеративного заболева­ния с поражением базальных ганглиев и диффуз­ными лейкодистрофическими изменениями, кар­тина ’’частично пустого" турецкого седла (ПТС).

Консультация окулиста: артефакия обоих глаз, гипертензивная ангиопатия сетчатки, частичная атрофия зрительных нервов обоих глаз. Консульта­ция невролога: энцефалопатия, симптоматическая эпилепсия с приступами grand mal на фоне основ­ного заболевания (гипопаратиреоз).

При анализе данного случая прежде всего обра­щает на себя внимание трансформация проявле­ний болезни: постепенное утяжеление течения и переход от классических приступов тетании к эпи­лептиформным пароксизмам с потерей сознания, вплоть до развития эпилептического статуса. В ли­тературе имеются единичные описания status epi­lepticus у больных с гипопаратиреозом. В одном со­общении эпилептический статус стал причиной ги­бели пациента [7], в другом описан бессудорожный вариант статуса у мужчины с идиопатическим ги­попаратиреозом [10]. Известно, что потеря созна­ния во время приступа тетании представляет собой достаточно редкое явление и требует обязательного проведения дифференциального диагноза с эпи­лепсией. Разграничение этих двух заболеваний ус­ложняется тем, что гипокальциемия может прово­цировать развитие эписиндрома с появлением вы­сокоамплитудной медленноволновой активности на ЭЭГ. От генуинной эпилепсии такие пароксиз­мы отличает благоприятная динамика ЭЭГ при достижении нормокальциемии [2].

Эписиндром при гипопаратиреозе нередко на­блюдается у больных с внутричерепной кальцифи­кацией. Отложением кальция можно объяснить усиление магнитно-резонансного сигнала от под­корковых структур у данного больного. Показано, что кальцификация при гипопаратиреозе может за­трагивать базальные ганглии, реже белое вещество, таламус, мозжечок и ствол мозга [6, 8, 9]. С каль­цификацией этих отделов связаны клинические симптомы поражения ЦНС при гипопаратиреозе, которые могут включать в себя психические нару­шения, эпилепсию, паркинсонизм и другие невро­логические расстройства [2, 14].

Обызвествление базальных ганглиев (ОБГ), неред­ко обозначаемое как синдром Фара1, является харак­терным, но неспецифичным признаком гипопарати­реоза. Известно, что ОБГ встречается среди больных с эпилепсией, деменцией, митохондриальной энце­фаломиопатией, детским церебральным параличом и другими нервными заболеваниями, а также у лиц, не имеющих клинических признаков патологии ЦНС. Описаны спорадические и семейные формы синдро­ма Фара; считается, что наследование может осуще­ствляться как по аутосомно-рецессивному, так и по аутосомно-доминантному вариантам [3, 4, 12]. Отме­чено, что у пациентов, не страдающих гипопаратире­озом, обызвествление носит частичный ("локализо-

’Т. Fahr впервые описал неатеросклеротический кальци ноз сосудов головного мозга в 1930 г. (цит. по [1]). ванный") характер, в то время как при гипопаратире­озе наблюдаются выраженные ("диффузные") формы ОБГ [12]. Интересно, что эксграпирамидные наруше­ния имеют лишь около 20% больных с синдромом Фара, у остальных пациентов клинические признаки поражения базальных ганглиев отсутствуют [9], что имело место в представленном случае.

Сочетанное развитие гипопаратиреоза и пора­жения подкорковых центров возможно также при болезни Вильсона—Коновалова в результате отло­жения меди в паращитовидных железах и подкор­ковых ядрах [2]. Отсутствие таких характерных проявлений болезни Вильсона—Коновалова, как гепатомегалия, кольца Кайзера—Флешнера, де­менция, экстрапирамидные расстройства, а также нормальный уровень церулоплазмина в крови и ре­зультаты печеночных тестов позволили отвергнуть этот диагноз у наблюдаемого нами пациента.

Представленный случай является первым описани­ем сочетанного развития идиопатического гипопарати­реоза, ОБГ, энцефалопатии, лейкодистрофии, атрофии зрительных нервов и синдрома ПТС. Ранее С. Billard и соавт. [4] выделили вариант ОБГ, протекающий с эн­цефалопатией, очаговой демиелинизацией, дегенера­цией сетчатки или атрофией зрительных нервов, а так­же с нанизмом и микроцефалией. Генетическая при­рода и патогенез подобных синдромов в настоящее время не вполне ясны. В литературе описано несколь­ко случаев развития гипопаратиреоза и ПТС у детей [5, 13]. По-видимому, прямая причинно-следственная связь между гипопаратиреозом и ПТС отсутствует. Наиболее вероятной причиной формирования ПТС у наблюдаемого нами больного явились внутричерепная гипертензия и гидроцефалия.

Представленное наблюдение демонстрирует, что идиопатический гипопаратиреоз может протекать как неуклонно прогрессирующее заболевание, приводя­щее к тяжелому поражению ЦНС. Особого внимания заслуживают больные гипопаратиреозом с эпилепти­формным синдромом, у которых возможно развитие эпилептического статуса. В комплекс обследования таких пациентов следует включать ЭЭГ, а также маг­нитно-резонансную томографию головного мозга. Целесообразно совместное ведение этих больных специалистом-эндокринологом и неврологом.

Список литературы

1. Величко М. А., Васильев В. В., Филиппов Ю. Л. // Клин, мед. - 1993. - Т. 71, № 2. - С. 55-58.

2. Эндокринология / Под ред. Н. Лавина: Пер. с англ. — М., 1999. - С. 439-454.

3. Avrahami Е., Cohn D. F, Feibel М., Tadmor R. // J. Neurol.1994. - Vol. 241, N 6. - P. 381-384.

4. Billard C., Dulac O., Boulache J. et al. // Neuropediatrics. — 1989. - Vol. 20, N 1. - P. 12-19.

5. Franzese A., Valerio G., Di Maio S. et al. // J. Endocrinol. Invest. - 1999. - Vol. 22, N 1. - P. 66-69.

6. Fulop M., Zeifer B. // Am. J. Med. Sci. - 1991. - Vol. 302, N 5. - P. 292-295.

7. Gupta M. M.// J. Assoc. Physicians India. — 1989. — Vol. 37, N 10. - P. 629-631.

8. Hattori H., Yorifuji T. // Brain Dev. — 2000. — Vol. 22, N 7.p. 449-450.

9. Jorens P. G., Appel B. J., Hilte F A. et al. // Acta Neurol. Scand. - 1991. - Vol. 83, N 2. - P. 137-140.

10. Kline C. A., Esekogwu V. I., Henderson S. O., Newton К I. //J.Emerg. Med. -1998. - Vol. 16, N 5. - P. 715-718.

11. Nakamura Y., Matsumoto T., Tamakoshi A. et al. // J. Epidemiol. - 2000. - Vol. 10, N 1. - P. 29-33.

12. Ogata A., Ishida S., Wada T. // Acta Neurol. Scand. — 1987.Vol. 75, N 2. - P. 117-124.

13. Shulman D. I., Martinez C. R., Bercu В. B., Root A. W. // J. Pediatr. - 1986. - Vol. 108, N 4. - P. 540-544.

14. Uncini A., Tartaro A., Di Stefano E., Gambi D. // J. Neurol. — 1985. - Vol. 232, N 2. - P. 109-111.


Об авторах

И. А. Бондарь

Новосибирская государственная медицинская академия; Новосибирская государственная областная клиническая больница

 


Россия


В. В. Климентов

Новосибирская государственная медицинская академия; Новосибирская государственная областная клиническая больница


Россия


Л. Д. Сорогина

Новосибирская государственная медицинская академия; Новосибирская государственная областная клиническая больница


Россия


Для цитирования:


Бондарь И.А., Климентов В.В., Сорогина Л.Д. Идиопатический гипопаратиреоз с эпилепсией, атрофией зрительных нервов и синдромом "пустого" турецкого седла. Проблемы Эндокринологии. 2004;50(3):32-34. https://doi.org/10.14341/probl11415

For citation:


Bondar' I.A., Klimentov V.V., Sorogina L.D. Idiopathic hypoparathyroidism with epilepsy, optic atrophy and the syndrome of the "empty" Turkish saddle. Problems of Endocrinology. 2004;50(3):32-34. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl11415

Просмотров: 350


ISSN 0375-9660 (Print)
ISSN 2308-1430 (Online)