Теории патогенеза крипторхизма

Критерии выбора оптимального срока и метода лечения крипторхизма находятся в прямой зависимости от причин и механизмов, вызвавших ретенцию яичек (6, 8]. Полиэтиологич- ность этого состояния определяет крипторхизм как одно из проявлений системного заболевания, охватывающего практически все органы и ткани |4, 5].

Предположение о вероятности наследования неопущения яичек основано на наблюдении семейств, в которых этот феномен имел место у мужчин на протяжении нескольких поколений [13]. В настоящее время большинство исследователей разделяют мнение о неспецифическом характере индукции крипторхизма аномалиями хромосомного строения [7, 15]. К примеру, крипторхизм часто встречается при синдроме Дауна (трисомия) [21]. Кроме того, существует ряд аутосомных аномалий, при которых также наблюдается ретенция яичек |2, 34]. Исследования в области патогенеза крипторхизма выявили существенную роль эмбриотоксических факторов (интоксикации, инфекции, нарушения гормонального баланса у матери), действующих в критические периоды формирования полового тракта, что вполне может объяснить случаи крипторхизма у нескольких детей в одной семье [14]. Е. Т. Engle [18] первым обратил внимание на значение гормональных факторов в генезе крипторхизма. Позднее [41] была продемонстрирована роль интактной гипоталамо-гипо- физарной оси и показано, что активным андрогеном, обеспечивающим опускание яичек, является дегидротестостерон. Андрогенный стимул, вызывающий начало опускания яичек, возникает с 3-го месяца беременности. До сих пор не раскрыты механизмы этого процесса [20]. Предположительными мишенями являются губернакулюм 116], мускулатура передней брюшной стенки, где андрогены действуют как анаболические гормоны [20]. Дети с крипторхизмом чаще рождаются в весенние месяцы (март—май), реже осенью (август—декабрь). Возможно, это связано с сезонными колебаниями продукции гипофизарных гормонов, зависящей от длительности солнечного дня [22]. Частота крипторхизма у близнецов выше, чем в общей популяции, составляя 2,2 %. Высказано предположение, что это обусловлено меньшей площадью плаценты каждого плода и соответственно уменьшением продукции хорионического гонадотропина 112]. В то же время остается неясно, почему преобладают односторонние формы крипторхизма и почему у этих больных отсутствуют выраженные эндокринные нарушения [1, 33].

Высказывались самые разные предположения о механизмах опускания яичка |40]. Описана миксоидная желатиновая субстанция губернакулюма, которая, увеличиваясь в размерах под влиянием андрогенной стимуляции, приводит к расширению пахового канала [16] и мошонки [21]. Одни авторы |16] указывают на наличие андрогенных рецепторов в его структуре, которые под влиянием некоторых гормональных воздействий стимулируют развитие поперечнополосатой мускулатуры, осуществляющей тракцию яичка к его мошоночной позиции. Другие [27] утверждают, что губернакулюм не изменяется в размерах и только рост тела приводит к его относительному укорочению. В ряде работ эти теории ставятся под сомнение, так как перерезка губернакулюма в месте его прикрепления к придатку не приводит к развитию крипторхизма [211. Тем не менее развитие ретенции наблюдается при иссечении или пересечении его в местах прикрепления в мошонке [21, 40]. Некоторые авторы придают особое значение пучкам волокон губернакулюма, прикрепляющихся в проксимальном отделе к хвосту придатка, в дистальном внедряющихся в мошонку, лобок, промежность, к бедренным и паховой областям [28, 38]. По мнению Н. L.' Frey и J. Rajfer [21], проксимальное прикрепление губернакулюма предотвращает «перекрестный» феномен и обеспечивает опускание каждого яичка в ипсилатеральную половину мошонки. М. В. Jaskon и соавт. [30] в 79,4 % случаев крипторхизма выявили аномальное прикрепление дистального конца губернакулюма (как правило, к верхнелатеральному аспекту мошонки или соединительной ткани верхней трети бедра). Если принять за основу направляющую роль губернакулюма при опущении яичка, то столь высокая частота аномального прикрепления может объяснить причины эктопии или неполного опускания яичка.

Теория о роли придатка в развитии нарушений опускания яичек основана на том факте, что в норме он опережает опускающееся яичко при следовании через паховый канал в мошонку (10, 25]. Сторонники этой теории утверждают, что крипторхизм возникает вследствие неполной дифференциации придатка, связанной с недостаточной андрогенной стимуляцией [16, 38]. Развитие придатка и его слияние с яичком являются андрогензависимым процессом, однако гормоны достигают придатка не только по системе циркуляции, но и, что очень важно, путем прямого транспорта от ипсилатерального яичка |11 ].

Таким образом, если имеет место неадекватная продукция тестостерона яичком, то придаток на соответствующей стороне остается недоразвитым — или в более тяжелых случаях — не развивается вообще [31]. В литературе до 1961 г. сообщалось лишь о 29 наблюдениях аномалий придатка [37]. В последние годы число подобных сообщений о больных крипторхизмом значительно увеличилось [28, 35, 40]. Частота феномена варьирует, по данным разных авторов, от 23,6 до 60 % и во многом зависит от внимания, уделяемого выявлению этой аномалии [37]. F. Hadziselimovic [26], обследуя новорожденных с неопущенными яичками, обнаружил, что придаток в каждом случае был коротким и рудиментарным и объяснил это проявлением андрогенного дефицита. После терапии хорионическим гонадотропином у 60 % больных яички достигли дна мошонки, придаток стал нормальным по длине и структуре. Отмечена высокая частота гипоплазии яичка (72 %) при нарушении его слияния с придатком у детей [37]. При всей противоречивости мнений большинство авторов объясняют дефицит стимуляции андрогенами как различными вариантами дисгенезии тестикул, так и нарушением процессов слияния яичка с придатком, в результате чего развивается ретенция [30]. Так называемые «механические» причины (фасциальный блок в паховом канале, короткие семявыносящий проток и сосудистая ножка яичка и т. п.) также обусловлены дефицитом андрогенной стимуляции в критические фазы развития половой системы [30]. Участие придатка в опускании яичка является лишь одной из многих составляющих процесса. Эксперименты на животных, в частности, показали, что иссечение придатка не влияет на нормальное опускание яичка [19].

Клинические и экспериментальные исследования свидетельствуют о важной роли внутрибрюшного давления в процессе опускания яичек. В 1927 г. R. Hunter [29] после изучения плодов человека сделал заключение, что к 8-му месяцу беременности расширение кишечника приводит к увеличению внутрибрюшного давления и вызывает выталкивание яичка из брюшной полости в мошонку. К исходным выводам пришли и другие авторы после серии исследований, выполненных на эмбрионах крыс, собак, быков [23, 36]. В великолепной экспериментальной работе Н. L. Frey и соавт. [20] имплантировали в брюшную полость свободно плавающий инертный силиконовый имитатор яичка, который опускался в мошонку, этот процесс ускорялся при воздействии дегидротесто- стерона. Если предположить действительную роль внутрибрюшного давления в процессе опускания яичка, то чаще крипторхизм должен наблюдаться при значительных дефектах передней брюшной стенки — состояниях, характеризующихся резким снижением внутрибрюшного давления [32]. К возрасту 2 лет крипторхизм имеется практически у 100 % больных с prune belly syndrome, при котором передняя брюшная стенка отсутствует или является недоразвитой [39]. В 40 % случаев крипторхизм встречается у мальчиков с клоакальной экстрофией, которая может сочетаться с экстрофией мочевого пузыря (при этом нижняя часть передней брюшной стенки оказывается незамкнутой) [17]. L. М. Kaplan и соавт. [32] проанализировали данные за 10 лет относительно мальчиков с выраженными дефектами передней брюшной стенки, такими как гастрошизис, омфалоцеле, пупочная грыжа. Частота крипторхизма при рождении и к году жизни у больных гастрошизисом составила 18 и 15 %, с омфалоцеле — 52 и 33 % больных, у больных с пупочной грыжей — 6 и 5 % соответственно [32]. В результате этих наблюдений необходимо решить вопрос о роли в генезе ретенции яичек незаросшего влагалищного отростка и паховой грыжи, которые можно рассматривать как дефекты передней брюшной стенки. Влагалищный отросток впервые дифференцируется к концу I триместра беременности как маленькое выпячивание брюшины вблизи еще не опустившегося яичка у внутреннего кольца пахового канала [43]. Этот отросток не растет к мошонке до III триместра беременности; начало его роста совпадает с началом опускания яичка [9]. После опускания влагалищный отросток обычно облитерируется, однако иногда только к концу 1-го года жизни. Если яичко не опускается, то отросток не облитерируется [32]. Ранее считалось, что незаращение отростка причинно связано с неопущением яичка [3, 39]. Если внутрибрюшное давление связывать с миграцией яичка, то данные L. М. Kaplan и соавт. |32| указывают на обратную связь — незаращение отростка является причиной ретенции яичек. Наличие незаросшего влагалищного отростка практически у всех больных крипторхизмом и у 21,2—55% больных с сопутствующей паховой грыжей указывает на то, что эти образования могут играть ту же роль, что и дефекты передней брюшной стенки [28, 32, 42|. Тем не менее существуют и контраргументы. Теория не объясняет причины нормального опускания яичек у некоторых больных с мошоночным гидроцеле. Если влагалищный отросток открыт и уменьшается внутрибрюшное давление, то частота крипторхизма должна быть более высокой, чем мы наблюдаем,— ведь последний не зарастает вплоть до рождения у подавляющего большинства больных [2]. Возможно, степень его участия в снижении внутрибрюшного давления не так существенна. И те и другие положения можно было бы опровергнуть или подтвердить прямыми исследованиями внутрибрюшного давления методом, который еще ожидает своего применения.

В 1762 г. J. Hunter [цит. по 24] пришел к заключению, что яички в процессе их опускания в мошонку направляются губернакулюмом (термин, означающий «кормчий», «рулевой»). Рассматривая проблему крипторхизма в целом, автор признавал, что при нарушении опускания яичек «трудно с уверенностью определить причины остановки». За прошедшие более чем 200 лет выявлен целый ряд факторов, принимающих участие в процессе опускания яичка. Тем не менее все так же прямо или косвенно в выводах исследователей звучит признание отсутствия окончательной ясности в причинах и механизмах развития ретенции яичек.