Секстрансформационные операции при нарушении органов репродуктивной системы

В проблеме репродукции человека тесно переплетаются биологические, медицинские, социальные и философские аспекты. Формирование на ее основе науки о поле, расширение и углубление исследований в этой области связано с неблагоприятной демографической ситуацией. По данным ВОЗ, частота бесплодных браков составляет 12—16% [2]. В нашей стране ежегодно регистрируется до 2 млн подобных пар [2]. Это не может не отражаться на демографии, на решении задач, стоящих перед ней. Эти задачи невозможно решать без проведения исследований в области регуляции рождаемости, контрацепции, изучения наследственных заболеваний, влияния внешних воздействий на потомство. Эпидемиологический анализ показывает, что одной из причин бесплодия, ограничивающего выполнение основной видовой функции человека, являются приобретенные, врожденные (чаще) и наследственно обусловленные поражения репродуктивной системы.

В организации помощи больным с этой патологией в ее изучении возникает сложное, но объяснимое положение. Дело в том, что в силу исторических обстоятельств у нас сложилась наука о репродуктивной системе женщины [2] со всеми вытекающими организационными решениями. Вместе с тем наука о поле, о продолжении рода не может быть не ущербной, если в медицинском отношении искусственно отдается предпочтение женской половине. Мужская часть населения, в том числе дети, лишены специализированной помощи, тогда как различные формы поражения репродуктивной системы у них стречаются, к сожалению, не реже, чем у девочек и женщин. К примеру, гипогонадизм в мужской популяции составляет 3 %, крипторхизм у недоношенных — 30 %, у доношенных — 4 %, частота синдрома Клайнфелте- ра — 1 на 300—500 новорожденных, синдрома Шерешевского — Тернера — 1 на 500—20 000 новорожденных [2] и т. п. Большинство больных с теми или иными поражениями нуждаются в хирургическом лечении, постоянном медицинском наблюдении и помощи от рождения до окончания репродуктивного периода.

Анализ собственных наблюдений, а также данных литературы показывает, что повышение хирургической активности сопровождается заметным увеличением числа неудовлетворительных результатов. Так, почти у 90 % больных, поступивших к нам из других лечебных учреждений, выявляются те или иные нарушения в результате лечебнодиагностических и тактических ошибок. Проявляются они зачастую не сразу, а по достижении больными репродуктивного периода и социальной активности.

Особо отметим заболевания, лечение которых сопровождается осложнениями и опосредованно ведет к ограничению фертильности. Прежде всего выделим так называемые традиционные, или «массовые» хирургические заболевания: паховую грыжу, водянку оболочек яичка и семенного канатика, варикоцеле, крипторхизм, поражения дивертикула Нукке и др. Осложнения составляют от 1—9 % (при поражениях отдельных структур паховой области) до 50 % (например, различные степени атрофии яичка после грыжесечения) и 57—72 % (атрофии яичка при лечении их острых заболеваний). Среди больных с «малыми» неклассическими формами поражений репродуктивной системы, например страдающих крипторхизмом, в повторных операциях нуждаются 8 %, гипоспадия отмечена у 30 %, гинатрезия — у 40 % и т. д. Упомянутые выше осложнения проявляются не только нарушениями анатомических соотношений в репродуктивной системе и нарушениями функций ее структур, но и отражаются на становлении психического статуса [2]. Иначе говоря, ряд заболеваний, неудачно корригируемых в детстве, сопровождается и психической инвалидизацией.

Необходимость ранней коррекции пороков развития репродуктивных органов становится общепризнанной. В основе коррекции лежат прежде всего психосоциальные показания для создания соответствия гениталий с адекватно выбранным полом воспитания до фиксации у ребенка социально-половой принадлежности.

В клиниках отдела детской хирургии Центрального института усовершенствования врачей и кафедры детской эндокринологии (зав.— проф.

Э.  П. Касаткина), в отделении детской гинекологии (руководитель — проф. Е. А. Богданова) Центра перинатологии, акушерства и гинекологии, в отделении детской гинекологии (зав.— Т. М. Глыбина) детской городской больницы № 3, в отделении гинекологии (зав.— Е. М. Юсим) центральной клинической больницы МПС № 4, в клиниках II кафедры хирургии (зав.— проф. А. С. Ермолов) Центрального института усовершенствования врачей на базе 2-го хирургического отделения (зав. Е. Ю. Гусев) центральной клинической больницы МПС № 1, в отделении эндокринной гинекологии (руководитель — А. А. Пи- щулин) Эндокринологического центра, в урологическом отделении (зав.— Д. Г. Равич) городской клинической больницы № 67 нами наблюдалось более 5000 больных в возрасте от 2 дней до 15 лет, а также более 300 больных женщин и мужчин в возрасте от 16 до 42 лет с разнообразной патологией органов репродуктивной системы.

Все больные разделены по группам в соответствии с нозологическими формами по классификации, предложенной нами в 1986 г. [2]. Большинство из них, особенно больные- со сложными («классическими») формами нарушений половой дифференцировки, обследованы по разработанной диагностической программе [2], которая включает клинико-лабораторное, генетическое, морфологическое, специальное инструментальное (в том числе эндоскопию брюшной полости и половых протоков), рентгенологическое (с использованием в ряде наблюдений компьютерной томографии) и ультразвуковое исследования. Обследование завершалось биопсией гонад во время диагностической лапаротомии. Последняя зачастую становилась санирующей (удаление дериватов протоков противоположного пола) или реконструктивной, нередко полной и одномоментной (как правило, при выборе женского пола воспитания).

Оценка результатов клинико-лабораторного и инструментального исследований позволяет наряду с выявлением особенностей нарушения гениталий обнаружить поражения других систем организма в 32 % наблюдений. Особенно часто страдают верхние мочевыводящие пути, что позволяет отнести больных, родившихся с пороками развития гениталий, к группе повышенного риска в отношении нефроурологической патологии. У больных, страдающих «классическими» формами нарушений половой дифференцировки, отмечены опухолевые процессы в гонадах (у 4,2%), что позволяет отнести их к группе повышенного риска в отношении онкологических поражений. У больных с малыми формами нарушений половой дифференцировки (крипторхизм, «простая» гипоспадия), нередко выявляются сопутствующие пороки развития придатков яичек и семявыносящих протоков (агенезии, атрезии, кисты, эктопии и т. п.), что позволяет отнести их к группе риска по мужскому бесплодию [1, 2].

Разрабатываемые и рекомендуемые операции, большая часть которых защищена авторскими свидетельствами, в соответствии с установленным или выбранным полом воспитания разделяют на две большие группы: маскулинизирующие и феминизирующие. Первая группа включает способы низведения и фиксации яичек, уретропласти- ку в 2—3 приема и одномоментно без отведения мочи с использованием прецизионного шва, тестикулярное эндопротезирование, фаллопластику, способы одномоментного удаления всех дериватов парамезонефрального протока, включая прием демукозации урогенитального синуса промежностным доступом, успешно используемый нами с 1976 г., с удалением рогов матки и сохранившихся придатков, а также с одновременным восстановлением задней стенки промежностной уретры, способы многоэтапной маскулинизирующей пластики у женщин, страдающих транссексуализмом. Вторая группа объединяет способы резекции гипертрофированных кавернозных тел с оставлением вентральной части головки с уздечкой (основная эрогенная зона), имитации половых губ из их кожного футляра и пластики больших половых губ; создания искусственного влагалища из сегмента толстой кишки, включая приемы его соединения с функционирующей маткой при синдроме Кюстера — Рокитанского, а также способы .одномоментной полной феминизирующей пластики у мужчин, страдающих транссексуализмом, пластики крыловидной шеи при синдроме Шерешев- ского — Тернера и его фенокопиях, маммо- пластики и эндопротезирования молочной железы.

Урогенитальная хирургия имеет свои особенности. Хирургические действия рассчитываются на перспективу, особенно у детей, с предвидением и прогнозом развития ребенка вплоть до периода его психофизической, социальной и репродуктивной зрелости. Руководствуются при этом следующими принципами. Восстановленный или вновь сформированный орган должен обладать по мере возможности чувствительностью, соответствующей функциональной способностью, адекватным внешним видом. Зачастую реализация этих принципов становится трудным и многоэтапным процессом в зависимости от формы поражения. Объем коррекции фенотипа варьирует от устранения одного симптома (например, фимоза или низведение задержанного яичка) до полного изменения фенотипа (например, при транссексуализме) [5, 6].

Среди гонадных форм нарушения половой дифференцировки особое место принадлежит синдромам, в основе которых лежат хромосомные аберрации. Результаты наблюдений за 36 детьми в возрасте от 2 мес до 16 лет с синдромом Ше- решевского — Тернера при катамнезе в течение 16 лет позволяют выделить 3 формы синдрома: типичную (45 ХО), феминизирующую (45 ХО; 46 XX), маскулинизирующую (45 ХО, 46 XY). Степень недоразвития гонад при последних двух формах, а также выраженность симптомов зависят от количественного соотношения патологических и нормальных клонов и распределения их в организме. С учетом последнего формулируют и показания к хирургической коррекции. Так, при типичной и феминизирующей формах производят оперативную коррекцию крыловидной шеи методом Гроба в модификаци Долецкого и Окулова. Удаление гонадных “streak”, резекция гипертрофированного клитора, имитация малых половых губ показаны больным с маскулинизирующей формой, когда выявляется мозаицизм, особенно клеточные клоны XY, что грозит в дальнейшем опухолевым превращением гонад в 30— 50 % случаев. Кроме того, клон XY индуцирует вирилизацию наружных гениталий, затрудняет постоянную циклическую терапию женскими половыми гормонами, подавляя реакцию на них молочных желез. Из 32 наблюдаемых 9 пациенток уже достигли соответствующего возраста и вышли замуж. Эти больные инфертильны.

Больные с синдромом Клайнфелтера (47 XXY) составили группу из 11 человек. Выделены две формы: типичная и с проявлениями неполной маскулинизации. В первом случае показания к хирургической коррекции фенотипа возникают в связи с гинекомастией, которая развивается в пубертате, во втором — в связи с крипторхизмом и гипоспадией. Больные инфертильны, в социальном плане адаптируются удовлетворительно.

Другую группу гонадных форм нарушений половой дифференцировки составили «чистые агенезии» половых желез (16 наблюдений), а также унилатеральный синдром персистирующего пара- мезонефрального протока (9), смешанная (асимметричная) дисгенезия яичек (109), синдром неполной маскулинизации (160), гонадальный бисексуализм (30) и раритеты — синдромы Рей- фенштейна (1) и Ройера (1). Перечисленные синдромы имеют ряд общих признаков и отличаются некоторыми местными особенностями. Главными общими признаками служат нарушения в развитии или (и) строении наружных гениталий, клинически проявляющиеся гипоспадией (чаще) в сочетании с одно- или двусторонним крипторхизмом, нередко сопровождающимся паховой грыжей. В этих случаях хирургическая коррекция, производимая после или во время диагностической лапаротомии с биопсией гонад, состоит в удалении дериватов парамезонефрального протока, низведения и фиксации гонад с одновременным устранением паховых грыж, выпрямлении кавернозных тел и создании неоуретры. Для таких больных разработана программа медицинской реабилитации, включающая, кроме этапов диагностики, хирургического лечения, последующее наблюдение, в ходе которого устанавливают оптимальный срок начала заместительной гормональной терапии в соответствии с фиксированным полом воспитания, подбирают наиболее эффективную комбинацию гормональных препаратов. Катамнестические наблюдения показывают хорошую адаптацию больных: 33 из них создали семью, причем 22 с усыновлением детей.

Особую группу представляют больные с микропенисом (МП). Результаты комплексного обследования 77 больных в возрасте от 1 года до 18 лет позволяют сформулировать ряд положений. МП — половой член, размеры которого меньше возрастной нормы на 2,5 стандартного отклонения и более (по шкале Шонфельда) с анатомически правильным или смешанным строением гениталий, нарушением оси гипоталамус — гипофиз — гонады (гонадостат).

Выделяют истинный МП, когда нарушений его анатомической структуры нет (15 наблюдений) либо они есть (24) и кавернозные тела нечувствительны к андрогенам, а также ложный МП, когда размеры правильно сформированного полового члена (28 наблюдений) или полового-члена, сформированного с анатомическими нарушениями его структуры, ниже возрастных норм, при этом чувствительность кавернозных тел к андрогенам сохранена. Последнее устанавливают с помощью аппликации на половой член 1 % тестостероновой мази.

Показания к маскулинизирующей коррекции, как правило, возникают в том возрасте, когда у детей прочно фиксировано ощущение и осознание своей мужской половой принадлежности. Опыт создания искусственного фаллоса у 14 детей и у 56 транссексуалов свидетельствует о сложности образования мочеиспускательного канала, многоэтапности операции. Кроме того, вновь сформированный половой член отвечает далеко не всем функциональным и косметическим требованиям. В связи с этим фаллопластику необходимо расценить как вынужденное мероприятие, показания к проведению которого обдумываются с особой тщательностью.

Феминизирующая пластика предусматривает смену пола. Показаниями к этому служат: размеры полового члена ниже возрастных на 2,5 стандартного отклонения и более; установление МП в возрасте до 2 лет, т. е. до фиксации половой аутоидентификации; отсутствие чувствительности кавернозных тел к андрогенам; глубокие повреждения тестикул. В этом случае осуществляют так называемую полную одномоментную феминизацию, которая, кроме кольпопоэза, включает одновременно удаление мужских половых желез, пластику вульвы из кожи мошонки и кожного футляра резецированных кавернозных тел. Смена пола с последующей полной феминизирующей коррекцией осуществлена 9 детям. Заместительную гормональную терапию эстрогенами назначают с 12—14 лет. По результатам катамне- стического наблюдения сроком 16 лет у 3 пациентов отмечена полная социальная адаптация.

зо

Одну из многочисленных групп составляют больные с внегонадными формами нарушения половой . дифференцировки, ■ которые возникают в связи с генетическим дефектом рецепции андрогенов (синдром тестикулярной феминизации — СТФ) или высоким уровнем внегонадных андрогенов (врожденная дисфункция коры надпочечников — ВДКН). Оба синдрома (соответственно 107 и . 266 наблюдений) клинически строго очерчены, хорошо описаны в литературе и не представляют для специалиста каких-либо диагностических трудностей. Отметим, что при частичной потере чувствительности к андрогенам полной маскулинизации наружных гениталий мужского плода не наступает. В таких случаях говорят о неполной форме синдрома тестикулярной феминизации, однако клинически до настоящего времени нередко ставят диагноз гипоспадии в сочетании с крипторхизмом. У всех детей в возрасте от 3 .до 15 лет с СТФ создано искусственное влагалище.  «

Методом выбора, несмотря на его технические сложности и операционный риск, ' явился толстокишечный кольпопоэз, поскольку влагалище, сформированое из кожи или тазовой брюшины, при отсутствии половой жизни или без расширения специальным. протезом неминуемо ретраги- руется. Полагая, что весь объем феминизирующей коррекции гениталий целесообразно выполнять до достижения ребенком школьного возраста, почти 30 % больных мы оперировали в возрасте до 7 лет.

Снижая возрастной ценз кольпопоэза, мы испытывали затруднения деонтологического характера. Они состояли в том, что ни в отечественной, ни в доступной зарубежной литературе нет сообщений об операциях подобного рода у детей. Было опасение, что кишечный трансплантат без систематического бужирования, сократится или даже сморщится вследствие рубцового перерождения.

Вот почему, начиная операции у детей, следили за естественным вживлением неовлагалища. По ряду этических соображений мы отказались от назначения бужирования, и целесообразность такого решения подтвердилась. В катамнезе всем больным проводилось рентгенологическое исследование с заполнением неовлагалища контрастным веществом. Обследование показало, что неовлагалище не только сохраняет свои размеры, но и растет адекватно развитию организма. Отдаленные функциональные и косметические результаты в сроки от 1 года до 14 лет прослежены у 63 человек: 36 регулярно реализуют половую жизнь, 16 из них замужем, 10 взяли на воспитание детей. Это говорит о хорошей социально-половой адаптации и реабилитации больных, об их моральном здоровье.

Феминизирующая пластика при ВДКН имеет целью создание наружных половых органов, по внешнему виду и функциональным возможностям приближающихся к женским. Синтез существующих многочисленных способов феминизации при этом синдроме позволил предложить методику, обеспечивающую наилучший косметический и функциональный эффект. Об этом свидетельствуют катамнестические наблюдения сроком более 20 лет: из 91 обследуемой 13 вышли замуж, 5 родили здоровых детей . при помощи кесарева сечения.

Редкие формы нарушений половой дифференцировки включают синдром Майера — Рокитанского — Кюстера (88 наблюдений) и различные варианты аплазии влагалища при функционирующей матке (18 наблюдений). Всем этим больным выполнена операция по созданию искусственного влагалища из сегмента толстой кишки с пластикой входа в неовагину.

В ходе выполнения толстокишечного кольпопоэза функционирующая матка имплантирована в купол неовагины. У 13.больных с аплазией влагалища и гематометрой имели место аплазия шейки (у 8) и атрезия цервикального канала (у 5). Всем этим.13 пациентам выполнение «уте- ронеовагинального» анастомоза сопровождалось созданием искусственной шейки матки из проксимальной части сегмента толстой кишки. В ходе длительного (7 лет) наблюдения у девочек отмечены менструации без клинико-лабораторных признаков эндометрита.

Из 106 больных, оперированных по поводу синдрома Майера — Рокитанского — Кюстера и аплазии влагалища при функционирующей матке, достигли зрелого возраста и живут половой жизнью 52 пациента, причем 43 отмечают наличие оргазма.

Другим редким нарушением половой дифференцировки является транссексуализм. Это стойкое осознание своей принадлежности к противоположному полу, несмотря на правильное (соответствующее генетическому полу) формирование гениталий, гонад и вторичных половых признаков. В основе заболевания лежат необратимые нарушения половой дифференцировки структур мозга. Распространенность в популяции от 1:100 000 до 1:37 000. Соотношение мужчин и женщин от 8:1 до 1:1              [3, 4]. Средний возраст обращения к

врачу 19—23 года, хотя осознание принадлежности к противоположному полу проявляется в раннем детстве. Секстрансформационным операциям предшествует длительная психиатрическая экспертиза.

По мнению ряда авторов [4—6], секстранс- формация при транссексуализме не является сменой пола, а его восстановлением и приведением в соответствие с ним анатомии гениталий, вторичных половых признаков и, по возможности, гормонального фона пациентов.

При наличии комиссионных медицинских заключений, а также правильно оформленных юридических документов мужчинам проводят одномоментную полную феминизирующую пластику гениталий: гонадэктомию, создание искусственного влагалища из изолированного сегмента толстой кишки, вульвопластику с сохранением '/з части головки полового члена, вентральной поверхности на всем протяжении и кожного футляра резецированных кавернозных тел с последующим созданием неоклитора, малых, больших половых губ, входа в неовагину. В последующем проводят постоянную заместительную терапию женскими половыми гормонами. При отсутствии роста молочных желез проводят их эндопротезирование.

Маскулинизирующая секстрансформация у женщин состоит из нескольких этапов, которые включают мает- и гемиовариоэктомию (удаление обоих яичников, несмотря на заместительную гормональную терапию, приводит к быстрому увяданию), удаление матки, фаллопластику с использованием кожной уретры или созданием ее из утилизированного влагалища, создание искусственного фаллоса, тестикулярное эндопротезирование, в последующем — постоянная заместительная терапия мужскими половыми гормонами.

Операции, производимые нами с 1978 г., осуществлены у 25 мужчин (из них 4 имели в прежней жизни 1—2 детей) и у 56 женщин (из них 1 имела ребенка). Их возраст — от 19 до 36 лет. Вышли замуж 6 секстрансформированных мужчин. Одна семья взяла на воспитание ребенка. Остальные осуществляют половую жизнь. Женились 30 секстрансформированных женщин. На разных этапах маскулинизирующей пластики находятся 9 пациентов. Усыновили детей 6 семей. В 3 случаях (женам пациентов, сменивших пол с женского на мужской) проведено искусственное оплодотворение.

Возможность проведения подобных операций находится в прямой зависимости от интеллектуального потенциала медицинского коллектива и уровня цивилизации общества.

Имеются и другие так называемые малые формы нарушения половой дифференцировки: «простая» гипоспадия, крипторхизм, пороки развития придатков яичка, семявыносящих протоков, варикоцеле, гинекомастия, ятрогенные поражения, возникающие при проведении «стандартных» операций на органах репродуктивной системы, а также в пограничных анатомических областях, при ряде острых ее заболеваний, требующих также хирургической коррекции (более 4500 наблюдений). Эти формы получают новую трактовку, что требует пересмотра сложившихся подходов к их лечению [2].

Итак, поражения органов репродуктивной системы многообразны по этиологии и клиническим проявлениям. Наибольшие трудности в лечении вызывает ряд сложных «классических» и малых форм, являющихся в основном следствием внутриутробного дефекта биосинтеза гормонов или снижения чувствительности к ним. К сожалению, первичная диагностика этих заболеваний часто запаздывает, что приводит к большому числу лечебно-тактических ошибок, нередко трагических в силу их необратимости. В заключение отметим, что упомянутые в начале статьи психосоциальные причины, риск опухолевого превращения гонад, возможность острых осложнений в связи с неправильным их расположением, наличие сопутствующих пороков развития смежных органов и систем обусловливают необходимость раннего выявления таких больных и их обследования, проведения в наиболее ранние сроки полной хирургической коррекции в условиях специализированного стационара. Запоздалое обследование и лечение больных до пубертатного возраста чреваты тем, что показания к операции встают на грань витальных по суицидальным и онкологическим мотивам.

Таким образом, на стыке андрологии, гинекологии, сексологии, эндокринологии, хирургии и онкологии развивается наука о поле. Организация специализированного центра может способствовать концентрации больных, улучшению результатов их лечения, достоверности статистических разработок, изучению эпидемиологии поражений органов репродуктивной системы.