Общие представления о гипоталамо-гипофизарных расстройствах (школа больного)

Большинство заболеваний гипоталамуса и гипофиза встречается относительно редко, в связи с чем не только больные, но и многие врачи плохо знакомы с их проявлениями, методами диагностики, тактикой лечения, а самое главное, с методами реабилитации (в том числе и психологической). Невысокая частота встречаемости подобного рода заболеваний, однако, не умаляет значимости проблем, встающих перед конкретным больным.

В настоящее время созданы и активно функционируют школы по обучению методам самоконтроля больных с сахарным диабетом, рядом других хронических заболеваний. Назрела необходимость создания подобных школ для больных с ги- поталамо-гипофизарными заболеваниями, поскольку грамотное проведение заместительной терапии, в которой нуждается подавляющее большинство пациентов после проведения различных вмешательств на гипофизе, значительно повышает качество их жизни. А если принять во внимание, что возраст большинства больных не превышает 40 лет, то значение подобных школ, а также необходимость создания всесторонней системы реабилитации данных больных, становятся очевидны.

Школы для больных с гипоталамо-гипофизарными заболеваниями уже созданы и успешно функционируют в Западной Европе, в частности в Великобритании. Эти школы помогают больным с болезнью Иценко—Кушинга, пролактиномами, акромегалией, несахарным диабетом, гипофизарным нанизмом, пангипопитуитаризмом. Во время занятий больные знакомятся с анатомо-физиологическими особенностями гипоталамо- гипофизарной системы, ее связью с периферическими эндокринными железами, им разъясняют основные клинические проявления их заболевания, методы его диагностики и лечения. Больным рассказывают о значении некоторых терминов, применяемых лечащими врачами при описании их заболевания, а также о возможных побочных эффектах принимаемых ими лекарственных препаратов.

Наша статья адресована в первую очередь пациентам, имеющим различные расстройства гипоталамо-гипофизарной системы, а также их родственникам и друзьям. Однако мы надеемся, что целый ряд специалистов (эндокринологов, хирургов, гинекологов), вплотную занимающихся проблемами диагностики, лечения и реабилитации пациентов с заболеваниями гипоталамуса и гипофиза, заинтересуются настоящей публикацией.

В данной статье используются материалы, разработанные Эндокринологическим научным обществом Великобритании.

Прежде чем рассказать о строении и функциях гипоталамо-гипофизарной системы в норме и при патологии, мы хотели бы познакомить наших читателей с терминами, которые будут встречаться в данном пособии.

Словарь для больных с заболеваниями гипофиза

Адреналэктомия — хирургическая операция по удалению надпочечников.

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) — гормон гипофиза, дающий "команду" надпочечникам вырабатывать кортизол (см. раздел "Заместительная терапия при заболеваниях гипофиза" и "Болезнь Иценко—Кушинга").

Акромегалия — заболевание, при котором опухоль гипофиза вырабатывает избыточное количество гормона роста (см. раздел " Акромегалия").

Аменорея — отсутствие менструальных кровотечений более 6 мес.

Антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин) — гормон, дающий "сигнал" почкам уменьшить образование мочи.

Болезнь Иценко — Кушинга — заболевание гипофиза, при котором наблюдаются симптомы гиперкортизо- лизма.

Вазопрессин — см. Антидиуретический гормон.

Высокорослость — см. Гигантизм.

Галакторея — выделение молока из грудных желез, не связанное с беременностью и кормлением грудью.

Гигантизм — состояние, наступающее у детей вследствие избытка в крови соматотропного гормона (СТГ, гормона роста), что приводит к чрезмерному росту.

Гидрокортизон (кортизол) — природный гормон коры надпочечников. Так же называется лекарственный препарат, используемый для лечения надпочечниковой недостаточности.

Гиперкортицизм (гиперкортизолизм) — избыточная выработка кортизола.

Гиперпролактинемия — избыточная выработка пролактина (см. раздел "Пролактинома").

Гипонатриемия — состояние, при котором наблюдаются нехватка натрия в крови и повышенная "разбавленность" крови, что ведет к головным болям и общему плохому самочувствию. Такое состояние при несахарном диабете означает неправильную дозу адиуретина; в этом случае необходимо обратиться к врачу.

Гипопитуитаризм — недостаточная выработка гипофизом своих гормонов (см. раздел "Заместительная терапия").

Гипотиреоз — недостаточная функция щитовидной железы, иногда отмечающаяся при заболевании гипофиза (см. раздел "Заместительная терапия").

Гипофиз — железа размером с горошину, располагающаяся в специальном костном ложе, именуемом турецким седлом.

Гонадотропины — собирательное название лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов гипофиза, стимулирующих яичники и яички.

Гонады — половые железы (яичники у женщин и яички у мужчин), участвующие в процессе размножения.

Гормон роста (соматотропный гормон) — гормон гипофиза, влияющий на скорость роста и выделяющийся преимущественно во сне (см. раздел "Акромегалия").

Гормонально-неактивная опухоль — опухоль, не вырабатывающая гормонов.

Десмопрессин, адеуретин — коммерческое название лекарств, используемых для заместительной терапии при нехватке антидйуретического гормона (см. раздел "Заместительная терапия").

ДДАВП — исходное название десмопрессина (капель и таблеток).

Доброкачественная опухоль — нераковое образование.

Карликовость (низкорослость) — часто развивается вследствие недостаточной выработки гормона роста (см. раздел "Заместительная терапия").

Кортизол — один из гормонов надпочечников, регулирующий ряд функций организма и являющийся особо важным в период заболеваний и стресса.

Надпочечники — железы внутренней секреции, располагающиеся над почками и вырабатывающие различные гормоны, в том числе кортизол и адреналин.

Несахарный диабет — заболевание, развивающееся из-за нехватки антидиуретического гормона, при котором наблюдаются сильная жажда и обильное мочеиспускание (см. раздел "Несахарный диабет").

Остеопороз — истончение костей, связанное с недостатком или избытком ряда гормонов, что приводит к повышению риска переломов.

Парлодел — лекарство для лечения гиперпролактинемии и акромегалии.

Прогестерон — женский половой гормон, образуемый желтым телом яичников.

Пролактин — так называемый "молочный гормон", основная функция которого заключается в стимуляции молочных желез к выделению молока после родов. Этот гормон имеется и у мужчин, но его функция у них до конца неясна.

Пролактинома — опухоль гипофиза, выделяющая пролактин; различают микропролактиномы (диаметром менее 10 мм) и макропролактиномы (диаметром более 10 мм) (см. раздел "Пролактинома").

Радиотерапия — лечение с помощью рентгеновских лучей.

Синдром Иценко —Кушинга — состояние, при котором наблюдаются симптомы гиперкортизолизма вследствие причин, не зависящих от гипофиза.

Тестостерон — основной половой гормон мужчин, вырабатываемый яичками.

Тиреотропный гормон (ТТГ) — гормон гипофиза, который стимулирует щитовидную железу к образованию тироксина (см. раздел "Заместительная терапия").

Тироксин — гормон, образующийся в щитовидной железе.

Тиротропин — тиреотропный гормон.

Транссфеноидальный доступ — метод операции на гипофизе путем разреза в области резцов за верхней губой или через нос.

Щитовидная железа — железа, располагающаяся на шее непосредственно под гортанью.

Эндокринная система — система желез внутренней секреции, расположенных в различных частях тела и вырабатывающих гормоны, регулирующие функции организма.

Эндокринолог — врач, занимающийся диагностикой и лечением заболеваний эндокринной системы.

Эстрогены — женские половые гормоны, вырабатываемые яичниками.

1. Строение и функции гипоталамо-гипофизарной системы в норме

Гипофиз является очень важной железой внутренней секреции, поскольку, будучи "дирижером эндокринной системы", он контролирует деятельность большинства периферических эндокринных желез, таких как щитовидная железа, надпочечники, половые железы (яичники и яички). Гипофиз находится на основании головного мозга, располагаясь в костном ложе, именуемом турецким седлом. Контроль за функцией гипофиза осуществляет специальная часть головного мозга, называемая гипоталамусом (подбугорьем). Специалисты объединяют гипофиз и гипоталамус в единую систему, носящую название гипоталамо-гипофизарной системы. Гипофиз делится на 2 основные части. 1-я — аденогипофиз — объединяет переднюю и среднюю доли гипофиза, которые секретируют тропные гормоны (эти гормоны управляют деятельностью периферических желез внутренней секреции и координируют ее). 2-я часть — нейрогипофиз, или задняя доля. В нее поступают гормоны гипоталамуса (вазопрессин, или антидиуретический гормон, и окситоцин), выделяющиеся далее в кровь.

Если гипофиз функционирует нормально, он выделяет в кровь целый ряд гормонов. Аденогипофиз секретирует: 1) адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий работу надпочечников (желез внутренней секреции, расположенных над верхним полюсом почек). Под воздействием АКТГ надпочечники вырабатывают кортизол, необходимый человеку для нормальной жизни и адаптации к стрессовым ситуациям; 2) гонадотропины, обеспечивающие развитие вторичных половых признаков и размножение посредством воздействия на половые железы. В передней доле гипофиза вырабатывается 2 гонадотропина — лютеинизирующий (ЛГ) и фолликулостимулирующий (ФСГ) гормоны. У женщин эти гормоны контролируют процесс созревания яйцеклеток, а также оказывают влияние на становление и поддержание нормального менструального цикла и зачатие. У мужчин ЛГ стимулирует выработку мужского полового гормона тестостерона, а ФСГ влияет на образование спермы; 3) гормон роста, или соматотропный гормон (СТГ), который в детском возрасте обеспечивает нормальный рост ребенка, а у взрослых отвечает за целый ряд жизненно важных функций, в том числе за энергетический обмен; 4) пролактин, стимулирующий выработку молока молочными железами. В норме его уровень значительно возрастает в период беременности и вскармливания грудью; 5) тиреотропный гормон (ТТГ), стимулирующий деятельность щитовидной железы, гормоны которой контролируют целый ряд жизненно важных функций, в том числе работу сердца и метаболизм (обмен веществ и энергии).

В нейрогипофиз из гипоталамуса поступают следующие гормоны: 1) антидиуретический гормон (или вазопрессин), регулирующий количество выпиваемой жидкости и выделяемой почками мочи; 2) окситоцин, который необходим для нормального сокращения матки во время родов, а также для кормления ребенка грудью.

В следующем номере мы остановимся на том, как проявляет себя недостаток различных гормонов гипофиза, а также на основных моментах лечения подобных состояний.