Preview

Проблемы Эндокринологии

Расширенный поиск
Том 68, № 1 (2022)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.14341/probl.2022681

Редакционная статья 

4-7 395
Аннотация

Формированию эндокринологии как самостоятельной дисциплины предшествовало многовековое накопление опыта врачевания. Медицина древнего мира развивалась на основе преемственности — в соответствии с основным принципом «relata refero» (рассказываю рассказанное). Несомненно, в странах Древнего мира представление о лечебном деле и фармации во многом было схоже, но в то же время каждая цивилизация имела свои географические, исторические и культурные особенности.

В Древнем мире к наиболее изученным эндокринным патологиям относилась патология щитовидной железы. Упоминание об эндемическом зобе встречается в трудах врачей Древнего Китая, Древней Индии и Древней Греции. И хотя взаимосвязь йода и щитовидной железы в то время была неизвестна, но увеличенную в объеме шею повсеместно лечили путем приема водорослей и высушенных морских губок.

Болезни эндокринной системы описаны во многих исторических источниках, так, в Библии описан гигантизм, в Талмуде — гиперпролактинемия.

Особое внимание уделялось изучению сахарного диабета, однако вплоть до XX века патогенез и лечение заболевания все еще оставались неизвестны.

Клиническая эндокринология 

8-17 441
Аннотация

Широкое внедрение в клиническую практику молекулярно-генетических исследований позволило определить, что более трети всех случаев катехоламин-продуцирующих хромаффинных опухолей обусловлены герминальными (наследственными) мутациями. Несмотря на многообразие клинических проявлений феохромоцитом и параганглиом (ФХЦ/ПГ), существует достаточное количество клинико-лабораторных ориентиров, позволяющих предположить наследственный генез заболевания и даже конкретный синдром. В их числе отягощенный семейный анамнез, возраст пациента, наличие сопутствующих состояний, симптомы заболевания. Необходимо учитывать, что каждая из мутаций у пациентов с ФХЦ/ПГ ассоциирована с развитием определенных заболеваний, что определяет тактику лечения и обследования пациента. Например, у таких пациентов имеется высокий риск развития злокачественных новообразований различной локализации. Информированность практического врача об особенностях течения семейных форм ФХЦ/ПГ позволит совершенствовать тактику ведения этих больных.

В статье приведены актуальные сведения о распространенности наследственных форм ФХЦ/ПГ, освещены современные взгляды на патогенез заболевания при различных мутациях, описаны основные наследственные синдромы, ассоциированные с ФХЦ/ПГ: синдромы множественной эндокринной неоплазии 2 и 3 типов, нейрофиброматоз 1 типа, синдром фон Гиппеля — Линдау, синдром наследственных параганглиом, а также клинико-лабораторные особенности при этих заболеваниях. В обзоре рассмотрены основные позиции по вопросу необходимости проведения генетического скрининга у пациентов с ФХЦ/ПГ.

18-26 401
Аннотация

ОБОСНОВАНИЕ. Стандартным лечением гипотиреоза является заместительная терапия левотироксином (LT4), который в Республике Беларусь доступен в форме таблеток, тогда как лиотиронин (LT3) не зарегистрирован, но пациенты могут приобретать его самостоятельно.

ЦЕЛЬ. Данное исследование было направлено на изучение опыта применения белорусскими эндокринологами синтетических аналогов гормонов щитовидной железы у пациентов с гипотиреозом и эутиреозом.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ.  Проводилось онлайн-анкетирование, для участия в котором были приглашены члены Белорусского медицинского общественного объединения «Эндокринология и метаболизм» (БОМО «Эндокринология и метаболизм») посредством размещения информации в групповом чате мессенджера Viber и по электронной почте. Период проведения исследования – с 1-го октября по 26-е декабря 2020 года. Было получено 210 анкет, 146 из которых были использованы для дальнейшего анализа.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Подавляющее количество участников исследования 145 (99,3%) человек указали, что используют LT4 в качестве препарата первого выбора для терапии пациентов с гипотиреозом. 61 (41,8%) врачей ответили, что, вероятно, комбинированная терапия LT3+LT4 может быть использована у пациентов с длительно нелеченым гипотиреозом и 15 (10,3%) ‒ у пациентов со стойкими симптомами гипотиреоза, несмотря на биохимический эутиреоз на терапии LT4. Более половины респондентов 84 (57,5%) указали, что терапия LT4 не показана пациентам с эутиреозом, однако 50 (34,2%) врачей рассматривали возможность ее назначения при женском бесплодии с высоким уровнем тиреоидных антител и 36 (24,7%)  ̶  при простом нетоксическом зобе, имеющем тенденцию к увеличению. В различных клинических ситуациях большинство белорусских эндокринологов для лечения гипотиреоза предпочитали таблетки иным лекарственным формам LT4 и не ожидали каких-либо серьезных различий при переходе на препарат другого типа. Однако меньшая часть респондентов указала на возможность использования новых составов LT4 в ситуациях с предположительно сниженной абсорбцией или биодоступностью таблетированной формы LT4 (таблетки + «не ожидаю серьезных изменений с разными формами» vs. «мягкие гелевые капсулы» + «жидкий раствор»; p <0,001). Стойкие симптомы гипотиреоза на фоне заместительной терапии LT4 с достижением целевого ТТГ преимущественно могут быть вызваны психосоциальными факторами, сопутствующими заболеваниями, нереалистичными ожиданиями пациента, синдромом хронической усталости, бременем хронического заболевания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Методом выбора белорусских эндокринологов в лечении гипотиреоза является заместительная терапия LT4, но назначение комбинированной терапии LT4+LT3 может быть рассмотрено в отдельных клинических ситуациях. Как правило, эндокринологи не назначают LT4 пациентам с эутиреозом и не ожидают существенной разницы при применении других форм левотироксина.

27-39 385
Аннотация

ОБОСНОВАНИЕ: Для комплексной оценки эффекта хирургического лечения у больных с первичным гиперпаратиреозом (ПГПТ), а также для мониторинга состояния больных после операции представляется актуальным проведение оценки качества жизни и симптомов у пациентов до и после операции.

ЦЕЛЬ. Цель данного исследования заключалась в изучении особенностей изменения качества жизни и симптомов у больных с разными формами ПГПТ после проведения хирургического лечения.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В рамках проспективного наблюдательного исследования пациенты заполняли общий и специальный опросники для оценки качества жизни и оценивали наличие и выраженность симптомов ПГПТ до операции, через 3 и 12 мес после паратиреоидэктомии (ПТЭ). Статистический анализ проводили с помощью t-критерия Стьюдента или непараметрического критерия Вилкоксона, метода обобщенных оценочных уравнений (generalized estimating equations, GEE), корреляционного анализа, критерия χ2 и критерия Мак-Немара.

РЕЗУЛЬТАТЫ. В исследование включены 72 пациента (средний возраст 52 года, 97,2% – женщины) с манифестной (68,1%) и бессимптомной (31,9%) формами заболевания. До проведения ПТЭ у пациентов с ПГПТ показано выраженное нарушение ролевого функционирования, физического и социального функционирования, а также жизнеспособности. У половины пациентов выявлены такие существенно выраженные симптомы, как слабость, усталость, когнитивные нарушения, перемены в настроении, а также суставные и костные боли; продемонстрирована связь между испытываемыми симптомами и степенью нарушения качества жизни до операции. Через 3 мес после ПТЭ у больных ПГПТ показано улучшение как по физическому, так и психологическому компонентам качества жизни. Положительные изменения качества жизни установлены как при манифестной, так и бессимптомной форме заболевания; они сохранялись в течение 12 мес после операции. Также в течение 12 мес после ПТЭ отмечено существенное уменьшение таких актуальных для ПГПТ симптомов, как слабость, усталость, забывчивость и перемены в настроении. Успешное хирургическое лечение с нормализацией уровня паратиреоидного обмена способствует улучшению качества жизни больных ПГПТ, независимо от формы заболевания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Полученные результаты демонстрируют положительный эффект хирургического лечения с точки зрения пациента и подтверждают целесообразность оценки качества жизни как на этапе принятия решения при выборе хирургической тактики, так и в составе комплексной оценки эффективности терапии при определении степени восстановления разных аспектов функционирования у пациентов после операции.

40-48 507
Аннотация

Акромегалия — это редкое эндокринное заболевание, ассоциированное с множественными осложнениями и повышенной смертностью. Своевременная диагностика и адекватное лечение позволяют приблизить продолжительность жизни пациентов с акромегалией к общепопуляционному уровню. При скрининге, верификации диагноза и оценке эффективности различных методов лечения акромегалии используются следующие показатели: уровень гормона роста (соматотропного гормона, СТГ) в крови, как базальный, так и в ходе орального глюкозотолерантного теста (СТГ в ходе ОГТТ), и концентрация инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1). Вместе с тем в клинической практике до 39% пациентов с акромегалией имеют дискордантные результаты этих анализов. Ошибочная интерпретация не соответствующих друг другу лабораторных данных может приводить к гипердиагностике акромегалии или, наоборот, — несвоевременному выявлению заболевания, а также к избыточному назначению ненужных методов лечения или, в обратном случае, — длительному отсутствию адекватной терапии. В данном обзоре обсуждаются распространенность дискордантных результатов СТГ и ИФР-1 у пациентов с акромегалией; факторы, обуславливающие это расхождение, а также влияние несоответствия гормональных показателей на исходы лечения. Однозначного объяснения дискордантности уровней СТГ и ИФР-1 и руководства к ведению пациентов с акромегалией, имеющих такие результаты, к сожалению, в настоящее время не найдено. Специалисту крайне важно применять комплексный подход и учитывать все возможные факторы при интерпретации этих лабораторных показателей.

Нарушения углеводного обмена 

49-72 1937
Аннотация

Кетогенная диета уже более 100 лет весьма успешно применяется с целью компенсации течения ряда тяжелых неврологических заболеваний. В последние годы стремительно растущее число пациентов с ожирением и сахарным диабетом 2 типа заставляет искать новые эффективные способы снижения массы тела. Применение кетогенной или низкоуглеводной диеты в данном ключе вызывает повышенный интерес как среди врачей, так и населения в целом. Более того, публикации результатов новых исследований позволяют предположить, что подобный рацион может играть терапевтическую роль не только при ожирении, но и при других патологиях, например, синдроме поликистозных яичников или злокачественных новообразованиях. Тем не менее данная модель питания с резким ограничением доли углеводов на фоне повышенного содержания жира не является сбалансированной, а долгосрочная безопасность ее применения, как и влияние в первую очередь на риски развития сердечно-сосудистых заболеваний, до сих пор остаются малоизученными. В данной статье представлены описание различных вариантов кетогенной диеты, механизм ее действия, а также результаты наблюдения пациентов на фоне низкоуглеводного рациона как в краткосрочном периоде, так и с оценкой отдаленных последствий.

Болезни костной и жировой ткани 

73-80 606
Аннотация

Жировая ткань является эндокринным органом, синтезирующим большое количество биологически активных веществ — адипоцитокинов, влияющих на инсулинорезистентность (ИР), метаболизм глюкозы и липидов, процессы ангиогенеза и воспаления. Данные многочисленных исследований показывают тесную связь дисбаланса адипоцитокинов, формирующегося при избыточном отложении жировой ткани, с развитием сахарного диабета 2 типа и сердечно-сосудистых заболеваний. В статье представлен обзор современной литературы, обобщающий данные о воздействии адипоцитокинов на печень, скелетные мышцы, жировую ткань, эндотелиальные клетки и процессы воспаления, а также представлена попытка дефиниции термина «адипоцитокины» и классификации адипоцитокинов с позиции их влияния на метаболические сдвиги и провоспалительный статус. Представители адипоцитокинов (адипонектин, оментин, лептин, резистин, фактор некроза опухоли-α и интерлейкин-6) разделены на две группы: адипоцитокины, снижающие ИР, и адипоцитокины, повышающие ИР.

81-93 396
Аннотация

Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН1) – это редкое наследственное заболевание, проявляющееся различными комбинациями из более чем 20 эндокринных и неэндокринных опухолей. К сожалению, ни одна из описанных мутаций MEN1 не была связана со специфическим клиническим фенотипом даже в пределах одной семьи. Синдром МЭН1 – самая частая причина наследственного первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ), пенетрантность заболевания которого превышает 50% к 20 годам и достигает 95% к возрасту 40 лет.  К одному из ключевых симптомов при ПГПТ, как при спорадической, так и наследственной форме заболевания, относится поражение костной ткани. На момент постановки диагноза при ПГПТ/МЭН1, минеральная плотность ткани, как правило, ниже в сравнении со спорадической формой ПГПТ. Это может быть обусловлено как избыточной секрецией паратиреоидного гормона в период набора пика костной массы, сопутствующими компонентами синдрома, большим объемом оперативного лечения, так и непосредственным влиянием мутации в гене менина на костное ремоделирование. В представленном клиническом наблюдении мы описываем молодого пациента с редкой мутацией гена MEN1 и тяжелым течением кистозно-фиброзного остеита вследствие ПГПТ. Диагноз ПГПТ был установлен спустя 5 лет от первых костных осложнений и повторных ортопедических вмешательств. После успешного хирургического лечения ПГПТ наблюдался синдром «голодных костей», а через 6 месяцев, на фоне терапии препаратами витамина D и карбоната кальция, отмечается положительная динамика в виде прироста минеральной плотности костной ткани в осевых отделах скелета.

Репродуктивная эндокринология 

94-100 448
Аннотация

ОБОСНОВАНИЕ. Мелатонин – главный гормон эпифиза. Регулируя циркадианные ритмы,  являясь иммуннорегулятором и антиоксидантом, данный гормон принимает участие в работе яичников: его высокие концентрации блокируют апоптоз и нейтрализуют активные формы кислорода, участвующие в фолликулогенезе, овуляции, созревании яйцеклетки и образовании желтого тела.

ЦЕЛЬ. Изучить мелатониновый статус и его взаимосвязь с менструальной дисфункцией и нарушениями сна у пациенток репродуктивного возраста с ожирением.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В одномоментном сравнительном исследовании приняли участие женщины 18-35 лет: 30 пациенток с ожирением и нарушениями менструальной функции неорганического характера и 30 здоровых женщин группы сравнения с нормальным весом и регулярным менструальным циклом. Все участницы прошли анкетирование для выявления сомнологических нарушений, а также был исследован уровень мелатонина в слюне и 6-сульфатоксимелатонина в моче.

РЕЗУЛЬТАТЫ. В группе пациенток с ожирением (n=30) в 47% случаев встречались различные нарушения сна (р=0,003), в том числе чаще регистрировали синдром обструктивного апноэ сна (30% случаев), а также была обнаружена корреляция между показателями анкетирования субъективных характеристик сна и индексом массы тела пациенток (r=0,450, p=0,030) по сравнению с группой здоровых женщин с нормальным весом (n=30). В основной группе уровень мелатонина в слюне оказался статистически значимо ниже по сравнению с контролем: медиана 12,6 пг/мл и 25,5 пг/мл, соответственно (р=0,008), та же закономерность была зарегистрирована для 6-сульфатоксимелатонина: 14,72 пг/мл и 31,12 пг/мл, соответственно.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Пациентки с ожирением и менструальной дисфункцией чаще страдают различными нарушениями сна и имеют более низкие показатели мелатонина в слюне и 6-сульфатоксимелатонина в моче.

101-108 594
Аннотация

Тестостеронзаместительная терапия (ТЗТ) сегодня является одним из наиболее эффективных и распространенных методов лечения дефицита тестостерона. Ее часто назначают, ориентируясь только на уровень тестостерона и наличие жалоб пациента на снижение половой функции. Довольно редко специалисты дополнительно оценивают уровень эстрадиола и, как следствие, изначальное наличие симптома гиперэстрогении. Одним из вероятных последствий назначения ТЗТ как раз и может стать избыток эстрадиола, избыточное образование которого связано с ферментом ароматазой, конвертирующей тестостерон в эстрадиол. Несмотря на доступность лабораторного определения уровня эстрадиола, результат не всегда может совпадать с клинической картиной, одной из причин является различие в методиках определения уровня эстрадиола в каждой лаборатории, единый стандарт, или «эталон», на сегодня отсутствует. В данной статье приведено описание эволюции ТЗТ, а также сделан акцент на вариабельность уровня эстрадиола от лаборатории к лаборатории, подробно объяснено, почему оценка эстрадиола в динамике должна проводиться только в одной лаборатории. Системный поиск литературы проводился по базам данных Medline, Scopus, Web of Science и Elibrary, КиберЛенинка. 

Целью нашего обзора стала необходимость привлечь внимание специалистов к проблеме гиперэстрогении, не всегда оправданного назначения ТЗТ у пациентов с ожирением, гипогонадизмом и гиперэстрогенией, а также к проблеме лабораторной диагностики гиперэстрогении, остро стоящей не только в нашей стране, а во всем мире.



ISSN 0375-9660 (Print)
ISSN 2308-1430 (Online)