Preview

Проблемы Эндокринологии

Расширенный поиск

Магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области в диагностике нейрогенного несахарного диабета

https://doi.org/10.14341/probl11319

Полный текст:

Аннотация

С целью изучения роли и особенностей МРТ в диагностике па­тологии гипоталамо-гипофизарной системы при НД цен­трального генеза, ретроспективно, после установления диаг­ноза, у 52 больных (23 мужчины и 29 женщин), проанализиро­ваны особенности МРТ головного мозга. В анализируемую се­рию были включены пациенты, имеющие симптоматику толь­ко НД (у больных отсутствовали проявления хиазмального синдрома, гипопитуитаризма). Выявлены следующие виды па­тологии: отсутствие гиперинтенсивного сигнала нейрогипо­физа на Т1-взвешенных изображениях у 42,3% больных, объ­емные образования хиазмально-селлярной области у 13,6%о, "пустое" турецкое седло у 15,3%), аномалии строения турец­кого седла у 1,9%) больных. У 26,9%) больных с нейрогенным НД отклонений от нормальной картины МРТ не обнаружено. По­скольку НД в 13,6%) может быть первым и единственным симптомом опухолевого поражения гипоталамо-гипофизарной области, показано необходимость использования такого чув­ствительного метода топической диагностики, как МРТ. Выявлено, что у 61%) больных с идиопатической формой НД при МРТ головного мозга отсутствует гиперинтенсивный сигнал от нейрогипофиза на Т1-взвешенных изображениях, что может являться патогномоничным признаком идиопа­тической формы НД.

Для цитирования:


Дедов И.И., Воронцов А.В., Вакс В.В., Марова Е.И., Аверкиева Е.В., Владимирова В.П. Магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области в диагностике нейрогенного несахарного диабета. Проблемы Эндокринологии. 2003;49(1):3-7. https://doi.org/10.14341/probl11319

For citation:


Dedov I.I., Vorontsov A.V., Vaks V.V., Marova Y.I., Averkiyeva Y.V., Vladimirova V.P. Magnetic resonance imaging of the hypothalamopituitary area in the diagnosis of neurogenic diabetes insipidus. Problems of Endocrinology. 2003;49(1):3-7. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl11319

Несахарный диабет (НД) является следствием недостаточной секреции или отсутствия антидиу- ретического гормона (АДГ), что выражается в вы­делении большого количества разведенной мочи - гипотонической полиурии. Последняя может быть обусловлена тремя различными нарушениями: не­посредственно недостаточной секрецией АДГ - нейрогенный НД или НД центрального генеза; на­рушением чувствительности почек к АВП - неф­рогенный НД; чрезмерным употреблением воды (первичная полидипсия) - дипсогенный НД. Ос­новное количество АДГ синтезируется в клеточных телах супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, аксоны которых представляют собой немиелинизированные волокна, проходящие через ножку гипофиза и заканчивающиеся в его задней доле (в нейрогипофизе). АДГ вместе с нейрофизи- ном (белком-носителем) в составе нейросекретор­ных гранул по аксонам мигрирует вниз к терми­нальным расширениям аксонов нейрогипофиза. В нервных окончаниях крупноклеточных нейронов нейрогипофиза, а также в мелкоклеточных нейро­нах срединного возвышения он хранится в секре­торных гранулах, откуда путем экзоцитоза выделя­ется в системный кровоток и в гипоталамо-гипо- физарную портальную систему [1].

Центральный НД в большинстве случаев обу­словлен дефицитом нейросекреторных клеток, формирующих нейрогипофиз. Для того, чтобы сек­реторная способность нейрогипофиза снизилась до того минимума (на 85%), при котором возникают клинические признаки НД, целостность нейроги­пофизарного тракта должна быть нарушена на уровне воронки гипофиза или выше. В связи с этим применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике НД центрального генеза на­правлено прежде всего на выявление опухолевых или воспалительных поражений гипоталамо-гипо­физарной области, которые могут приводить к ме­ханическому повреждению гипоталамуса и (или) воронки гипофиза либо нейрогипофиза, в резуль­тате чего происходит нарушение синтеза, секреции и транспорта АДГ [4]. Чаще всего причиной НД в таких случаях являются краниофарингиомы, гер­миномы, глиомы, несколько реже - эндосупрасел­лярные опухоли гипофиза [8]. Кроме того, у боль­ных НД нередко выявляется значительное утолще­ние воронки гипофиза, которое в некоторых слу­чаях может служить признаком опухоли (гермино­мы или краниофарингиомы) [10]. Причиной ней­рогенного НД могут быть также травмы (в том чис­ле последствия хирургического вмешательства), инфекционные процессы, гранулемная инфильт­рация, саркоидоз, аутоиммунные нарушения и т. д. [1, 5]. В то же время у значительного количества больных центральным НД (около 30%) не удается выявить причину заболевания - так называемая идиопатическая форма НД [5].

Материалы и методы

С целью изучения роли и особенностей МРТ- исследования в диагностике патологии гипотала­мо-гипофизарной системы при НД центрального генеза ретроспективно, после установления диаг­ноза у 52 больных (23 мужчины и 29 женщин) в возрасте от 3 до 75 лет (в среднем 30,34 ± 2,65 го­да), проанализированы особенности МРТ-томо- грамм головного мозга. В анализируемую серию были включены пациенты, имеющие симптомати­ку только НД (у больных отсутствовали проявле­ния хиазмального синдрома, гипопитуитаризма).

Диагноз НД центрального генеза устанавливали на основании клинико-лабораторных данных: по­лиурии, полидипсии, гиперосмоляльности плазмы крови, гипоосмоляльности мочи, изостенурии или гипостенурии, эффективности терапии препарата­ми десмопрессина (адиуретин СД).

МРТ головного мозга проводили с помощью магнитно-резонансного томографа ’’Siemens Mag­neton! Impact" с напряженностью магнитного поля 1 Тл с использованием поверхностной катушки для головы. МРТ включала в себя диагностические по­следовательности: 1) Tl-SE (TR = 330 мс, ТЕ = 12 мс, FA = 70 град.), сагиттальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256; 2) Tl-SE (TR = 330 мс, ТЕ = 12 мс, FA = 70 град.), фронтальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256; 3) T2-TSE (TR = 5000 мс, ТЕ = 119 мс, FA = 180 град.), акси­альные срезы толщиной 3-4 мм, матрица 256 х 256; 4) T2-TSE (TR = 5000 мс, ТЕ = 119 мс, FA = 180 град.), сагиттальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256; 5) T2-TSE (TR = 5000 мс, ТЕ = 119 мс, FA - 180 град.), фронтальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256.

Результаты МРТ-исследования

Показатель

Мужчины

Женщины

Итого

Объемные образования хиаз­

мально-селлярной области

2

5

7 (13,6%)

ПТС

-

2

2 (3,8%)

ЧПТС

3

3

6 (11,5%)

Отсутствие гиперинтенсивно­

го сигнала нейрогипофиза

11

11

22 (42,3%)

Аномалии строения турецко­

го седла

1

-

1 (1.9%)

Отсутствие патологии

6

8

14 (26,9%)

Всего...

23

29

52

Результаты и их обсуждение

Общая характеристика результатов МРТ-иссле- дования у анализируемых пациентов представлена в таблице. У самой большой группы больных НД (42,3%) при МРТ-исследовании отмечалось отсут­ствие характерного (гиперинтенсивного на Т1- взвешенных изображениях) сигнала от нейрогипо­физа. У мужчин это явление наблюдалось в 47,8% случаев, у женщин - в 37,9%.

У здоровых людей нейрогипофиз на Т1-взве­шенных изображениях определяется в задней части турецкого седла в виде резко гиперинтенсивного образования (рис. 1). Оптимальными для его визуа­лизации оказались сагиттальные и фронтальные срезы толщиной 3 мм. Природа этого феномена до конца не изучена, однако большинство авторов объясняют его наличием аргинин-вазопрессина в задней доле гипофиза [9]. Первоначально выска­занная идея о связи гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза с присутствием в нем липидных компонентов не подтвердилась [2]. Данные литера­туры о наличии характерного гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза у здоровых людей до­вольно противоречивы. Поданным Brooks [3], при­мерно у 10% здоровых людей яркий сигнал от зад­ней доли гипофиза отсутствует, что может быть связано со снижением концентрации вазопрессина в нейрогипофизе на момент исследования. Этого же мнения придерживаются Holder и соавт. [7] на основании измерения переноса магнетизации в пе­редней и задней долях гипофиза и других мозговых структурах. В некоторых работах [14] высказывает­ся мнение о том, что отсутствие четкой визуализа­ции нейрогипофиза присуще в большей степени пожилым людям. В то же время многие авторы счи­тают ’’свечение" нейрогипофиза постоянным при­знаком у всех здоровых людей [2, 5]. Данные о час­тоте отсутствия характерного сигнала от нейроги­пофиза у больных НД центрального генеза различ­ны. Так, по данным Ozata и соавт. [12], отсутствие гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза на­блюдается у всех больных с идиопатической фор­мой нейрогенного НД. В то же время другие иссле­дователи приводят данные о сохранности типично­го сигнала от задней доли гипофиза у ряда больных идиопатическим НД [6, 11]. В нашем исследовании у 26,9% больных с идиопатической формой НД при МРТ не было выявлено отклонений от нормальной картины гипоталамо-гипофизарной области, в ча­стности, присутствовал типичный гиперинтенсив­ный сигнал от задней доли гипофиза.

Таким образом, поданным МРТ головного моз­га, у 69,2% больных нейрогенным НД отсутствова­ла органическая патология гипоталамо-гипофизар­ной области, т. е. имелась идиопатическая форма НД. Поскольку у 61% этих больных обнаружено от­сутствие гиперинтенсивного сигнала от нейроги­пофиза, последняя особенность может служить па­тогномоничным признаком НД центрального гене­за (рис. 2).

У 7 (13,6%) больных выявлены объемные обра­зования хиазмально-селлярной области, в том чис­ле 3 супраселлярные герминомы (рис. 3), 1 эндо­супраселлярная клинически неактивная опухоль гипофиза с геморрагическим компонентом, 1 эн­доселлярная аденома гипофиза и 1 супраселлярная глиома. МРТ в 3 проекциях позволила точно оце­нить размеры, форму, распространение этих опу­холей. Во всех случаях гиперинтенсивный сигнал от задней доли гипофиза не определялся. Посколь­ку у этих больных НД был первым и единственным симптомом опухолевого поражения гипоталамо- гипофизарной области, проведение МРТ при на­личии НД в первую очередь необходимо для топи­ческой диагностики опухоли.

По данным некоторых авторов, доля интракра­ниальных опухолей в структуре этиологии цен­трального НД значительно больше (от 20 до 50%) [8, 13]. Относительно небольшую долю объемных образований в нашем исследовании можно объяс­нить тем, что мы анализировали истории болезни пациентов, у которых присутствовала клиника только НД. В данной серии больные не предъявля­ли жалоб на нарушение зрительных функций (от­сутствовал хиазмальный синдром), у пациентов не выявлено нарушений функций передней доли ги­пофиза (отсутствовал гипопитуитаризм), посколь­ку именно из-за наличия такой симптоматики у больных чаще всего проводится МРТ-исследова­ние головного мозга и, следовательно, процент ор­ганической патологии гипоталамо-гипофизарной области значительно выше.

У 2 женщин выявлен феномен пустого турецкого седла с истончением гипофиза до 2 мм за счет про­лабирования хиазмальной цистерны в полость сед­ла. У 6 пациентов (3 мужчин и 3 женщины) также имело место пролабирование хиазмальной цистер­ны, при этом толщина гипофиза составила 3 мм, что соответствует диагнозу частично пустого турецкого седла. У 1 мужчины обнаружена аномалия строения турецкого седла в виде необычно высокой спинки седла, суживающей хиазмальную цистерну и вызы­вающей деформацию воронки гипофиза. Подобная особенность строения турецкого седла, как и пустое турецкое седло, вероятно, может приводить к нару­шению транспорта АДГ в нейрогипофиз с после­дующим развитием клиники НД.

Хотя синдром пустого турецкого седла в анали­зируемой серии выявлен у 15,3% больных, вопрос о роли пустого турецкого седла в развитии НД оста­ется открытым. С одной стороны, у большинства больных с синдромом пустого турецкого седла сим­птоматика НД отсутствует, а с другой - пролаби­рование хиазмальной цистерны может воздейство­вать на воронку и заднюю долю гипофиза, вызывая симптомы НД. Как пустое турецкое седло, так и НД могут быть исходом аутоиммунного воспали­тельного процесса, поражающего гипофиз и гипо­таламические структуры. Очевидно, что нейроген­ный НД при наличии пустого турецкого седла мо­жет иметь двоякое происхождение: механическое (в результате нарушения транспорта АДГ по пор­тально-гипофизарной системе или в результате сдавления и атрофии нейрогипофиза) и аутоим­мунное (аутоиммунный гипофизит и наличие ауто­антител к нейронам гипоталамуса).

Таким образом, как видно из полученных нами результатов, нейрогенный НД является этиологи­чески полиморфным заболеванием. С этой точки зрения, основной целью, которая стоит перед MPT-исследованием, является поиск органиче­ской патологии, приводящей к нарушению секре­ции АДГ или констатация отсутствия такой пато­логии, что соответствует диагнозу идиопатической формы НД. Наиболее значимой задачей, следова­тельно, является диагностика объемных образова­ний гипоталамо-гипофизарной области, что необ­ходимо для своевременного и адекватного лечения.

Выводы

  1. У пациентов с нейрогенным НД при МРТ ги­поталамо-гипофизарной области выявляются сле­дующие виды патологии: отсутствие гиперинтен­сивного сигнала нейрогипофиза на Т1-взвешенных изображениях у 42,3% больных; объемные образо­вания хиазмально-селлярной области у 13,6%; пус­тое турецкое седло у 15,3%; аномалии строения ту­рецкого седла у 1,9% больных. У 26,9% больных с нейрогенным НД отклонений от нормальной кар­тины при МРТ не выявляется.
  2. Отсутствие гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза на Т1-взвешенных изображениях может служить патогномоничным признаком идиопатической формы НД.
  3. НД в 13,6% случаев может быть первым и единственным симптомом опухолевого поражения гипоталамо-гипофизарной области, что делает не­обходимым использование такого чувствительного метода топической диагностики, как МРТ.

МРТ является высокоинформативным мето­дом лучевой диагностики патологии гипоталамо- гипофизарной системы при НД. Наилучшая визуа­лизация нейрогипофиза может быть достигнута при использовании импульсных последовательно­стей: T1-SE (сагиттальные и фронтальные срезы толщиной 3 мм) за счет феномена "свечения" зад­ней доли гипофиза.

Список литературы

1. Вакс В. В., Дзеранова Л. К. Нейроэндокринология: клини¬ческие очерки / Под ред. Е. И. Маровой. - Ярославль, 1999. - С. 402-422.

2. Arslan A., Karaarslan Е., Dincer А. // Acta Radiol. - 1999. - Vol. 40, N 2. - Р. 142-145.

3. Brooks В. S., Gammal T. E., Allison J. D. // Am. J. Roentge¬nol. - 1989. - Vol. 153. - P. 1033-1038.

4. Chico A., Puig-Domingo D. //J. Endocrin. Invest. - 1998. - Vol. 21. - P. 122-127.

5. Chong B. W., Newton T. H. // Radiol. Clin. N. Am. - 1993. - Vol. 31. - P. 1147-1183.

6. Demirci A., Okten A., Gumele H. R. // Neuroradiology. - 1994. - Vol. 36. - P. 380-381.

7. Holder C. A., Elster A. D. // J. Comput. Assist. Tomogr. - 1997. - Vol. 21, N 2. - P. 171-174.

8. Kivela T., Pelkonen R., Oja M. // J. A. M. A. - 1998. - Vol. 82, N 11. - P. 48-50.

9. Kurokawa H., Fujisawa I., Nakano Y. // Radiology. - 1998. - Vol. 207, N 1. - P. 79-83.

10. Leger J., Velasquez A., Garel C. // J. Clin. Endocrinol. Metab. 1999. - Vol. 84, N 6. - P. 1954-1960.

11. Maghnie M., Genovese E., Bernasconi S. // Am. J. Neuroradiol. 1997. - Vol. 18, N 9. - P. 1749-1752.

12. Ozata M., Tayfun C., Kurtaran K. // Eur. Radiol. - 1997. - Vol. 7. - P. 1098-1102.

13. Streeten D. H. P., Moses A. M., Miller M. // Harrison’s Princi¬ples of Internal Medicine / Eds E. Braunwald et al. - 11-th Ed. - New York, 1987. - P. 1722-1732.

14. Terano T, Seya A., Tamura Y. // Clin. Endocrinol. - 1996. - Vol. 45, N 3. - P. 273-279.


Об авторах

И. И. Дедов

Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук


Россия


А. В. Воронцов

Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук


Россия


В. В. Вакс

Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук


Россия


Е. И. Марова

Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук


Россия


Е. В. Аверкиева

Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук


Россия


В. П. Владимирова

Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук


Россия


Для цитирования:


Дедов И.И., Воронцов А.В., Вакс В.В., Марова Е.И., Аверкиева Е.В., Владимирова В.П. Магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области в диагностике нейрогенного несахарного диабета. Проблемы Эндокринологии. 2003;49(1):3-7. https://doi.org/10.14341/probl11319

For citation:


Dedov I.I., Vorontsov A.V., Vaks V.V., Marova Y.I., Averkiyeva Y.V., Vladimirova V.P. Magnetic resonance imaging of the hypothalamopituitary area in the diagnosis of neurogenic diabetes insipidus. Problems of Endocrinology. 2003;49(1):3-7. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl11319

Просмотров: 407


ISSN 0375-9660 (Print)
ISSN 2308-1430 (Online)