Перейти к:
Магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области в диагностике нейрогенного несахарного диабета
https://doi.org/10.14341/probl11319
Аннотация
С целью изучения роли и особенностей МРТ в диагностике патологии гипоталамо-гипофизарной системы при НД центрального генеза, ретроспективно, после установления диагноза, у 52 больных (23 мужчины и 29 женщин), проанализированы особенности МРТ головного мозга. В анализируемую серию были включены пациенты, имеющие симптоматику только НД (у больных отсутствовали проявления хиазмального синдрома, гипопитуитаризма). Выявлены следующие виды патологии: отсутствие гиперинтенсивного сигнала нейрогипофиза на Т1-взвешенных изображениях у 42,3% больных, объемные образования хиазмально-селлярной области у 13,6%о, "пустое" турецкое седло у 15,3%), аномалии строения турецкого седла у 1,9%) больных. У 26,9%) больных с нейрогенным НД отклонений от нормальной картины МРТ не обнаружено. Поскольку НД в 13,6%) может быть первым и единственным симптомом опухолевого поражения гипоталамо-гипофизарной области, показано необходимость использования такого чувствительного метода топической диагностики, как МРТ. Выявлено, что у 61%) больных с идиопатической формой НД при МРТ головного мозга отсутствует гиперинтенсивный сигнал от нейрогипофиза на Т1-взвешенных изображениях, что может являться патогномоничным признаком идиопатической формы НД.
Ключевые слова
Для цитирования:
Дедов И.И., Воронцов А.В., Вакс В.В., Марова Е.И., Аверкиева Е.В., Владимирова В.П. Магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области в диагностике нейрогенного несахарного диабета. Проблемы Эндокринологии. 2003;49(1):3-7. https://doi.org/10.14341/probl11319
For citation:
Dedov I.I., Vorontsov A.V., Vaks V.V., Marova Ye.I., Averkiyeva Ye.V., Vladimirova V.P. Magnetic resonance imaging of the hypothalamopituitary area in the diagnosis of neurogenic diabetes insipidus. Problems of Endocrinology. 2003;49(1):3-7. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl11319
Несахарный диабет (НД) является следствием недостаточной секреции или отсутствия антидиу- ретического гормона (АДГ), что выражается в выделении большого количества разведенной мочи - гипотонической полиурии. Последняя может быть обусловлена тремя различными нарушениями: непосредственно недостаточной секрецией АДГ - нейрогенный НД или НД центрального генеза; нарушением чувствительности почек к АВП - нефрогенный НД; чрезмерным употреблением воды (первичная полидипсия) - дипсогенный НД. Основное количество АДГ синтезируется в клеточных телах супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, аксоны которых представляют собой немиелинизированные волокна, проходящие через ножку гипофиза и заканчивающиеся в его задней доле (в нейрогипофизе). АДГ вместе с нейрофизи- ном (белком-носителем) в составе нейросекреторных гранул по аксонам мигрирует вниз к терминальным расширениям аксонов нейрогипофиза. В нервных окончаниях крупноклеточных нейронов нейрогипофиза, а также в мелкоклеточных нейронах срединного возвышения он хранится в секреторных гранулах, откуда путем экзоцитоза выделяется в системный кровоток и в гипоталамо-гипо- физарную портальную систему [1].
Центральный НД в большинстве случаев обусловлен дефицитом нейросекреторных клеток, формирующих нейрогипофиз. Для того, чтобы секреторная способность нейрогипофиза снизилась до того минимума (на 85%), при котором возникают клинические признаки НД, целостность нейрогипофизарного тракта должна быть нарушена на уровне воронки гипофиза или выше. В связи с этим применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике НД центрального генеза направлено прежде всего на выявление опухолевых или воспалительных поражений гипоталамо-гипофизарной области, которые могут приводить к механическому повреждению гипоталамуса и (или) воронки гипофиза либо нейрогипофиза, в результате чего происходит нарушение синтеза, секреции и транспорта АДГ [4]. Чаще всего причиной НД в таких случаях являются краниофарингиомы, герминомы, глиомы, несколько реже - эндосупраселлярные опухоли гипофиза [8]. Кроме того, у больных НД нередко выявляется значительное утолщение воронки гипофиза, которое в некоторых случаях может служить признаком опухоли (герминомы или краниофарингиомы) [10]. Причиной нейрогенного НД могут быть также травмы (в том числе последствия хирургического вмешательства), инфекционные процессы, гранулемная инфильтрация, саркоидоз, аутоиммунные нарушения и т. д. [1, 5]. В то же время у значительного количества больных центральным НД (около 30%) не удается выявить причину заболевания - так называемая идиопатическая форма НД [5].
Материалы и методы
С целью изучения роли и особенностей МРТ- исследования в диагностике патологии гипоталамо-гипофизарной системы при НД центрального генеза ретроспективно, после установления диагноза у 52 больных (23 мужчины и 29 женщин) в возрасте от 3 до 75 лет (в среднем 30,34 ± 2,65 года), проанализированы особенности МРТ-томо- грамм головного мозга. В анализируемую серию были включены пациенты, имеющие симптоматику только НД (у больных отсутствовали проявления хиазмального синдрома, гипопитуитаризма).
Диагноз НД центрального генеза устанавливали на основании клинико-лабораторных данных: полиурии, полидипсии, гиперосмоляльности плазмы крови, гипоосмоляльности мочи, изостенурии или гипостенурии, эффективности терапии препаратами десмопрессина (адиуретин СД).
МРТ головного мозга проводили с помощью магнитно-резонансного томографа ’’Siemens Magneton! Impact" с напряженностью магнитного поля 1 Тл с использованием поверхностной катушки для головы. МРТ включала в себя диагностические последовательности: 1) Tl-SE (TR = 330 мс, ТЕ = 12 мс, FA = 70 град.), сагиттальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256; 2) Tl-SE (TR = 330 мс, ТЕ = 12 мс, FA = 70 град.), фронтальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256; 3) T2-TSE (TR = 5000 мс, ТЕ = 119 мс, FA = 180 град.), аксиальные срезы толщиной 3-4 мм, матрица 256 х 256; 4) T2-TSE (TR = 5000 мс, ТЕ = 119 мс, FA = 180 град.), сагиттальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256; 5) T2-TSE (TR = 5000 мс, ТЕ = 119 мс, FA - 180 град.), фронтальные срезы толщиной 3 мм, матрица 256 х 256.
Результаты МРТ-исследования |
|||
Показатель |
Мужчины |
Женщины |
Итого |
Объемные образования хиаз |
|||
мально-селлярной области |
2 |
5 |
7 (13,6%) |
ПТС |
- |
2 |
2 (3,8%) |
ЧПТС |
3 |
3 |
6 (11,5%) |
Отсутствие гиперинтенсивно |
|||
го сигнала нейрогипофиза |
11 |
11 |
22 (42,3%) |
Аномалии строения турецко |
|||
го седла |
1 |
- |
1 (1.9%) |
Отсутствие патологии |
6 |
8 |
14 (26,9%) |
Всего... |
23 |
29 |
52 |
Результаты и их обсуждение
Общая характеристика результатов МРТ-иссле- дования у анализируемых пациентов представлена в таблице. У самой большой группы больных НД (42,3%) при МРТ-исследовании отмечалось отсутствие характерного (гиперинтенсивного на Т1- взвешенных изображениях) сигнала от нейрогипофиза. У мужчин это явление наблюдалось в 47,8% случаев, у женщин - в 37,9%.
У здоровых людей нейрогипофиз на Т1-взвешенных изображениях определяется в задней части турецкого седла в виде резко гиперинтенсивного образования (рис. 1). Оптимальными для его визуализации оказались сагиттальные и фронтальные срезы толщиной 3 мм. Природа этого феномена до конца не изучена, однако большинство авторов объясняют его наличием аргинин-вазопрессина в задней доле гипофиза [9]. Первоначально высказанная идея о связи гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза с присутствием в нем липидных компонентов не подтвердилась [2]. Данные литературы о наличии характерного гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза у здоровых людей довольно противоречивы. Поданным Brooks [3], примерно у 10% здоровых людей яркий сигнал от задней доли гипофиза отсутствует, что может быть связано со снижением концентрации вазопрессина в нейрогипофизе на момент исследования. Этого же мнения придерживаются Holder и соавт. [7] на основании измерения переноса магнетизации в передней и задней долях гипофиза и других мозговых структурах. В некоторых работах [14] высказывается мнение о том, что отсутствие четкой визуализации нейрогипофиза присуще в большей степени пожилым людям. В то же время многие авторы считают ’’свечение" нейрогипофиза постоянным признаком у всех здоровых людей [2, 5]. Данные о частоте отсутствия характерного сигнала от нейрогипофиза у больных НД центрального генеза различны. Так, по данным Ozata и соавт. [12], отсутствие гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза наблюдается у всех больных с идиопатической формой нейрогенного НД. В то же время другие исследователи приводят данные о сохранности типичного сигнала от задней доли гипофиза у ряда больных идиопатическим НД [6, 11]. В нашем исследовании у 26,9% больных с идиопатической формой НД при МРТ не было выявлено отклонений от нормальной картины гипоталамо-гипофизарной области, в частности, присутствовал типичный гиперинтенсивный сигнал от задней доли гипофиза.
Таким образом, поданным МРТ головного мозга, у 69,2% больных нейрогенным НД отсутствовала органическая патология гипоталамо-гипофизарной области, т. е. имелась идиопатическая форма НД. Поскольку у 61% этих больных обнаружено отсутствие гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза, последняя особенность может служить патогномоничным признаком НД центрального генеза (рис. 2).
У 7 (13,6%) больных выявлены объемные образования хиазмально-селлярной области, в том числе 3 супраселлярные герминомы (рис. 3), 1 эндосупраселлярная клинически неактивная опухоль гипофиза с геморрагическим компонентом, 1 эндоселлярная аденома гипофиза и 1 супраселлярная глиома. МРТ в 3 проекциях позволила точно оценить размеры, форму, распространение этих опухолей. Во всех случаях гиперинтенсивный сигнал от задней доли гипофиза не определялся. Поскольку у этих больных НД был первым и единственным симптомом опухолевого поражения гипоталамо- гипофизарной области, проведение МРТ при наличии НД в первую очередь необходимо для топической диагностики опухоли.
По данным некоторых авторов, доля интракраниальных опухолей в структуре этиологии центрального НД значительно больше (от 20 до 50%) [8, 13]. Относительно небольшую долю объемных образований в нашем исследовании можно объяснить тем, что мы анализировали истории болезни пациентов, у которых присутствовала клиника только НД. В данной серии больные не предъявляли жалоб на нарушение зрительных функций (отсутствовал хиазмальный синдром), у пациентов не выявлено нарушений функций передней доли гипофиза (отсутствовал гипопитуитаризм), поскольку именно из-за наличия такой симптоматики у больных чаще всего проводится МРТ-исследование головного мозга и, следовательно, процент органической патологии гипоталамо-гипофизарной области значительно выше.
У 2 женщин выявлен феномен пустого турецкого седла с истончением гипофиза до 2 мм за счет пролабирования хиазмальной цистерны в полость седла. У 6 пациентов (3 мужчин и 3 женщины) также имело место пролабирование хиазмальной цистерны, при этом толщина гипофиза составила 3 мм, что соответствует диагнозу частично пустого турецкого седла. У 1 мужчины обнаружена аномалия строения турецкого седла в виде необычно высокой спинки седла, суживающей хиазмальную цистерну и вызывающей деформацию воронки гипофиза. Подобная особенность строения турецкого седла, как и пустое турецкое седло, вероятно, может приводить к нарушению транспорта АДГ в нейрогипофиз с последующим развитием клиники НД.
Хотя синдром пустого турецкого седла в анализируемой серии выявлен у 15,3% больных, вопрос о роли пустого турецкого седла в развитии НД остается открытым. С одной стороны, у большинства больных с синдромом пустого турецкого седла симптоматика НД отсутствует, а с другой - пролабирование хиазмальной цистерны может воздействовать на воронку и заднюю долю гипофиза, вызывая симптомы НД. Как пустое турецкое седло, так и НД могут быть исходом аутоиммунного воспалительного процесса, поражающего гипофиз и гипоталамические структуры. Очевидно, что нейрогенный НД при наличии пустого турецкого седла может иметь двоякое происхождение: механическое (в результате нарушения транспорта АДГ по портально-гипофизарной системе или в результате сдавления и атрофии нейрогипофиза) и аутоиммунное (аутоиммунный гипофизит и наличие аутоантител к нейронам гипоталамуса).
Таким образом, как видно из полученных нами результатов, нейрогенный НД является этиологически полиморфным заболеванием. С этой точки зрения, основной целью, которая стоит перед MPT-исследованием, является поиск органической патологии, приводящей к нарушению секреции АДГ или констатация отсутствия такой патологии, что соответствует диагнозу идиопатической формы НД. Наиболее значимой задачей, следовательно, является диагностика объемных образований гипоталамо-гипофизарной области, что необходимо для своевременного и адекватного лечения.
Выводы
- У пациентов с нейрогенным НД при МРТ гипоталамо-гипофизарной области выявляются следующие виды патологии: отсутствие гиперинтенсивного сигнала нейрогипофиза на Т1-взвешенных изображениях у 42,3% больных; объемные образования хиазмально-селлярной области у 13,6%; пустое турецкое седло у 15,3%; аномалии строения турецкого седла у 1,9% больных. У 26,9% больных с нейрогенным НД отклонений от нормальной картины при МРТ не выявляется.
- Отсутствие гиперинтенсивного сигнала от нейрогипофиза на Т1-взвешенных изображениях может служить патогномоничным признаком идиопатической формы НД.
- НД в 13,6% случаев может быть первым и единственным симптомом опухолевого поражения гипоталамо-гипофизарной области, что делает необходимым использование такого чувствительного метода топической диагностики, как МРТ.
МРТ является высокоинформативным методом лучевой диагностики патологии гипоталамо- гипофизарной системы при НД. Наилучшая визуализация нейрогипофиза может быть достигнута при использовании импульсных последовательностей: T1-SE (сагиттальные и фронтальные срезы толщиной 3 мм) за счет феномена "свечения" задней доли гипофиза.
Список литературы
1. Вакс В. В., Дзеранова Л. К. Нейроэндокринология: клини¬ческие очерки / Под ред. Е. И. Маровой. - Ярославль, 1999. - С. 402-422.
2. Arslan A., Karaarslan Е., Dincer А. // Acta Radiol. - 1999. - Vol. 40, N 2. - Р. 142-145.
3. Brooks В. S., Gammal T. E., Allison J. D. // Am. J. Roentge¬nol. - 1989. - Vol. 153. - P. 1033-1038.
4. Chico A., Puig-Domingo D. //J. Endocrin. Invest. - 1998. - Vol. 21. - P. 122-127.
5. Chong B. W., Newton T. H. // Radiol. Clin. N. Am. - 1993. - Vol. 31. - P. 1147-1183.
6. Demirci A., Okten A., Gumele H. R. // Neuroradiology. - 1994. - Vol. 36. - P. 380-381.
7. Holder C. A., Elster A. D. // J. Comput. Assist. Tomogr. - 1997. - Vol. 21, N 2. - P. 171-174.
8. Kivela T., Pelkonen R., Oja M. // J. A. M. A. - 1998. - Vol. 82, N 11. - P. 48-50.
9. Kurokawa H., Fujisawa I., Nakano Y. // Radiology. - 1998. - Vol. 207, N 1. - P. 79-83.
10. Leger J., Velasquez A., Garel C. // J. Clin. Endocrinol. Metab. 1999. - Vol. 84, N 6. - P. 1954-1960.
11. Maghnie M., Genovese E., Bernasconi S. // Am. J. Neuroradiol. 1997. - Vol. 18, N 9. - P. 1749-1752.
12. Ozata M., Tayfun C., Kurtaran K. // Eur. Radiol. - 1997. - Vol. 7. - P. 1098-1102.
13. Streeten D. H. P., Moses A. M., Miller M. // Harrison’s Princi¬ples of Internal Medicine / Eds E. Braunwald et al. - 11-th Ed. - New York, 1987. - P. 1722-1732.
14. Terano T, Seya A., Tamura Y. // Clin. Endocrinol. - 1996. - Vol. 45, N 3. - P. 273-279.
Об авторах
И. И. ДедовЭндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук
Россия
А. В. Воронцов
Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук
Россия
В. В. Вакс
Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук
Россия
Е. И. Марова
Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук
Россия
Е. В. Аверкиева
Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук
Россия
В. П. Владимирова
Эндокринологический научный центр Российской академии медицинских наук
Россия
Рецензия
Для цитирования:
Дедов И.И., Воронцов А.В., Вакс В.В., Марова Е.И., Аверкиева Е.В., Владимирова В.П. Магнитно-резонансная томография гипоталамо-гипофизарной области в диагностике нейрогенного несахарного диабета. Проблемы Эндокринологии. 2003;49(1):3-7. https://doi.org/10.14341/probl11319
For citation:
Dedov I.I., Vorontsov A.V., Vaks V.V., Marova Ye.I., Averkiyeva Ye.V., Vladimirova V.P. Magnetic resonance imaging of the hypothalamopituitary area in the diagnosis of neurogenic diabetes insipidus. Problems of Endocrinology. 2003;49(1):3-7. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl11319
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License (CC BY-NC-ND 4.0).